Definición, clasificación y diagnóstico de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar es una condición hemodinámica compleja que se ha convertido en un campo de estudio esencial dentro de la medicina cardiovascular y pulmonar. Este análisis exhaustivo aborda los aspectos críticos para comprender y diagnosticar la hipertensión pulmonar, tomando como referencia los últimos criterios hemodinámicos y clínicos establecidos en el 7º Simposio Mundial de Hipertensión Pulmonar y las guías de la Sociedad Europea de Cardiología y la Sociedad Respiratoria Europea de 2022.

Definición y clasificación hemodinámica de la hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar se define como una condición hemodinámica caracterizada por una presión arterial pulmonar media (PAPm) superior a 20 mmHg, medida mediante cateterismo cardíaco derecho. Las subcategorías de hipertensión pulmonar se determinan basándose en la presión de enclavamiento capilar pulmonar (PAWP) y la resistencia vascular pulmonar (RVP), lo que permite identificar tres fenotipos específicos: la hipertensión pulmonar precapilar (PAWP ≤15 mmHg, RVP >2 Unidades Wood), la hipertensión pulmonar postcapilar aislada (PAWP >15 mmHg, RVP ≤2 WU) y la hipertensión pulmonar combinada pre y postcapilar (PAWP >15 mmHg, RVP >2 WU).

Una entidad adicional, la hipertensión pulmonar inducida por ejercicio, se diagnostica cuando la PAPm en reposo es normal, pero presenta un aumento anómalo durante el ejercicio, con una pendiente de PAPm/gasto cardíaco superior a 3 mmHg/L/min.

Criterios hemodinámicos recientes y su impacto en el diagnóstico de hipertensión pulmonar

El cambio reciente en los umbrales hemodinámicos para clasificar la hipertensión pulmonar ha modificado la comprensión y el manejo de la enfermedad. La reducción del umbral de la RVP para diferenciar entre hipertensión pulmonar precapilar y postcapilar ha redistribuido a los pacientes dentro de estas subcategorías. Esto subraya la necesidad de estudios adicionales para refinar los criterios actuales y establecer umbrales con relevancia pronóstica y terapéutica.

La determinación de PAWP es crucial para distinguir entre hipertensión pulmonar pre y postcapilar, recomendándose interpretarla dentro del contexto clínico general del paciente para una clasificación óptima. Este parámetro puede ser influenciado por factores agudos como la descompensación cardíaca o el uso de diuréticos, lo cual es importante para evitar clasificaciones incorrectas.

Clasificación clínica de la hipertensión pulmonar

La clasificación clínica de la hipertensión pulmonar se ha estructurado en cinco grupos principales para reflejar mejor la etiología, el curso clínico, las características hemodinámicas y las opciones terapéuticas:

  1. Grupo 1: Hipertensión arterial pulmonar (HAP), que incluye formas idiopáticas, hereditarias y aquellas asociadas a enfermedades como el VIH, hipertensión portal y enfermedades del tejido conectivo.
  2. Grupo 2: Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad cardíaca izquierda, subdividida en insuficiencia cardíaca con fracción de eyección preservada o reducida, enfermedades valvulares, entre otras.
  3. Grupo 3: Hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia, como EPOC, enfermedades pulmonares intersticiales y otras condiciones restrictivas no parenquimatosas.
  4. Grupo 4: Hipertensión pulmonar asociada a obstrucciones de la arteria pulmonar, incluyendo hipertensión pulmonar tromboembólica crónica.
  5. Grupo 5: Hipertensión pulmonar con mecanismos multifactoriales o poco claros, que incluye enfermedades hematológicas, desórdenes sistémicos como sarcoidosis y enfermedades metabólicas.

Este sistema de clasificación tiene como propósito guiar la elección de tratamientos y estrategias de manejo específicos según el tipo y la gravedad de la enfermedad.

Diagnóstico de la hipertensión pulmonar

El diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar requiere una evaluación hemodinámica invasiva mediante cateterismo cardíaco derecho. No obstante, se recomienda un abordaje diagnóstico escalonado que permita identificar a los pacientes que realmente necesitan ser referidos a un centro especializado en hipertensión pulmonar. Este abordaje incluye:

  1. Evaluación inicial: Realización de una historia clínica detallada, evaluando síntomas como disnea, intolerancia al ejercicio y signos de insuficiencia cardíaca derecha.
  2. Pruebas no invasivas básicas: Radiografía de tórax, ECG y análisis de biomarcadores como el péptido natriurético cerebral (BNP) o su fragmento NT-proBNP.
  3. Ecocardiografía: Herramienta clave para estimar la presión en la arteria pulmonar y observar signos de hipertrofia ventricular derecha. Un valor elevado en la velocidad del flujo regurgitante tricuspídeo y otros signos pueden sugerir la probabilidad de hipertensión pulmonar.
  4. Pruebas de función pulmonar y otros estudios de imagen: Las pruebas de función pulmonar y la tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) permiten diferenciar entre hipertensión pulmonar debida a causas pulmonares y hipertensión pulmonar precapilar sin compromiso pulmonar significativo.
  5. Escintigrafía de ventilación/perfusión (V/Q): Se utiliza principalmente para descartar hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Una vez realizada esta prueba, el siguiente paso es el cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico.

