La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del músculo cardiaco que puede ser desencadenada por diversas causas, incluyendo virus, respuesta autoinmune, mimetismo molecular y exposición a fármacos o vacunas inmunoestimulantes. La mayoría de casos de miocarditis no complicada se resuelven espontáneamente, pero ciertas formas pueden requerir terapia dirigida para mejorar los resultados clínicos.
Este artículo educativo presenta el acrónimo GRASP como una herramienta clínica práctica para ayudar a los médicos a identificar cinco condiciones que se presentan como miocarditis o la imitan, y que requieren enfoques diagnósticos y terapéuticos específicos. GRASP representa: Giant cell (células gigantes), Related to immune checkpoint inhibitors (relacionada con inhibidores de puntos de control inmunitario), Allergic/eosinophilic (alérgica/eosinofílica), Systemic immune disease (enfermedad inmunitaria sistémica) y Pathogenic desmoplakin mutations (mutaciones patogénicas de desmoplaquina).
Miocarditis de células gigantes
La miocarditis de células gigantes es una inflamación intensa y persistente del corazón, caracterizada por células gigantes multinucleadas, lesión miocárdica extensa e inflamación. Es rara, con una incidencia inferior al 0,03%, pero representa aproximadamente el 15% de las miocarditis fulminantes. Se cree que es principalmente un proceso autoinmune, apoyado por su asociación con trastornos autoinmunes como la enfermedad inflamatoria intestinal en el 20% de los casos.
La presentación clínica típicamente incluye insuficiencia cardiaca aguda, arritmias ventriculares y bloqueo auriculoventricular de alto grado. El diagnóstico requiere un alto grado de sospecha clínica, ya que el ECG, las troponinas y la ecocardiografía suelen revelar hallazgos inespecíficos. La disfunción ventricular izquierda grave es común. La resonancia magnética cardiaca muestra disfunción cardiaca, realce tardío de gadolinio multifocal y a menudo un "signo del gancho" que involucra los puntos de inserción septales del ventrículo derecho.
La biopsia endomiocárdica sigue siendo el estándar de oro, identificando células gigantes, necrosis de miocitos y fibrosis irregular. El pronóstico sigue siendo pobre, con una mortalidad del 73% a los 5 años si no se trata. El tratamiento requiere inmunosupresión agresiva con corticoides a altas dosis y inmunosupresión adicional con ciclosporina, azatioprina, micofenolato de mofetilo o tacrolimus.
Miocarditis relacionada con inhibidores de puntos de control inmunitario
Los inhibidores de puntos de control inmunitario han revolucionado el tratamiento del cáncer, pero están asociados con eventos adversos relacionados con la inmunidad, incluyendo miocarditis. La miocarditis relacionada con estos inhibidores es rara, con una prevalencia reportada de alrededor del 1,1-1,2%, pero puede ser fatal, con tasas de mortalidad del 25-50%.
La presentación típica es temprana, con una mediana de inicio alrededor de los 30 días, y el 76% ocurre dentro de los primeros 100 días. La sospecha clínica, basada en síntomas, troponinas y ECG, es esencial para un diagnóstico temprano. Los síntomas son inespecíficos, y los casos graves pueden manifestarse como miocarditis fulminante. La FEVI preservada se reporta en aproximadamente el 50% de los pacientes en la presentación.
Las guías recomiendan la discontinuación de los inhibidores y corticoides a altas dosis dentro de las 24 horas de la presentación para mejorar los resultados generales. Después de 3 días de corticoides a altas dosis, se recomienda una reducción gradual durante 3-6 meses. Para casos refractarios a esteroides, las opciones de segunda línea incluyen abatacept, micofenolato de mofetilo, inmunoglobulina intravenosa o globulina antitimocítica.
Miocarditis alérgica o eosinofílica
La miocarditis eosinofílica es un subtipo poco común y heterogéneo caracterizado por la infiltración de leucocitos eosinofílicos en el miocardio. La mayoría de los pacientes tienen trastornos sistémicos asociados como alergias o hipersensibilidad a fármacos, granulomatosis eosinofílica con poliangeítis o síndromes hipereosinofílicos.
La fase aguda involucra infiltración eosinofílica y liberación de proteínas catiónicas, causando daño miocárdico y microvascular, mientras que los factores tisulares derivados de eosinófilos promueven la hipercoagulabilidad y los trombos ventriculares. El daño eosinofílico sostenido puede llevar al remodelado trombótico y fibrótico progresivo.
La eosinofilia periférica superior a 0,5 x 109/L es común pero puede estar ausente en aproximadamente el 25% de los casos. La ecocardiografía puede mostrar disfunción tanto diastólica como sistólica, así como trombos o anormalidades valvulares. La resonancia magnética cardiaca puede reconocer edema en las secuencias ponderadas en T2 en la fase aguda y fibrosis temprana, con un patrón típico multifocal, predominantemente subendocárdico.
