Durante décadas hemos contado el deterioro tardío de la circulación de Fontan con una historia coherente: el ventrículo único, privado de precarga desde la cirugía, deja de estirarse, se remodela hacia una cavidad pequeña y rígida y acaba necesitando presiones de llenado cada vez más altas. Esa narrativa ha guiado la interpretación de miles de cateterismos. Un análisis del registro FORCE publicado en Circulation [1] la pone del revés.
Sobre 814 pacientes con cateterismo y resonancia realizados con menos de seis meses de diferencia, los autores reconstruyeron la relación presión-volumen telediastólica de cada uno y midieron la rigidez de cámara. El resultado no es el que esperaba nadie: los pacientes con peor pronóstico no tenían un ventrículo más rígido, sino uno más distensible y más grande. Y la presión telediastólica, que es lo que solemos mirar, no distinguía a unos de otros.
En este artículo:
- Lo que sabíamos hasta ahora
- Cómo se mide la rigidez de cámara en el registro FORCE
- Un ventrículo más distensible y mucho más grande
- La presión no separaba nada, el volumen sí
- Qué pasó durante el seguimiento
- Hasta dónde llega de verdad este dato
- Qué cambia en la práctica diaria
Lo que sabíamos hasta ahora
La declaración científica de la American Heart Association sobre la circulación de Fontan, de 2019, formula el paradigma con claridad: la privación crónica de volumen y la falta de estiramiento de la fibra disminuyen la contractilidad y aumentan la rigidez del músculo, lo que se traduce en presiones de llenado crecientes [2]. De ahí venía el paralelismo, muy repetido, entre el fracaso tardío del Fontan y la insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada.
Ese mismo documento reconoce algo que conviene tener presente: no existe base suficiente, con los criterios que la propia sociedad aplica a sus guías, para recomendar qué pruebas hacer ni cada cuánto. El calendario de vigilancia que propone es consenso de expertos, y sitúa el ecocardiograma anual, la resonancia cada dos o tres años en el adolescente y el adulto y el cateterismo cada diez años. La guía europea de cardiopatías congénitas del adulto de 2020 va por el mismo camino: seguimiento al menos anual en una unidad especializada, con ecocardiograma, electrocardiograma, analítica y prueba de esfuerzo, y los intervalos de resonancia decididos de forma individual [3]. La guía americana de 2025, la más reciente, fija la periodicidad de la visita, del electrocardiograma y del ecocardiograma según el estadio fisiológico del paciente, y para el momento de la resonancia remite a su texto de apoyo sin dar un intervalo fijo [4].
El propio registro había dado antes un paso en la dirección clásica. En 2025, sobre 861 pacientes, definió la disfunción diastólica del Fontan por una presión telediastólica superior a 13 mmHg, umbral que sólo alcanzaba el 11,3% de la serie y que multiplicaba por más de tres el riesgo de un desenlace adverso, con un cociente de riesgos de 3,37 (IC 95% 2,03–5,59) [5]. Un detalle de aquel trabajo pasó entonces algo desapercibido y ahora resulta profético: en el análisis multivariable sobrevivieron dos variables, la presión telediastólica y el volumen telediastólico, con un cociente de riesgos de 1,04 por cada 10 mL/m² de aumento (IC 95% 1,01–1,09). El volumen ya estaba diciendo algo por su cuenta.
Cómo se mide la rigidez de cámara en el registro FORCE
El registro FORCE reúne los estudios de resonancia y cateterismo de pacientes con circulación de Fontan de 35 centros. Para este análisis se seleccionaron los 814 con ambas pruebas hechas en menos de seis meses, sin procedimientos ni eventos mayores entre una y otra. La mediana de separación entre las dos fue de un mes, y casi la mitad de los pacientes, el 47,5%, las tuvo en menos de 24 horas.
La población es adolescente: mediana de edad de 14,7 años, con un 30,7% de mayores de 18. El ventrículo dominante era morfológicamente derecho en el 46,2%, izquierdo en el 32,2% y de morfología mixta en el 21,7%. El diagnóstico más frecuente fue el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico, en el 34,2%. Casi todos tenían una conexión cavopulmonar extracardiaca (49,1%) o un túnel lateral (42,1%).
