La guía 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI para el manejo de adultos con cardiopatía congénita representa una actualización exhaustiva de las recomendaciones establecidas en 2018, incorporando nuevas evidencias para mejorar la atención de esta población en crecimiento. Este documento proporciona orientación basada en evidencia para cardiólogos, intensivistas y equipos multidisciplinares que atienden a pacientes adultos con cardiopatía congénita.
Mensajes clave
Los adultos con cardiopatía congénita se benefician del seguimiento rutinario en centros especializados y en colaboración con cardiólogos expertos. Los equipos multidisciplinares resultan fundamentales para la toma de decisiones en casos complejos, especialmente en pacientes con anatomía o fisiología moderada o compleja que requieren procedimientos cardiacos o no cardiacos.
La guía introduce un sistema de clasificación anatómica y fisiológica actualizado que incluye la endocarditis como factor de estadificación. Los pacientes con disfunción aguda o subaguda de válvulas pulmonares bioprotésicas deben evaluarse sistemáticamente para descartar endocarditis, y aquellos con endocarditis bacteriana en el último año se clasifican como estadio D.
La mayoría de las gestantes con cardiopatía congénita pueden someterse a parto vaginal de forma segura con adecuada estratificación del riesgo y monitorización. El parto por cesárea rutinario no aporta beneficios y puede resultar perjudicial en ausencia de indicación obstétrica o cardiopatía de alto riesgo.
En pacientes con tetralogía de Fallot reparada, las recomendaciones actualizadas incluyen derivación para reemplazo valvular pulmonar según criterios de volumen telesistólico del ventrículo derecho superior a 80 ml/m², en lugar del volumen telediastólico. Se incorporan nuevos abordajes para el manejo de arritmias, incluyendo ablación de taquicardia ventricular en pacientes con terapias apropiadas del desfibrilador automático implantable.
Las estrategias para pacientes con comunicación interauricular tipo ostium secundum e hipertensión arterial pulmonar ahora incluyen recomendaciones para el cierre en muchos pacientes con cortocircuito izquierda-derecha significativo y resistencias vasculares pulmonares de 2 Wood unidades o inferiores, o entre 2 y 5 Wood unidades. El cierre transcatéter se prefiere generalmente al quirúrgico para reducir la estancia hospitalaria y el tiempo de recuperación.
El control del ritmo se prefiere típicamente sobre el control de frecuencia para arritmias auriculares en pacientes complejos, como aquellos con ventrículo sistémico derecho o circulación tipo Fontan. La restauración oportuna y el mantenimiento del ritmo sinusal resultan cruciales para evitar el deterioro hemodinámico.
Nuevas recomendaciones sobre insuficiencia cardiaca
La guía incorpora recomendaciones sobre tratamiento médico optimizado para la insuficiencia cardiaca en pacientes con ventrículo sistémico derecho o izquierdo. Se discuten estrategias de estimulación cardiaca para el ventrículo sistémico derecho y la circulación Fontan, reconociendo la importancia de minimizar la estimulación ventricular innecesaria.
En pacientes con ventrículo sistémico derecho, como aquellos con transposición de grandes arterias con switch auricular, se recomienda monitorización ambulatoria del ritmo ante nuevos síntomas o progresión de insuficiencia cardiaca para diagnosticar y tratar oportunamente taquiarritmias o bradiarritmias. Los biomarcadores y escalas de riesgo validadas pueden identificar pacientes con alto riesgo de eventos adversos, facilitando derivación a centros especializados en trasplante.
Para pacientes con circulación Fontan y evidencia de fallo circulatorio progresivo, se recomienda evaluación formal por un cardiólogo especialista en trasplante con experiencia en esta población. La derivación oportuna mejora los resultados postrasplante mediante adecuada selección de candidatos y optimización pretrasplante.
Tratamiento del síndrome de Eisenmenger
Los pacientes con síndrome de Eisenmenger y fracción de eyección del ventrículo izquierdo superior al 40% que presentan síntomas o capacidad de ejercicio reducida deben recibir monoterapia inicial con tratamiento dirigido para hipertensión arterial pulmonar. Los inhibidores de fosfodiesterasa-5 o antagonistas de receptores de endotelina se recomiendan como terapia inicial para mejorar síntomas, hemodinámica y supervivencia global.
En pacientes que permanecen sintomáticos o presentan empeoramiento de la capacidad de ejercicio con un solo fármaco, se recomienda terapia combinada dual con antagonista de receptores de endotelina e inhibidor de fosfodiesterasa-5. Los programas de ejercicio regular combinados con tratamiento dirigido pueden mejorar eficazmente la capacidad de ejercicio.
La anticoagulación oral rutinaria no se recomienda dado el elevado riesgo de sangrado y la ausencia de beneficio demostrado en supervivencia a largo plazo. Se desaconseja el embarazo debido al exceso de morbimortalidad materna. El cierre de cualquier cortocircuito intracardiaco o vascular está contraindicado por los elevados riesgos perioperatorios y de morbimortalidad a corto y largo plazo.
Cribado de enfermedad hepática en circulación Fontan
Los adultos con circulación Fontan deben someterse a evaluación hepática mediante imagen y laboratorio al menos anualmente para cribar carcinoma hepatocelular y evidencia de enfermedad hepática asociada a Fontan progresiva. La determinación de alfafetoproteína forma parte del protocolo de cribado estándar.
Se recomienda consulta con hepatólogo, en colaboración con cardiólogo especialista, para facilitar la interpretación de pruebas hepáticas, diagnosticar y tratar complicaciones relacionadas con hipertensión portal, y participar en decisiones sobre momento y manejo del trasplante orgánico. La biopsia hepática puede ayudar a delimitar el grado de fibrosis o cirrosis antes de considerar el trasplante.
