Insuficiencia tricuspídea en la miocardiopatía arritmogénica: el anillo predice arritmias y muerte

La válvula tricúspide lleva años dejando de ser la olvidada. Sabemos que la insuficiencia tricuspídea se asocia a peor pronóstico en casi cualquier escenario en el que se haya buscado, y que ese exceso de mortalidad no se explica sólo por la presión pulmonar ni por la disfunción del ventrículo derecho. Lo que no sabíamos es si eso valía también para la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, una enfermedad en la que ese ventrículo se dilata y pierde miocardiocitos por definición.

Un estudio publicado en European Heart Journal [1] responde a esa pregunta en la cohorte más grande reunida hasta ahora, y lo hace mirando además algo que ya está en todos los informes de ecocardiografía: el diámetro del anillo tricúspide. La conclusión es directa. La insuficiencia tricuspídea en la miocardiopatía arritmogénica no es un hallazgo accesorio, y el anillo dilatado marca riesgo por su cuenta, tanto de morir como de tener una arritmia ventricular sostenida.

En este artículo:

1. Lo que sabíamos hasta ahora
2. Quiénes entraron en el estudio
3. Cuánta insuficiencia tricuspídea hay, y de dónde viene
4. El anillo tricúspide, el correlato más fuerte
5. Insuficiencia tricuspídea y riesgo de muerte o arritmia
6. El anillo borra la frontera entre prevención primaria y secundaria
7. Anillo tricúspide frente a strain de pared libre
8. Lo que este trabajo todavía no puede sostener
9. Qué cambia en la práctica diaria

Lo que sabíamos hasta ahora

Que la insuficiencia tricuspídea pesa en el pronóstico está bien establecido fuera de esta enfermedad. Un metaanálisis de 70 estudios y 32.601 pacientes encontró que la insuficiencia moderada o grave casi duplica la mortalidad total frente a la ausente o leve, con un riesgo relativo de 1,95 (IC 95% 1,75-2,17), y con un gradiente limpio: 1,25 para la leve, 1,61 para la moderada y 3,44 para la grave [2]. Ese exceso se mantuvo al ajustar por presión pulmonar sistólica y por disfunción del ventrículo derecho, lo que hace difícil descartarla como simple acompañante.

En la miocardiopatía arritmogénica, en cambio, sólo había dos series pequeñas. Un registro italiano de 96 pacientes seguido durante una mediana de diez años identificó la insuficiencia tricuspídea significativa como predictor independiente de muerte o trasplante, con un cociente de riesgos de 7,60 (IC 95% 2,60-22,0), junto con la disfunción ventricular [3]. Un trabajo coreano de un solo centro, con 52 pacientes, encontró prevalencias mucho más altas (13,4% de insuficiencia moderada y 25,0% de grave) y también un peor pronóstico [4]. Ninguno de los dos había graduado la insuficiencia con criterios homogéneos, ni había separado prevención primaria de secundaria, ni había mirado la arritmia ventricular como desenlace.

Y hay un hueco que conviene tener presente al leer lo que viene. El modelo de predicción de riesgo arrítmico que recoge la guía ESC de miocardiopatías de 2023, desarrollado con 528 pacientes, se apoya en sexo, edad, síncope reciente, taquicardia ventricular no sostenida, carga de extrasístoles, número de derivaciones con onda T negativa y fracción de eyección del ventrículo derecho [5]. Ninguna variable de la válvula tricúspide. La estratificación del riesgo arrítmico en esta enfermedad se ha construido, hasta hoy, mirando a otro sitio.

Quiénes entraron en el estudio

Se trata de una cohorte multicéntrica de 514 pacientes con miocardiopatía arritmogénica definida según los criterios del grupo de trabajo de 2010, reclutados de registros prospectivos de cinco centros en Suiza, Noruega, Reino Unido y Estados Unidos. Edad media de 46,2 años, 234 mujeres (45,5%) y un desfibrilador automático implantable ya colocado en 270 pacientes (52,5%) en el momento de la ecocardiografía basal, cifra que llegó al 78,9% al final del seguimiento.

El ecocardiograma analizado fue el más cercano al diagnóstico, con una mediana de 1,78 años de separación entre ambos. La graduación de la insuficiencia se hizo con abordaje multiparamétrico y el mecanismo lo adjudicaron dos investigadores independientes, con un tercero cuando discrepaban. El anillo se midió en el eje septolateral, en la proyección apical de cuatro cámaras en telediástole, y se consideró dilatado por encima de 40 mm. Es el mismo umbral que la guía ESC/EACTS de valvulopatías de 2025 usa para hablar de dilatación anular significativa [6].