Con un único par de presión y volumen se reconstruyó la curva presión-volumen telediastólica completa de cada paciente y se extrajo el coeficiente exponencial de rigidez de cámara, la beta. Conviene fijar el sentido de la cifra antes de seguir, porque es contraintuitivo: una beta alta significa una cámara rígida y poco distensible, y una beta baja significa lo contrario, un ventrículo que admite mucho volumen con poco incremento de presión. La beta mediana de la serie fue de 0,034 mL⁻¹.
Como la beta depende mucho del tamaño del corazón y de la edad, se estandarizó en puntuaciones Z por superficie corporal y sexo, y con ellas se definieron tres grupos: rigidez baja (puntuación Z inferior a −1; 131 pacientes), intermedia (entre −1 y +1; 562) y alta (superior a +1; 121).
Un ventrículo más distensible y mucho más grande
La diferencia entre los tres grupos no está en la presión. Está en la geometría, y es enorme.
| Variable | Rigidez baja | Intermedia | Rigidez alta |
|---|---|---|---|
| Volumen telediastólico (mL) | 254,5 | 139,5 | 76,0 |
| Fracción de eyección (%) | 39,2 | 50,3 | 55,6 |
| Fracción de eyección <40% | 51,1% | 15,5% | 9,1% |
| Cociente masa/volumen (g/mL) | 0,39 | 0,50 | 0,68 |
| Insuficiencia AV moderada o mayor | 39,1% | 11,2% | 4,1% |
| Recirculación intracardiaca (L/min) | 3,09 | 1,21 | 0,38 |
El ventrículo del grupo de rigidez baja triplica en volumen al del grupo de rigidez alta, tiene más masa absoluta pero un cociente masa/volumen mucho menor y una fracción de eyección deprimida: uno de cada dos pacientes está por debajo del 40% y uno de cada tres por debajo del 30%. Es la definición de libro de un remodelado excéntrico.
Con esa geometría viaja una fisiología ineficiente. La insuficiencia de la válvula auriculoventricular moderada o mayor es casi diez veces más frecuente que en el grupo de rigidez alta, el flujo colateral sistémico-pulmonar es mayor (1,24 frente a 0,70 L/min) y sobre todo lo es la recirculación intracardiaca, ese volumen que el ventrículo mueve pero que no llega a la circulación sistémica: 41,5% del volumen latido en el grupo de rigidez baja frente al 10,0% en el de rigidez alta. Son corazones que trabajan mucho para entregar poco.
Y el cuadro clínico acompaña. En el grupo de rigidez baja hay tres veces más pacientes en clase funcional III o IV de la NYHA (30,0% frente a 9,9%), más del doble de ascitis (18,2% frente a 7,6%), más taquiarritmias auriculares (30,0% frente a 22,6%) y más tratamiento con betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o antagonistas del receptor de la angiotensina II y diuréticos.
La presión no separaba nada, el volumen sí
Este es el hallazgo que más debería hacernos pensar. La presión telediastólica ventricular fue de 9,0 mmHg en los tres grupos, sin diferencia alguna. La presión de Fontan tampoco los separó de forma significativa (15,0 frente a 14,0 y 14,0 mmHg). Es decir: el paciente con el ventrículo enorme, la fracción de eyección del 39% y la clase funcional III tenía la misma presión de llenado que el paciente con el ventrículo pequeño y bien contráctil.
La explicación es geométrica. Una presión telediastólica aislada es un único punto sobre una curva; sin conocer el volumen en el que se ha medido, no dice nada sobre la pendiente de esa curva. Un ventrículo dilatado y muy distensible puede llegar a 9 mmHg simplemente porque está funcionando con volúmenes altos, sin que exista rigidez alguna. Al integrar presión y volumen, la beta separa las dos situaciones; la presión sola, no.
