Comentario del Autor: Dr. Juan-Miguel Gil-Jaurena

La enfermedad de Ebstein es una cardiopatía poco habitual y edad de presentación muy variable. Se han descrito diferentes tratamientos quirúrgicos, con resultados desiguales a largo plazo. La técnica de Da Silva se presenta como reproducible y aplicable a diversas edades. Permite asociar procedimientos de ablación intraoperatoria para prevenir o tratar las arritmias más frecuentes.


La enfermedad de Ebstein es una cardiopatía poco frecuente, caracterizada por un desplazamiento apical de la inserción de la válvula tricúspide. Su clínica depende del grado de regurgitación valvular así como de la “cantidad” de ventrículo derecho funcionante, con presentación en edad neonatal, infantil o, incluso, en adultos. Históricamente, se han descrito numerosas técnicas quirúrgicas para su reparación entre las que destacan las de Danielson (Clínica Mayo) y Carpentier, entre otros autores. Se trata, pues, de una patología rara, con diferentes edades de presentación y numerosos tratamientos quirúrgicos; en otras palabras, una entidad difícil de corregir y estandarizar para el cirujano.

Da Silva y su técnica de “cono” han revolucionado la cirugía del Ebstein al incorporar las ventajas de los procedimientos clásicos e introducir nuevos conceptos como ”delaminación” (desinserción de la cara ventricular de la válvula tricúspide de la pared del ventrículo derecho) y coaptación de tejido valvular (frente a la creación de válvulas monocúspides, como anteriormente). Técnicas que, además, son aplicables en un amplio rango de edad como muestra en sus trabajos iniciales y que gozan de un seguimiento de más de diez años.

El artículo firmado por Gil-Jaurena y colaboradores es el primero publicado en España al respecto. Solamente recoge tres pacientes, adolescentes y adultos (reflejo de la escasa prevalencia de la enfermedad). Describe someramente la técnica y resultados iniciales, haciendo hincapié en la reproducibilidad de la misma. Igualmente, destacan los autores la facilidad (y conveniencia) de asociar una ablación intraoperatoria bien como tratamiento o profilaxis de fibrilación auricular o Wolff-Parkinson-White (de rutina, en sucesivos pacientes intervenidos por los autores) mediante procedimientos tipo Maze o ablación del istmo cavo-tricuspídeo.

Confían los autores en que la estandarización de un procedimiento quirúrgico, aún tratándose de una patología poco frecuente y dispar en la edad de presentación, anime a la derivación precoz de los pacientes a una cirugía electiva. Máxime, teniendo en cuenta la posibilidad de tratamiento (o profilaxis) simultáneo de las arritmias frecuentemente asociadas.


Referencias:

  1. Rev Esp Cardiol. - Cirugía de cono en la enfermedad de Ebstein. Primeros casos.

Comentario del Dr. Juan-Miguel Gil-Jaurena

Dr. Juan-Miguel Gil-Jaurena

Licenciado en medicina por la Universidad de Navarra. Especialista en Medicina de Familia (Txagorritxu, Vitoria) y Cirugía Cardiovascular (Hospital de Sant Pau, Barcelona). Formado en cardiopatías congénitas en el Great Ormond Street Hospital de Londres. Ha trabajado como adjunto en Valle de Hebrón (Barcelona) y como Jefe de Sección en Carlos Haya (Málaga). Desde Noviembre de 2012 es Jefe de Cirugía Cardiaca Infantil en el Hospital Gregorio Marañón de Madrid.

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