Cuánta insuficiencia tricuspídea hay, y de dónde viene

Poco más de cuatro de cada diez pacientes tenían algún grado de insuficiencia: leve en 148 (28,8%), moderada en 30 (5,8%) y grave en 39 (7,6%). Es decir, insuficiencia moderada o grave en 69 pacientes, el 13,4%. Llama la atención lo lejos que quedan estas cifras de las series pequeñas previas, y probablemente eso hable de a quién se deriva a un centro terciario más que de la enfermedad.

El mecanismo pudo adjudicarse en 56 de esos 69 pacientes, y es donde el trabajo aporta claridad:

• Ventricular secundaria en 50 (89,3%), por dilatación del anillo con tracción y falta de coaptación de los velos.
• Relacionada con cable de dispositivo en 3 (5,4%).
• Auricular secundaria en 2 (3,6%).
• Primaria en 1 (1,8%), por prolapso del velo septal.

Dicho de otro modo: en esta enfermedad la insuficiencia tricuspídea es casi siempre consecuencia del ventrículo, no del cable ni de la válvula. Y el remodelado que la produce tiene una firma reconocible. Al aumentar la gravedad crecieron el diámetro telediastólico medioventricular, el índice de esfericidad y el propio anillo, mientras que el eje longitudinal del ventrículo derecho no cambió (OR 1,07 por cada 0,5 cm; IC 95% 0,92-1,25). El ventrículo se ensancha sin alargarse, los músculos papilares se desplazan y los velos quedan traccionados.

El anillo tricúspide, el correlato más fuerte

Entre todas las variables asociadas a insuficiencia moderada o grave, la del anillo fue la que más pesó: OR 2,22 (IC 95% 1,83-2,75) por cada 5 mm de aumento en el análisis univariable, y 2,09 (IC 95% 1,38-3,26) tras ajustar por tamaño y función del ventrículo derecho, volumen auricular derecho y presencia de desfibrilador. El diámetro medio fue de 37,4 mm en la insuficiencia moderada y de 43,0 mm en la grave.

Ese ajuste importa. Significa que el anillo no es sólo un reflejo del tamaño del ventrículo: aporta información propia. Y hay una explicación anatómica razonable, que los autores desarrollan. A diferencia del anillo mitral, el tricúspide carece de un armazón continuo de fibras de colágeno; en el surco auriculoventricular derecho hay tejido fibrograso laxo. Es una estructura predispuesta a ceder en cuanto el ventrículo empieza a remodelarse.

Merece la pena señalar también lo que no pesó. La presencia de desfibrilador se asoció a insuficiencia moderada o grave en el análisis simple, pero esa asociación se diluyó al tener en cuenta el tamaño de las cavidades derechas. La lectura es que aquí la insuficiencia viene del remodelado, no del cable, y encaja con la baja frecuencia de insuficiencia relacionada con dispositivo observada en la cohorte.

Insuficiencia tricuspídea y riesgo de muerte o arritmia

Con una mediana de seguimiento de 5,6 años (IC 95% 5,0-6,3) hubo 23 trasplantes cardíacos (4,5%), 18 muertes (3,5%) y 146 episodios de arritmia ventricular sostenida (28,4%). Los dos desenlaces se comportaron de forma distinta, y la diferencia es informativa.

Los valores son cocientes de riesgos con su intervalo de confianza del 95%, sin ajustar.

El dato que más cuesta pasar por alto es la primera fila con cifras. Con insuficiencia sólo leve, el riesgo de muerte o trasplante ya se multiplicó por 2,5 y el de arritmia ventricular por 1,6. No hace falta llegar a grave para que el hallazgo signifique algo.

La asociación con la mortalidad resistió el ajuste, una a una, por edad y sexo, arritmia previa, presencia de desfibrilador, área telediastólica del ventrículo derecho, cambio de área fraccional, strain de pared libre, volumen auricular derecho, fracción de eyección del ventrículo izquierdo, strain longitudinal global izquierdo y diámetro del anillo. En la arritmia ventricular, en cambio, la señal se atenuó al tener en cuenta los parámetros de remodelado derecho. Es coherente con una insuficiencia de origen secundario que marca enfermedad avanzada y que, por tanto, se relaciona más con la muerte por insuficiencia cardíaca que con la inestabilidad eléctrica.