Merece la pena poner las cifras al lado de las de corazones normales, porque ayudan a calibrar la magnitud. En 70 adultos sanos sedentarios estudiados con catéter y resonancia, la constante de rigidez del ventrículo izquierdo sube con la edad de forma escalonada: 0,038 ± 0,021 entre los 21 y los 34 años, 0,053 ± 0,025 entre los 35 y los 49, 0,067 ± 0,033 entre los 50 y los 64 y 0,068 ± 0,034 a partir de los 65 [6]. En el otro extremo, doce atletas veteranos de unos 68 años tenían una constante de 0,024 ± 0,017 frente a 0,062 ± 0,030 en sedentarios de su misma edad; un año entero de entrenamiento progresivo y vigoroso no consiguió mover esa cifra en los sedentarios [7].
| Población | Rigidez de cámara (mL⁻¹) |
|---|---|
| Atletas veteranos, unos 68 años | 0,024 |
| Adultos con Fontan del registro FORCE | 0,026 |
| Adultos sanos sedentarios, 21 a 34 años | 0,038 |
| Adultos sanos sedentarios, 65 años o más | 0,068 |
La mediana de los adultos del registro, 0,026 mL⁻¹, se parece más a la de un deportista veterano que a la de una persona sedentaria de su edad. Dicho de otro modo: el corazón adulto con circulación de Fontan, como colectivo, no es un corazón rígido.
La comparación pide una cautela, y conviene dejarla escrita: las cifras de referencia proceden de ventrículos izquierdos anatómicamente normales, mientras que casi la mitad de esta serie tiene un ventrículo dominante morfológicamente derecho y una quinta parte una morfología mixta. No son poblaciones equivalentes y no existen valores de referencia pediátricos para este parámetro. Sirven para dar orden de magnitud, no para establecer normalidad.
Qué pasó durante el seguimiento
Se siguieron 737 pacientes durante una mediana de 2,7 años y 107 (14,5%) alcanzaron la variable combinada. Contados por separado, y sin que sean excluyentes entre sí, 62 pacientes fallecieron (8,4%), 62 entraron en lista de trasplante (8,4%), 60 tuvieron una arritmia auricular sostenida (8,1%), 18 una arritmia ventricular sostenida (2,4%), 14 desarrollaron enteropatía pierde-proteínas (1,9%) y 5 bronquitis plástica (0,7%).
La separación de las curvas es clara y va en la dirección contraria a la esperada. La supervivencia libre de eventos a cinco años fue del 62,0% en el grupo de rigidez baja, frente al 85,3% en el intermedio y al 85,4% en el de rigidez alta (log-rank p<0,001). Obsérvese que los grupos intermedio y alto son prácticamente indistinguibles entre sí: no es que más rigidez proteja, es que el riesgo se concentra por completo en el extremo de mayor distensibilidad.
En el análisis multivariable, la puntuación Z de rigidez siguió asociada al desenlace de forma independiente, con un cociente de riesgos de 0,77 por cada desviación estándar de aumento (IC 95% 0,62–0,96; p=0,021), lo que equivale a 1,30 por cada desviación estándar de descenso (IC 95% 1,04–1,61). Junto a ella se mantuvieron la clase funcional III o IV y la presión de Fontan. Los autores exploraron además si la beta explicaba parte del riesgo asociado a otras variables, y los porcentajes son llamativos, pero ellos mismos advierten de que se trata de análisis generadores de hipótesis que no establecen ninguna vía causal.
Hasta dónde llega de verdad este dato
Aquí toca ser franco, porque la magnitud del hallazgo conceptual no se corresponde con la fuerza del dato pronóstico. La capacidad de discriminación es modesta: el área bajo la curva es de 0,59 para la puntuación Z de rigidez, de 0,59 para la beta cruda y de 0,59 para el volumen telediastólico indexado. Eso está más cerca del azar que de una herramienta de decisión, y ni la beta ni el volumen deben usarse como predictores aislados.
