El artículo describe la evolución de las estrategias terapéuticas y determina los factores pronósticos y la supervivencia a largo plazo de la mayor cohorte de pacientes diagnosticados de HAP, durante el mayor periodo de tiempo de seguimiento en España.
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y a pesar de los avances, sigue siendo una enfermedad asociada a alta morbimortalidad. Tal y como se recoge en las recomendaciones de guías de práctica clínica actuales, los centros médicos con alto volumen de pacientes tienden a obtener los mejores resultados, el establecimiento de centros expertos de referencia resulta clínica y económicamente muy deseable. En el presente estudio, los autores se plantean como objetivo describir la evolución de las estrategias terapéuticas y determinar los factores pronósticos y la supervivencia a largo plazo de la mayor cohorte de pacientes diagnosticados de HAP, durante el mayor periodo de tiempo de seguimiento en España descritos hasta la fecha en un centro de referencia nacional. Una vez excluidos pacientes con cardiopatías congénitas en situación de Eisenmenger e hipertensión pulmonar tromboembólica analizan una cohorte ambispectiva de 379 pacientes durante un periodo de 30 años. Ponen de manifiesto aspectos relevantes como que mientras que la presencia de HAP idiopática se mantiene constante en el tiempo, la HAP relacionada con aceite de colza tuvo un mayor protagonismo durante los primeros años, antes de 2004; pero destaca el diagnóstico de casos incidentes después de más de 30 años de exposición. Por otro lado en los últimos años y gracias a herramientas como las estrategias de cribado en grupos específicos, los estudios genéticos, el abordaje multidisciplinar… son crecientes los diagnósticos de enfermedades más complejas como la hipertensión portopulmonar y la enfermedad venoclusiva pulmonar (EVOP). Herramientas que han supuesto una mejora clara en diagnóstico precoz y una atención temprana, lo que ha traído consigo una menor gravedad hemodinámica y mejor clase funcional a partir de 2004. Resultan de especial interés los resultados de supervivencia obtenidos, con una mediana que ronda los 11 años, claramente superiores a los comunicados en el registro REVEAL y que los autores atribuyen sobre todo a un diagnóstico a edad más temprana, en mejor clase funcional y a un claro mayor uso de prostaciclinas (70 vs. 43% entre los fallecidos). En éste último sentido se considera que la clave del éxito radica en la elaboración de un programa de educación sanitaria estructurado que cuenta con la imprescindible colaboración del personal entrenado de enfermería. Por otra parte identifican como variables pronósticas relacionadas con la evolución de la enfermedad, la CF III-IV, la PM6M <475m, una presión de la aurícula derecha >8mmHg, la edad avanzada, el sexo masculino y la etiología. Incluso se propone un modelo multivariable predictivo para la valoración multifactorial del pronóstico, lo que se alinea con las recomendaciones de guías de práctica actuales y obtiene un valor alto C-index para dicha predicción. Finalmente, hacen mención a la evolución del trasplante pulmonar y la incorporación progresiva de nuevos enfoques terapéuticos como la terapia combinada farmacológica de inicio y la membrana de oxigenación extracorpórea.
Referencias:
- Rev Esp Cardiol. - La evolución de la hipertensión arterial pulmonar a lo largo de 30 años: experiencia de un centro de referencia.
Comentario del Dr. Carlos Israel Chamorro Fernández
Licenciado en Medicina por la Universidad de Extremadura. Realizó la especialidad en Cardiología en el Hospital Universitario La Fe de Valencia. Actualmente trabaja como Facultativo Especialista de Área de Cardiología en Hospital Virgen de los Lirios de Alcoy con especial dedicación a la Hipertensión Pulmonar y Ecocardiografía de Estrés. Coordinador de la página web Comunidad de Hipertensión Pulmonar. Secretario Electo de la Sociedad Valencia de Cardiología.