Ante nuevos síntomas o síntomas progresivos, hipoxemia, deterioro del estado funcional o evidencia de disfunción orgánica no cardiaca nueva o progresiva, se recomienda evaluación hemodinámica mediante cateterismo cardiaco para guiar el tratamiento. En pacientes con hipoxemia o hipotensión nuevas y progresivas o graves, está indicada la imagen cardiaca avanzada (resonancia magnética cardiaca, tomografía computarizada, ecocardiografía transesofágica) para descartar trombo o émbolos en la circulación Fontan o pulmonar.
Relevancia clínica
La población de adultos con cardiopatía congénita continúa creciendo gracias a los avances en el tratamiento quirúrgico y médico durante la infancia. Estos pacientes presentan necesidades complejas que requieren atención especializada a lo largo de toda su vida. La guía 2025 proporciona un marco actualizado para la toma de decisiones clínicas basada en la evidencia más reciente.
El documento enfatiza la importancia de la atención centralizada en centros con experiencia específica en cardiopatía congénita del adulto. Incluso los pacientes con anatomía relativamente simple (clase IA) se benefician de al menos una evaluación por un cardiólogo especialista para desarrollar un plan de cuidados individualizado. Para pacientes con complejidad moderada o alta que requieren procedimientos cardiacos o no cardiacos, la colaboración con equipos especializados reduce significativamente las complicaciones perioperatorias.
La guía introduce recomendaciones específicas sobre anestesia para procedimientos invasivos y no cardiacos. En pacientes con clasificación IC-D, IIA-D y IIIA-D, la anestesia debe administrarse por anestesiólogos con experiencia en cardiopatía congénita, o en colaboración con estos, para reducir la probabilidad de complicaciones perioperatorias.
Aplicación práctica
Los cardiólogos deben familiarizarse con el sistema de clasificación anatómica y fisiológica actualizado, que estratifica a los pacientes según complejidad anatómica (clase I simple, II moderada, III compleja) y estado fisiológico (A-D). Esta clasificación orienta la intensidad del seguimiento y el nivel de especialización requerido para la atención.
Para pacientes con lesiones de cortocircuito, la evaluación sistemática de hipertensión arterial pulmonar resulta fundamental. En comunicaciones interauriculares no reparadas con hipertensión arterial pulmonar, el manejo debe involucrar especialistas en hipertensión pulmonar para mejorar los resultados. El cierre puede beneficiar a pacientes seleccionados con cortocircuito significativo (Qp:Qs ≥1,5), hipertensión arterial pulmonar (resistencias vasculares pulmonares 5-8 Wood unidades) y sin enfermedad significativa del ventrículo izquierdo, si se pueden alcanzar resistencias vasculares pulmonares inferiores a 5 Wood unidades con tratamiento dirigido.
En comunicaciones interventriculares perimembranosas que se consideran para reparación, debe evaluarse la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho o ventrículo derecho de doble cámara para mejorar la planificación del manejo. El cierre no está indicado cuando el Qp:Qs es inferior a 1,5 sin otras indicaciones, para evitar riesgos perioperatorios innecesarios.
Para pacientes con tetralogía de Fallot reparada, la ecocardiografía se recomienda para evaluar disfunción valvular pulmonar y tricuspídea, tamaño auricular derecho, tamaño y función ventricular, comunicaciones interventriculares residuales y estimación de presión sistólica del ventrículo derecho. La tomografía computarizada cardiaca está indicada en pacientes con anatomía nativa del tracto de salida del ventrículo derecho que se consideran para reemplazo valvular pulmonar transcatéter, determinando la idoneidad anatómica.
Impacto en la práctica clínica
La implementación de estas recomendaciones transformará la atención de adultos con cardiopatía congénita al estandarizar enfoques basados en evidencia para situaciones clínicas comunes y complejas. El énfasis en la atención centralizada en centros especializados mejorará los resultados al garantizar que los pacientes reciban cuidados por equipos con experiencia específica en esta población.
Las nuevas recomendaciones sobre insuficiencia cardiaca proporcionan orientación práctica para el uso de tratamiento médico optimizado en pacientes con ventrículo sistémico derecho o izquierdo, un área previamente caracterizada por escasez de evidencia específica. Las estrategias de estimulación cardiaca adaptadas a la fisiología única de estos pacientes pueden prevenir el deterioro de la función ventricular asociado a estimulación inadecuada.
El protocolo de cribado hepático en circulación Fontan responde a la creciente evidencia de complicaciones hepáticas significativas en estos pacientes, incluyendo carcinoma hepatocelular. La detección temprana mediante evaluación anual sistemática permitirá intervenciones oportunas y mejorará la selección de candidatos para trasplante.
Para el síndrome de Eisenmenger, las recomendaciones actualizadas sobre vasodilatadores pulmonares proporcionan evidencia sólida para estrategias de monoterapia y terapia combinada, mejorando la calidad de vida y supervivencia. La aclaración sobre la anticoagulación oral evitará tratamientos innecesarios que conllevan riesgo significativo de sangrado sin beneficio demostrado.
La guía también aborda aspectos importantes del estilo de vida, incluyendo participación en deportes competitivos tras evaluación exhaustiva por especialista, y salud reproductiva. Las recomendaciones sobre parto vaginal en ausencia de indicación obstétrica o cardiopatía de alto riesgo empoderarán a las gestantes para tomar decisiones informadas sobre el modo de parto.
En conjunto, esta guía integral proporciona a los clínicos las herramientas necesarias para ofrecer atención de alta calidad y basada en evidencia a la creciente población de adultos con cardiopatía congénita, mejorando resultados clínicos y calidad de vida a largo plazo.
Referencias:
Ramón Bover Freire