Los umbrales que se derivan de esas curvas son exploratorios y proceden de la misma cohorte en la que se han calculado, sin validación externa: puntuación Z de rigidez de −0,71 o menos, beta de 0,025 mL⁻¹ o menos y volumen telediastólico indexado de 103 mL/m² o más. La presión de Fontan, por su parte, discrimina igual de modesto (área bajo la curva 0,59) con un umbral de 16 mmHg. Combinar volumen y presión mejora algo la discriminación, hasta 0,62, con diferencia significativa frente a la presión sola pero no frente al volumen solo.
Hay tres cautelas metodológicas más que conviene tener presentes. El diseño es observacional, así que ninguna de estas asociaciones prueba causalidad. La reconstrucción de la curva a partir de un solo latido se validó sobre todo en ventrículos izquierdos morfológicos, y aquí se aplica también a ventrículos derechos y de morfología mixta, donde la geometría es distinta. Y como la resonancia era obligatoria para entrar, quedan fuera los pacientes con dispositivos no compatibles o demasiado inestables para el estudio, que son precisamente aquellos en los que un fenotipo restrictivo avanzado sería más probable. Los propios autores lo dicen sin rodeos: estos resultados no excluyen que exista un Fontan que fracase por rigidez, sólo muestran que no es el patrón dominante en esta población y con este seguimiento.
Qué cambia en la práctica diaria
Lo primero que cambia no es un umbral, sino una manera de mirar. Si atiendes a un adulto o a un adolescente con fisiología univentricular y su presión telediastólica es normal, eso ya no te tranquiliza respecto a la mecánica diastólica de su ventrículo. Puede haber una cámara enorme y muy distensible detrás de esos 9 mmHg.
Lo segundo es operativo, y es la aportación más útil del trabajo. La beta exige un cateterismo y una reconstrucción que ningún laboratorio va a hacer de rutina, pero el volumen telediastólico indexado discrimina exactamente igual de bien, y ese dato ya está en el informe de todas las resonancias que pides. Un valor por encima de 103 mL/m² identifica al mismo paciente, sin ningún estudio adicional. Ni el documento de la AHA, ni la guía europea, ni la americana de 2025 fijan un intervalo de resonancia con base en datos: si un número de esa resonancia ayuda a decidir a quién ver más a menudo, es un número que merece la pena leer.
Lo tercero es lo que haces cuando ese número aparece. La dilatación con distensibilidad excesiva no es un destino inevitable: en este registro va acompañada de insuficiencia de la válvula auriculoventricular, de flujo colateral sistémico-pulmonar aumentado y de cortocircuitos residuales, y las tres cosas son potencialmente tratables. Un ventrículo que se está dilatando obliga a buscar activamente una causa reversible de sobrecarga de volumen antes de asumir que se trata de deterioro miocárdico.
Y lo cuarto es no tirar la presión por la borda. La presión de Fontan siguió siendo un predictor independiente y aporta información que el volumen no captura, porque refleja la hipertensión venosa que daña hígado, riñón y sistema linfático. Volumen y presión son dos ejes complementarios de un mismo fracaso, no dos versiones rivales del mismo. La forma más completa de mirar a un paciente con circulación de Fontan hoy es mirar los dos a la vez.
Mensajes clave
- En 814 pacientes del registro FORCE, la rigidez de cámara baja, y no la alta, se asoció a muerte, trasplante, arritmias sostenidas, enteropatía pierde-proteínas y bronquitis plástica.
- La supervivencia libre de eventos a cinco años fue del 62,0% en el grupo de menor rigidez frente al 85,3% y al 85,4% en los otros dos, que resultaron indistinguibles entre sí.
- La presión telediastólica fue idéntica en los tres grupos, 9,0 mmHg: una presión de llenado normal no descarta un problema diastólico de cámara.
- El volumen telediastólico indexado discrimina igual que la reconstrucción invasiva, con un umbral exploratorio de 103 mL/m², y ya viene en el informe de la resonancia.
- La capacidad de discriminación es modesta, con un área bajo la curva de 0,59, así que ninguno de estos parámetros sirve como predictor aislado y sus umbrales necesitan validación externa.
