La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una complicación poco frecuente de la embolia pulmonar, que supone una microvasculopatía con un aumento de la resistencia vascular pulmonar (RVP) que, una vez instaurada, es progresiva y conduce a insuficiencia cardíaca derecha y muerte si no se trata.
Entre 2007 y 2012, la Asociación Internacional de HPTEC llevó a cabo un registro que incluyó a 679 pacientes con HPTEC de Europa y Canadá y demostró que los pacientes que se sometieron a una endarterectomía pulmonar (EAP) tuvieron mejores tasas de supervivencia a los 3 años que los pacientes que no se sometieron al procedimiento.
En este registro, la terapia médica con medicamentos para la hipertensión pulmonar (HP) fuera de guía se asoció negativamente con la supervivencia en pacientes operados y tuvo un efecto neutral en los que no fueron intervenidos.
Para aquellos casos de HPTEC inoperable o con HP residual después de la EAP se proponen otras dos estrategias de tratamiento: la angioplastia pulmonar con balón (APB) y la terapia farmacológica con riociguat, un estimulador oral de la guanilato ciclasa soluble aprobado en 2013.
En este segundo registro a nivel internacional, se evalúa de manera prospectiva el efecto de estas 3 terapias (utilizándose solas o en combinación) y se proporciona una descripción actualizada de las características de estos pacientes y del enfoque terapéutico en las distintas regiones geográficas.
Incluye 1009 pacientes con HPTEC de hasta 20 países, con un seguimiento superior a 3 años.
La mediana de edad en el momento del diagnóstico fue de 63 años y el 48% eran varones, con una mediana de presión arterial pulmonar (PAP) de 44 mmHg. La mediana de tiempo desde los síntomas hasta el diagnóstico fue de 15 meses y desde el diagnóstico hasta el tratamiento intervencionista fue de 3 meses.
Del total de pacientes, 605 (60%) se sometieron a EPA y 185 (18%) a APB y de los 219 pacientes restantes que no recibieron intervención mecánica el 76% fueron tratados con medicamentos para la hipertensión pulmonar.
Esta distribución se invirtió en los 114 pacientes japoneses: el 20% se sometió a EAP y el 68% a APB, probablemente debido a que, en el momento de la inclusión de los pacientes en este registro, la experiencia con APB fuera de Japón era menor.
De los pacientes sometidos a EAP y APB, el 38% y el 78% también recibieron medicamentos para la hipertensión pulmonar, respectivamente.
En estos pacientes, en los que se recomienda la anticoagulación de por vida con el fin de reducir el riesgo de tromboembolia venosa recurrente, no hubo diferencia de supervivencia en los que recibieron antagonistas de la vitamina K frente a otros anticoagulantes orales.
La tasa de supervivencia según el tratamiento a los 3 años fue del 94% para la EAP (un 5% más con respecto a la observada entre 2007 y 2012), del 92% para la APB y del 71% para los pacientes sin ninguna intervención mecánica.
En cuanto a los efectos hemodinámicos del intervencionismo, la RVP disminuyó de manera similar, en un 57% y un 59% para la EPA y la ABP, respectivamente. La HP persistente se observó en alrededor del 50% de los pacientes sometidos a alguna de estas dos técnicas.
Al cabo de un año de seguimiento, el 43% de los pacientes sometidos a APB y el 14% de los sometidos a EPA todavía recibían tratamiento farmacológico para la HP, y, de aquellos que recibían oxigenoterapia crónica al momento del diagnóstico, el 69 %, el 37 % y el 30 % ya no lo utilizaban al año de seguimiento en los grupos EAP, APB y sin intervencionismo, respectivamente.
El uso de medicamentos para la HP en cualquier momento (55% riociguat y 45% otros fármacos) también se asoció positivamente con la supervivencia en el grupo sin intervencionismo, a diferencia del registro europeo anterior, en el que el uso fuera de guía de medicamentos para la HP disponibles en ese momento (bosentán y/o sildenafilo, principalmente) tuvo un efecto neutral. No está claro si esto está relacionado con una terapia médica más efectiva para la HP en la actualidad o con otros factores.
Por tanto, se obtuvieron excelentes tasas de supervivencia para los pacientes que fueron elegibles para EAP y APB y se sometieron a ellos, así como efectos favorables del tratamiento médico en los pacientes no sometidos a una técnica intervencionista.
Estos resultados enfatizan el potencial para alcanzar muy buenos resultados (89% de supervivencia general a 3 años) utilizando una estrategia de evaluación multidisciplinar y un enfoque de tratamiento multimodal en la HPTEC.
Cabe destacar un uso creciente de la angioplastia pulmonar con balón (en el 18% de los pacientes con HPTEC) y los resultados favorables de este enfoque terapéutico en pacientes inoperables y en aquellos casos “límite”.
Además, el aumento de la supervivencia de la EAP comparada con la del registro europeo previo (94% versus 89%), sugiere un perfeccionamiento de la técnica y una mayor experiencia en los centros participantes.
La supervivencia general siguió siendo más baja para los pacientes que no se sometieron a una intervención mecánica, como se vio en registros anteriores. Esto parece ser probablemente multifactorial. En el presente estudio, estos pacientes eran mayores y casi la mitad de todas las muertes se informaron como no relacionadas con la HP.
No obstante, estos pacientes que no se sometieron a la operación y que anteriormente no tenían opciones de tratamiento, han mejorado significativamente su supervivencia, atribuible a los avances en la terapia médica y la introducción de la APB.
El grupo sin intervencionismo, en general, también tuvo mejoras leves en la hemodinámica posterior al tratamiento, lo que resalta la necesidad de terapias médicas más efectivas.
Referencias:
- Circulation. - Worldwide CTEPH Registry: Long-Term Outcomes With Pulmonary Endarterectomy, Balloon Pulmonary Angioplasty, and Medical Therapy
Susana Tabares Rodríguez