El anillo, medido como variable continua, se comportó mejor todavía. Por cada 5 mm de aumento, el riesgo de muerte o trasplante creció un 88% (HR 1,88; IC 95% 1,60-2,21) y el de arritmia ventricular un 30% (HR 1,30; IC 95% 1,18-1,43). Y ambas asociaciones se mantuvieron al ajustar por la propia gravedad de la insuficiencia: 1,58 (1,30-1,92) para la muerte y 1,27 (1,14-1,41) para la arritmia. No se detectó interacción entre las dos variables, lo que apunta a que suman en lugar de solaparse. La relación entre diámetro y riesgo arrítmico fue además lineal, sin escalón, lo que respalda usar el milímetro y no sólo la etiqueta de dilatado.

Un apunte sobre genética que interesa a quien lleva consultas de cardiopatías familiares: el efecto del anillo no dependió del genotipo. No se detectó modificación del efecto por ninguna variante en la asociación entre anillo dilatado y riesgo de eventos. Los pacientes sin variante identificada sí mostraron mayor asociación con la dilatación anular que el resto, un hallazgo aislado que habrá que confirmar.

El anillo borra la frontera entre prevención primaria y secundaria

Aquí está el resultado que más conversación va a generar, y también el que exige más prudencia. Los autores separaron a los pacientes en prevención primaria, sin arritmia ventricular sostenida previa, y prevención secundaria.

Dentro de la prevención primaria, los 28 pacientes con insuficiencia moderada o grave tuvieron una supervivencia libre de arritmia claramente peor que los 239 con insuficiencia ausente o leve (p = 0,003). Lo llamativo es la otra comparación: esos 28 pacientes no se diferenciaron de los 208 en prevención secundaria (p = 0,200). Con el anillo dilatado ocurrió lo mismo y de forma aún más marcada: 19 pacientes en prevención primaria con anillo por encima de 40 mm siguieron una trayectoria prácticamente superponible a la de los que ya habían tenido una arritmia (p = 0,899).

Traducido a la consulta: un paciente que nunca ha tenido una arritmia sostenida, pero cuyo anillo tricúspide mide más de 40 mm, se comportó en esta cohorte como uno que ya la había tenido.

Anillo tricúspide frente a strain de pared libre

La deformación miocárdica del ventrículo derecho, el strain de pared libre, es hoy el parámetro refinado al que se recurre para afinar el pronóstico en esta enfermedad. Los autores lo compararon de frente con el diámetro del anillo mediante curvas ROC dependientes del tiempo.

Para el riesgo de arritmia ventricular a 2 años en pacientes en prevención primaria, el anillo obtuvo un área bajo la curva de 0,741 (IC 95% 0,629-0,852) frente a 0,575 (IC 95% 0,433-0,716) del strain, una diferencia de 0,166 (IC 95% 0,059-0,286) que no incluye el cero. Para la mortalidad a 5 años el anillo también quedó por delante (0,802 frente a 0,721), aunque esa diferencia no alcanzó significación.

Y hay un argumento práctico que la estadística no recoge y los propios datos sí: el strain de pared libre no se pudo medir en el 31,1% de los pacientes de la cohorte, y el strain longitudinal global del ventrículo izquierdo faltó en el 42,0%. Una medida que no se puede obtener en uno de cada tres pacientes es difícil de convertir en rutina. El mismo grupo había publicado meses antes que el diámetro del tracto de salida del ventrículo derecho, otra medida simple, también superaba al strain en factibilidad, reproducibilidad y asociación con eventos en 370 pacientes con esta enfermedad [7].

Lo que este trabajo todavía no puede sostener

El editorial que acompaña al artículo en la misma revista pone tres límites que conviene respetar [8].

El primero es el momento de la fotografía. Más de la mitad de la cohorte ya llevaba desfibrilador en el ecocardiograma basal, y en la mayoría ese estudio se hizo después del diagnóstico, a veces años después. Es una población con remodelado ya establecido, y no está demostrado que el anillo diga lo mismo en fases tempranas.

El segundo es la solidez desigual de las dos señales. La asociación con muerte o trasplante es robusta; la asociación con arritmia se debilita al tener en cuenta el remodelado derecho. Cabe leerlo así: el fenotipo arrítmico lo conduce la extensión del remodelado, y la insuficiencia tricuspídea es una de sus manifestaciones más visibles en imagen.

El tercero afecta justamente al hallazgo más provocador. La equiparación entre prevención primaria con anillo dilatado y prevención secundaria procede de curvas de Kaplan-Meier sin ajustar, con 19 y 28 pacientes en las ramas de interés. Como escriben los editorialistas, es un resultado que genera hipótesis, no que cambie la práctica.