Los corticoides a altas dosis tempranos son la piedra angular del tratamiento, aunque la dosificación óptima y la duración siguen siendo inciertos. La identificación del trastorno sistémico subyacente es crucial para el cuidado multidisciplinario y la optimización del tratamiento.
Miocarditis en enfermedades inmunitarias sistémicas
La miocarditis tiene una asociación bien reconocida con las enfermedades inflamatorias inmunomediadas sistémicas. Aproximadamente el 5-10% de los pacientes con miocarditis aguda, y más del 15% de aquellos con miocarditis fulminante, tienen una enfermedad inmunomediada subyacente.
La miocarditis aguda puede ser la manifestación inicial, como en el lupus eritematoso sistémico, o resultar de la progresión de la enfermedad, como en la esclerosis sistémica. Los pacientes con miocarditis aguda deben ser evaluados para enfermedades inmunomediadas subyacentes, y la evaluación del compromiso miocárdico es importante en todos los pacientes con estas enfermedades.
El manejo multidisciplinario es esencial, y el uso de terapia inmunosupresora debe involucrar al reumatólogo y al cardiólogo especialista en insuficiencia cardiaca. Las opciones de tratamiento incluyen corticoides, a menudo combinados con inmunoglobulina intravenosa, ciclofosfamida o rituximab durante la fase aguda, y micofenolato de mofetilo, azatioprina o metotrexato para el mantenimiento.
Mutaciones patogénicas de desmoplaquina
La susceptibilidad genética a las miocardiopatías hereditarias influye en la trayectoria clínica de la miocarditis. Los antecedentes familiares de miocarditis son significativamente más comunes en pacientes con mutaciones de desmoplaquina que en otras formas de miocarditis. Las mutaciones de desmoplaquina llevan a disfunción progresiva, arritmias y fibrosis.
La característica clínica son episodios recurrentes similares a miocarditis de dolor torácico acompañados de evidencia de lesión miocárdica. Estos episodios pueden ser desencadenados por ejercicio intenso, enfermedades virales o pueden ser espontáneos. La elevación de troponinas de bajo grado puede observarse incluso en ausencia de brotes clínicos, indicando lesión miocárdica subclínica crónica en curso.
La ecocardiografía puede identificar disfunción del ventrículo izquierdo, aunque a menudo es leve. La resonancia magnética cardiaca detecta realce tardío de gadolinio, a menudo extenso con apariencia septal o circunferencial en anillo, incluso sin disfunción sistólica. Los individuos con variantes patogénicas de desmoplaquina tienen un riesgo significativamente mayor de miocarditis recurrente y arritmias ventriculares.
Las pruebas genéticas son necesarias para diagnosticar las mutaciones de desmoplaquina. Existe un vínculo entre la desmoplaquina y la señalización proinflamatoria. La terapia de inmunosupresión con corticoides o agentes ahorradores de corticoides puede asociarse con menos arritmias ventriculares y eventos de insuficiencia cardiaca.
Mensajes clave
- La miocarditis no complicada suele tener pronóstico favorable, pero ciertas formas complejas requieren enfoques diagnósticos y terapéuticos específicos
- El acrónimo GRASP ayuda a identificar cinco condiciones que imitan o se presentan como miocarditis y necesitan atención especializada
- La biopsia endomiocárdica sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico definitivo en casos complejos o fulminantes
- El reconocimiento temprano y la terapia dirigida son esenciales para mejorar el pronóstico en estas formas complejas
- Se requiere un enfoque multidisciplinario para el manejo óptimo, especialmente en casos graves
Relevancia clínica
Este artículo proporciona una guía práctica para cardiólogos y otros especialistas involucrados en el cuidado de pacientes con miocarditis. El reconocimiento de estas cinco entidades específicas puede cambiar significativamente el enfoque terapéutico y el pronóstico del paciente. La implementación del acrónimo GRASP como lista de verificación de seguridad puede mejorar la identificación temprana de casos que requieren intervención especializada.
Aplicación práctica
Los clínicos deben considerar estas cinco entidades cuando evalúen pacientes con sospecha de miocarditis, especialmente en presentaciones fulminantes, con disfunción ventricular significativa o arritmias malignas. La obtención temprana de biopsia endomiocárdica en centros experimentados puede ser crucial para el diagnóstico y la orientación terapéutica en estos casos complejos.
Impacto en la práctica clínica
La aplicación sistemática del enfoque GRASP puede mejorar los resultados clínicos mediante la identificación temprana de formas de miocarditis que requieren terapias específicas. Esto es particularmente relevante dado que el tratamiento oportuno con inmunosupresores en casos como la miocarditis de células gigantes o la relacionada con inhibidores de puntos de control puede ser determinante para la supervivencia del paciente. El enfoque multidisciplinario propuesto facilita la coordinación entre especialistas para optimizar el cuidado del paciente.
Referencias:
Ramón Bover Freire
