Corazón univentricular sin cirugía de Fontan: el tipo de paliación importa

El término corazón univentricular o fisiología de ventrículo único es un trastorno infrecuente y heterogéneo que engloba a todas las malformaciones cardíacas en las que uno de los ventrículos es hipoplásico e incapaz de mantener la circulación. En estos casos, el otro ventrículo debe hacer frente tanto a la circulación pulmonar como sistémica, con la consiguiente sobrecarga de volumen. 

Si la cirugía de corrección biventricular no es posible, se deberán realizar una o diversas cirugías paliativas, dependiendo de cada anatomía en particular. Los resultados iniciales de estos pacientes eran malos, hasta que apareció la paliación por estadios mediante la técnica de Fontan, mejorando la es esperanza de vida de estos pacientes, con una supervivencia en los últimos años superior al 95% a los 10 años de seguimiento. Pese a ello, por diferentes razones, no todos los pacientes pueden llegar a completar la circulación de Fontan, quedando con paliaciones realizadas en la primera infancia o incluso sin ningún tipo de cirugía. La información disponible sobre este grupo de pacientes es muy escasa, limitándose a presentaciones de casos o series de pacientes pequeñas. Por ello, decidimos estudiar a esta subpoblación de pacientes con fisiología univentricular que no han llegado a completar la cirugía de Fontan y que presentan flujo pulmonar restrictivo. Excluimos a los pacientes con flujo pulmonar no restrictivo y que habían desarrollado hipertensión pulmonar (tanto segmentaria como en forma de Eisenmenger), ya que representan un perfil diferente.

Nuestra finalidad fue comparar los eventos cardiovasculares durante el seguimiento y las características clínicas, analíticas y ecocardiográficas al inicio y al final del seguimiento. Realizamos un estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico, con participación de 7 centros españoles con unidad de cardiopatías congénitas del adulto. Decidimos dividir a los pacientes en tres subgrupos según la paliación realizada diferenciando los grupos según una fisiopatología diferente y característica: grupo 1 (G1), flujo anterógrado pulmonar restrictivo, ya fuera por una estenosis pulmonar nativa o por la realización de bandas quirúrgicas a nivel del flujo pulmonar; grupo 2 (G2), shunt cavopulmonar (SCP); y grupo 3 (G3), shunts aortopulmonares (±SCP). Hasta dónde conocemos, se trata del primer estudio publicado en el que se han caracterizado de manera detallada y se han comparado las diferentes poblaciones de pacientes con corazón univentricular y flujo pulmonar restrictivo que sobreviven hasta la edad adulta sin cirugía de Fontan.

Obtuvimos información de 120 pacientes, 55 del grupo G1, 30 del grupo G2 y 35 del grupo G3. La mayoría de los ventrículos eran morfológicamente izquierdos y la principal anatomía fue la de ventrículo izquierdo de doble entrada (48,3%), como ya se había visto en otras series. El seguimiento fue de 7,1±0,4 años produciéndose 24 muertes (20%). La principal causa de muerte fue la muerte súbita cardíaca (38%) seguida de la insuficiencia cardíaca (IC) (33%), sin diferencias entre los grupos. A 10 (8,3%) pacientes se les practicó un trasplante cardiaco, 38 (31,7%) fueron ingresados por IC y 21 (17,5%) sufrieron aleteo/fibrilación auricular (A/FA). 

G1 fue el grupo que mostró un perfil más favorable con mejor saturación de oxígeno y clase funcional en la primera visita y durante el seguimiento. Presentaban mayor edad a la primera visita (34,5±11,3 años) y tenían una tasa de mortalidad inferior (12,7%). En el otro extremo, los pacientes con fístulas aortopulmonares (G3) fueron los que presentaban peor situación basal, con peores clases funcionales, fracción de eyección (FE) y función renal en la primera visita, un descenso más notable de la FE durante el seguimiento y un mayor riesgo de eventos adversos, tanto de mortalidad general (34,3%), ingresos por insuficiencia cardíaca (45,7%), A/FA (54,9%) y del evento combinado (mortalidad, trasplante cardiaco e ingresos por IC) (54,3%). El grupo G2, paliados mediante SCP, se encontraban en una situación intermedia respecto a sus características basales y en el seguimiento.  

Creemos que estos resultados se pueden explicar por diversas razones. El grupo G3, con paliación mediante shunts aortopulmonares, presenta una sobrecarga de volumen en todo el ciclo cardíaco (sístole y diástole) en contraposición a G1 que únicamente presenta sobrecirculación sistólica. Además, G3 tenía una cianosis más marcada con su consiguiente impacto en la función miocárdica a largo plazo.  Por su parte, en G1 más del 75% de los pacientes presentaba una circulación nativa equilibrada que no había requerido ningún tipo de cirugía y la principal razón para no llevar a cabo una paliación de Fontan no estuvo relacionada con un peor perfil anatómico, sino más bien por el rechazo del paciente o los progenitores o por limitaciones sociales (48,1%). Además, dada su edad más avanzada en el momento de ser remitidos, G1 posiblemente tuviera un mayor sesgo de inmortalidad como consecuencia de esta anatomía favorable. En la figura 5 del manuscrito se resumen las principales diferencias entre grupos.

Una de las mayores limitaciones de nuestro estudio es que nos encontramos ante una población seleccionada con el inevitable sesgo de inmortalidad, ya que solamente se pudieron incluir pacientes que sobrevivieron hasta la edad adulta; por consiguiente, esta población puede representar el mejor perfil dentro del espectro de este tipo de pacientes. A destacar también, el carácter observacional y retrospectivo del estudio, por lo que los resultados pueden verse afectados por factores de confusión no medidos y no nos permitió obtener información de algunos datos importantes. Pese a ello, creemos que los resultados obtenidos son destacables y significativos, ya que pueden permitir orientar en la práctica clínica diaria a los facultativos que se encuentran ante esta población de pacientes heterogénea, compleja y  poco estudiada.