Atlas de cicatriz regional del ventrículo izquierdo en las miocardiopatías no isquémicas: Etiología

En el contexto de la cardiología moderna, la identificación y el análisis de cicatrices ventriculares izquierdas en cardiomiopatías no isquémicas ha ganado una importancia significativa debido a sus implicaciones diagnósticas, terapéuticas y pronósticas. Este artículo proporciona un atlas regional de cicatrices miocárdicas en diversas cardiomiopatías no isquémicas, basándose en el uso de la resonancia magnética cardíaca (RMC) para guiar el enfoque diagnóstico y la estratificación del riesgo pronóstico.

Importancia de la cicatriz ventricular izquierda

La cicatriz ventricular izquierda no siempre es indicativa de enfermedad arterial coronaria. En muchos casos, la presencia de cicatrices regionales del ventrículo izquierdo puede ser observada en diferentes trastornos miocárdicos, cada uno con un patrón de distribución característico. La identificación de estas cicatrices mediante RMC es crucial, no solo para el diagnóstico de cardiomiopatías específicas, sino también para la estratificación del riesgo de eventos adversos, como la muerte súbita cardíaca.

Cardiomiopatías no isquémicas: patogénesis y características

Las cardiomiopatías no isquémicas son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio que pueden ser hereditarias o adquiridas. Estas condiciones se caracterizan por la presencia de fibrosis miocárdica, que contribuye a la disfunción cardíaca y a la inestabilidad eléctrica. La fibrosis miocárdica puede presentarse en dos modalidades principales: fibrosis intersticial, que es difusa y refleja una superactivación anormal de la matriz, y fibrosis de reemplazo, que ocurre típicamente después de un daño tisular, como una cicatriz regional.

Utilización de la resonancia magnética cardíaca en el diagnóstico

La RMC juega un papel central en la evaluación de las cardiomiopatías, especialmente con el aumento de la correlación entre el fondo genético y el fenotipo de la enfermedad específica. La técnica de realce tardío con gadolinio (LGE) es particularmente útil para identificar cicatrices miocárdicas. Esta técnica permite visualizar las cicatrices como áreas de alta señal en las imágenes ponderadas en T1, que corresponden a regiones donde ha ocurrido una pérdida de miocitos o depósito de tejido fibroso.

Atlas regional de cicatrices miocárdicas

Este atlas regional propuesto en el documento proporciona una guía práctica para la identificación y caracterización de cicatrices miocárdicas en cardiomiopatías no isquémicas, clasificando las cicatrices según su distribución en los principales territorios coronarios. Los 17 segmentos del ventrículo izquierdo se agrupan en regiones anteriores, septales, apicales, laterales e inferiores, cada una con un patrón de cicatrización característico.

1. Región anterior: Las cicatrices en la región anterior del ventrículo izquierdo suelen afectar los segmentos basales y medios y se observan frecuentemente en pacientes con miocardiopatía hipertrófica (HCM), la cual es causada principalmente por mutaciones en genes de proteínas sarcoméricas.

2. Región septal: La fibrosis septal puede resultar de una amplia variedad de condiciones, incluidas la HCM, la miocardiopatía dilatada (DCM), la sarcoidosis y las distrofias miotónicas. La afectación septal es común en la DCM familiar, especialmente en individuos con mutaciones en genes como titina, troponina T, y lamin A/C.

3. Región apical: Las cicatrices apicales no isquémicas pueden ser causadas por HCM apical y la enfermedad de Chagas, ambas asociadas con un patrón que puede involucrar preferentemente la región apical.

4. Región lateral: La miocarditis es una de las causas más comunes de cicatrización en la pared lateral del ventrículo izquierdo, particularmente en pacientes jóvenes con una presentación clínica similar a un síndrome coronario agudo.

5. Región inferior: La fibrosis miocárdica no isquémica en esta región puede ser resultado de sarcoidosis o de un prolapso mitral arritmogénico.

Estratificación del riesgo y pronóstico

La presencia y distribución de cicatrices miocárdicas, especialmente cuando se detectan mediante LGE, son marcadores potentes de riesgo de eventos adversos mayores, como arritmias ventriculares y muerte súbita. En pacientes con HCM, por ejemplo, una fibrosis extensa (>15% del ventrículo izquierdo total) se asocia con un mayor riesgo de muerte súbita cardíaca y progresión de la enfermedad.

La identificación de patrones específicos de cicatrización puede también guiar la toma de decisiones terapéuticas, como la consideración de un desfibrilador automático implantable (DAI) para la prevención primaria en pacientes con alto riesgo.

Conclusión

Este documento proporciona un recurso valioso para los cardiólogos, integrando datos clínicos con la localización de cicatrices miocárdicas para mejorar el diagnóstico diferencial de las cardiomiopatías no isquémicas. La RMC sigue siendo la herramienta estándar de oro para la evaluación y gestión de estas condiciones, permitiendo una mejor estratificación del riesgo y un manejo personalizado del paciente.