Respuesta a bloqueadores de canales de calcio y tratamientos específicos

En algunos pacientes, la hipertensión pulmonar responde de manera aguda a los bloqueadores de canales de calcio (BCC). Esta respuesta predice un posible beneficio a largo plazo, especialmente en casos de hipertensión arterial pulmonar idiopática o hipertensión arterial pulmonar asociada a drogas. Sin embargo, este tratamiento es solo aplicable a un pequeño subgrupo de pacientes, y la pérdida de respuesta al tratamiento puede llevar a la progresión de la enfermedad en el tiempo. La reintroducción de los "respondedores a largo plazo a BCC" como subgrupo de la hipertensión arterial pulmonar idiopática destaca la importancia de las pruebas de vasorreactividad en esta población.

Factores genéticos en la hipertensión arterial pulmonar

Los estudios genéticos han revelado mutaciones específicas en genes como el BMPR2, TBX4 y SOX17, que predisponen a la hipertensión arterial pulmonar y pueden asociarse a malformaciones pulmonares o cardíacas congénitas. La disponibilidad de pruebas genéticas es fundamental para la clasificación y el manejo, especialmente en casos de hipertensión arterial pulmonar con variantes en genes del desarrollo. La clasificación y el manejo de estos pacientes depende en gran medida de los resultados de pruebas genéticas y del análisis fenotípico, para así permitir un tratamiento más personalizado.

Actualización sobre drogas y toxinas asociadas a hipertensión arterial pulmonar

Ciertos medicamentos se han identificado como factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión arterial pulmonar, siendo algunos ejemplos el mitomicina-C y el carfilzomib, ambos clasificados como agentes con una "asociación definitiva" con la hipertensión arterial pulmonar. Se sugiere desarrollar criterios multimodales para evaluar el nivel de evidencia y generar una clasificación basada en un sistema de puntuación que permita una mejor identificación de las drogas con potencial de causar hipertensión arterial pulmonar.

Nuevas subcategorías en los grupos 2 y 3

En la clasificación de la hipertensión pulmonar asociada a enfermedades cardíacas izquierdas (Grupo 2) y hipertensión pulmonar asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia (Grupo 3), se han introducido subcategorías basadas en condiciones específicas como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y la fibrosis pulmonar intersticial. Además, la hipertensión pulmonar asociada a enfermedades no parenquimatosas, como las restricciones respiratorias por hipoventilación, ha sido identificada como una entidad propia, mejorando la precisión diagnóstica y la personalización de tratamientos.

Relevancia de la prueba de ejercicio y resonancia magnética en el diagnóstico de hipertensión pulmonar

Las pruebas de ejercicio, especialmente la prueba de esfuerzo cardiopulmonar, han demostrado ser útiles en la diferenciación de la hipertensión pulmonar. La resonancia magnética cardíaca, por su parte, proporciona una evaluación precisa de la función ventricular derecha y es una herramienta prometedora en la caracterización no invasiva de la hemodinámica y la anatomía del corazón derecho.

Aspectos metodológicos del cateterismo cardíaco derecho

El cateterismo cardíaco derecho se recomienda para el diagnóstico definitivo de la hipertensión pulmonar. Se deben seguir estrictos criterios metodológicos, como el uso de puntos de referencia estandarizados para las mediciones de presión. Las pruebas de vasorreactividad se realizan con óxido nítrico para identificar pacientes que podrían beneficiarse del tratamiento con bloqueadores de canales de calcio a largo plazo. La evaluación de la hemodinámica durante el ejercicio y la administración de fluidos también proporciona información valiosa para clasificar y entender mejor la progresión de la hipertensión pulmonar.

Conclusión

La hipertensión pulmonar es una condición hemodinámica con diversas causas y mecanismos patológicos, lo que ha llevado a desarrollar una clasificación compleja y detallada. La evolución de los criterios hemodinámicos y clínicos, junto con los avances en pruebas diagnósticas y comprensión genética, permiten una evaluación más precisa y personalizada. Este enfoque permite no solo una mejor identificación y diagnóstico de la hipertensión pulmonar, sino también una estratificación de riesgos y una orientación terapéutica optimizada, cruciales para mejorar los resultados en los pacientes.

Referencias:

  1. Eur Respir J. - Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension
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