Relevancia y aplicación clínica
El valor de este trabajo no está en el umbral que propone sino en el marco que desmonta. Hemos venido interpretando la presión telediastólica elevada del paciente con Fontan como prueba de un ventrículo que se ha vuelto rígido, y resulta que esa misma presión puede proceder de un ventrículo dilatado que trabaja con volúmenes altos. Son dos pacientes distintos, con dos abordajes distintos, y la presión sola no los diferencia.
En la consulta española de cardiopatías congénitas del adulto esto se traduce en algo muy concreto. Cuando revises la resonancia de seguimiento, el volumen telediastólico indexado deja de ser un dato descriptivo y pasa a ser un dato pronóstico. Si supera los 103 mL/m², ese paciente merece una mirada más atenta y una búsqueda deliberada de sobrecarga de volumen corregible: insuficiencia valvular, colaterales aortopulmonares, fenestración o fugas del túnel. La guía ACC/AHA de 2025 insiste en que estos pacientes se atiendan en unidades multidisciplinares, y este es exactamente el tipo de decisión que gana con ese entorno.
Conviene, eso sí, dimensionar el mensaje. Con un área bajo la curva de 0,59, ni la rigidez de cámara ni el volumen telediastólico indexado son un semáforo que decida por ti, y sus puntos de corte proceden de la propia cohorte que los generó. Lo razonable hoy es incorporarlos al juicio clínico global, junto a la clase funcional, la presión de Fontan y la función valvular, y esperar a la validación prospectiva antes de construir protocolos sobre ellos.
El registro FORCE deja una idea que sobrevivirá a sus propios umbrales: en la circulación de Fontan, un ventrículo que se agranda es un ventrículo que avisa, y la resonancia que ya le pides a tu paciente lleva escrita esa advertencia en una cifra que hasta ahora leíamos de pasada.
Preguntas frecuentes
¿Qué significa que la rigidez de cámara sea baja en un paciente con Fontan?
Significa que el ventrículo admite mucho volumen con muy poco aumento de presión, es decir, que es muy distensible. En este registro esa característica no era protectora: acompañaba a una cavidad dilatada, con fracción de eyección deprimida e insuficiencia valvular, y se asoció a peor pronóstico.
¿Sirve la presión telediastólica para valorar la función diastólica tras la cirugía de Fontan?
Sirve, pero es insuficiente por sí sola. Es un punto único sobre una curva y depende mucho de las condiciones de carga y del volumen con el que trabaja el ventrículo. En este trabajo fue igual en pacientes con mecánicas diastólicas muy distintas.
¿Qué volumen telediastólico indexado se considera de riesgo en la circulación de Fontan?
El umbral exploratorio derivado en el registro FORCE fue de 103 mL/m² o más. Es un valor obtenido en la misma cohorte en la que se calculó, con una discriminación modesta, y necesita validación externa antes de usarse como criterio formal.
¿Hay que hacer un cateterismo para calcular la rigidez de cámara?
Para calcularla, sí: hace falta un par de presión y volumen. Pero el propio trabajo muestra que el volumen telediastólico indexado de la resonancia identifica al mismo grupo de riesgo con la misma capacidad de discriminación, sin necesidad de una prueba invasiva adicional.
Bibliografía recomendada
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- Rychik J, Atz AM, Celermajer DS, Deal BJ, Gatzoulis MA, Gewillig MH, et al. Evaluation and management of the child and adult with Fontan circulation: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation. 2019;140(6):e234-e284. PMID 31256636
- Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, Budts W, Chessa M, Diller GP, et al. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563-645. PMID 32860028
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- Fujimoto N, Hastings JL, Bhella PS, Shibata S, Gandhi NK, Carrick-Ranson G, et al. Effect of ageing on left ventricular compliance and distensibility in healthy sedentary humans. J Physiol. 2012;590(8):1871-1880. PMID 22331419
- Fujimoto N, Prasad A, Hastings JL, Arbab-Zadeh A, Bhella PS, Shibata S, et al. Cardiovascular effects of 1 year of progressive and vigorous exercise training in previously sedentary individuals older than 65 years of age. Circulation. 2010;122(18):1797-1805. PMID 20956204
Ramón Bover Freire
