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Am J Cardiol. La frecuencia de detección del aneurisma de la arteria pulmonar (tronco de la arteria pulmonar > 40 mm) en una población de 200 pacientes de hipertensión arterial pulmonar fue del 38% (77 aneurismas). El tiempo de evolución de la enfermedad se muestra como un factor de riesgo independiente para el desarrollo de un aneurisma de la arteria pulmonar.

Rev Esp Cardiol. En centros con amplia experiencia y con atención multidisciplinaria, el soporte con ECMO en pacientes embarazadas con hipertensión pulmonar es una estrategia terapéutica con buenos resultados maternos y fetales.

Heart. El artículo que hoy comentamos nos permite contemplar el devenir e identificar las complicaciones y los factores predictores de mortalidad en una amplia serie de pacientes (65p) con hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías congénitas del adulto (PH- ACHD), pertenecientes al registro griego cardiopatías congénitas del adulto y durante un periodo de nada menos que 6 años, tratados todos ellos con vasodilatadores pulmonares específicos.

Circ Genom Precis Med. En la actualidad es bien conocido el papel de la genética en la etiopatogenia de la hipertensión pulmonar, y es de especial interés pues no solo tiene repercusiones en el diagnóstico y pronóstico, sino porque además se están investigando implicaciones en el tratamiento con la búsqueda de nuevas dianas terapéuticas. Ente las diferentes mutaciones relacionadas, destacan las del KCNK3 que afectan a las funciones de los canales de potasio dando lugar a una canolopatía que, al menos en el plano experimental, es potencialmente tratable.

Rev Esp Cardiol. Estudio observacional que analiza el fenotipo clínico e histológico de una población de pacientes ibéricos de etnia gitana con alta consanguineidad y afectos por formas hereditarias de enfermedad venooclusiva pulmonar.

Circulation. Se acaba de publicar en Circulation este trabajo, que evaluaba la importancia pronóstica de algunas variables clínicas y especialmente hemodinámicas durante el seguimiento de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar, una vez que se ha iniciado el tratamiento farmacológico.

Heart. La hipertensión pulmonar es una complicación frecuente en pacientes con esclerosis sistémica que empeora de forma significativa el pronóstico de la enfermedad.

Heart. Subestudio del CHEST-1 que analiza los efectos hemodinámicos de Riociguat en pacientes con HPTEC inoperables o con HP residual tras EP contra el placebo tras 16 semanas de seguimiento.