Si el remodelado valvular derecho identifica de verdad a un subgrupo de pacientes en prevención primaria con un riesgo arrítmico equivalente al de la prevención secundaria es algo que exigirá confirmarse en modelos de riesgo multivariables validados de forma prospectiva.

Martini y Bauce, editorial de European Heart Journal, 2026

A esto hay que añadir lo que los propios autores reconocen: no hubo datos de síntomas, diuréticos ni hospitalización por insuficiencia cardíaca; la insuficiencia se graduó sólo por ecocardiografía bidimensional, sin ecocardiografía tridimensional ni resonancia; y el número de eventos para el desenlace de muerte obliga a interpretar algunos modelos con cautela, razón por la que los ajustes se hicieron de una covariable en una.

Qué cambia en la práctica diaria

Lo primero que cambia no cuesta nada, y ése es el atractivo del trabajo. La guía ESC de miocardiopatías de 2023 ya recomienda, con clase I y nivel de evidencia C, que todo paciente estable con una miocardiopatía tenga seguimiento periódico con un abordaje multiparamétrico que incluya electrocardiograma y ecocardiografía cada uno o dos años [5]. El ecocardiograma ya se está haciendo. Lo que propone este estudio es qué mirar dentro de él.

• Graduar la insuficiencia tricuspídea y anotarla, aunque sea leve. En esta enfermedad, la etiqueta de leve no equivale a irrelevante.
• Medir el anillo en el eje septolateral apical de cuatro cámaras, en telediástole, y escribir el milímetro en el informe. No una categoría: la cifra, porque la relación con el riesgo es lineal.
• Tratar el anillo por encima de 40 mm como una señal de alerta que merece una vuelta a la valoración global del paciente, no como un dato aislado del informe.
• Si el strain no sale, no quedarse sin nada. En una de cada tres exploraciones el strain de pared libre no es obtenible, y el anillo sí lo es.

Lo que no cambia, y conviene decirlo con la misma claridad: nada de esto justifica intervenir sobre la válvula. La experiencia publicada en esta enfermedad se limita a casos aislados de cirugía tricuspídea, sin ningún estudio diseñado para demostrar beneficio en supervivencia. Y hay un argumento fisiopatológico que obliga a la cautela, porque eliminar la insuficiencia aumenta el estrés parietal de un ventrículo que ha perdido miocardiocitos. La pregunta de si conviene reparar o sustituir la tricúspide en la miocardiopatía arritmogénica sigue abierta y necesita estudios propios.

Hay además un vacío que merece la pena nombrar, porque explica por qué esta pieza de imagen no tiene todavía una recomendación detrás. La guía ESC/EACTS de valvulopatías de 2025 no menciona la miocardiopatía arritmogénica en ninguna parte, y la guía ESC de miocardiopatías de 2023 nombra la válvula tricúspide una sola vez, a propósito de otra enfermedad. Nadie ha escrito todavía qué hacer con esta válvula en estos pacientes.

Mensajes clave

• En 514 pacientes con miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho definida, el 28,8% tenía insuficiencia tricuspídea leve y el 13,4% moderada o grave.
• El mecanismo fue ventricular secundario en el 89,3% de los casos adjudicados: dilatación del anillo con tracción de los velos, no enfermedad valvular ni cable de dispositivo.
• Incluso la insuficiencia leve se asoció a mayor riesgo de muerte o trasplante y de arritmia ventricular sostenida, con un gradiente por grado de gravedad.
• El diámetro del anillo predijo ambos desenlaces de forma independiente de la gravedad de la insuficiencia, del genotipo y del resto de parámetros ecocardiográficos, con relación lineal.
• En prevención primaria, la insuficiencia moderada o grave y el anillo dilatado se asociaron a curvas de arritmia superponibles a las de la prevención secundaria, un hallazgo que genera hipótesis y aún no debe guiar decisiones sobre desfibrilador.

Relevancia y aplicación clínica

Este trabajo desplaza el foco de la gravedad de la regurgitación a la estructura que la produce. El anillo tricúspide es una medida barata, reproducible y obtenible en casi cualquier ecocardiograma, tres cualidades que el strain de pared libre no reúne en la práctica real, donde falta en casi un tercio de los estudios. En una enfermedad cuya estratificación de riesgo se apoya en modelos que no contemplan ninguna variable valvular, disponer de un parámetro sencillo con asociación independiente a dos desenlaces duros es una aportación con recorrido.

El paso siguiente es evidente y los propios autores lo apuntan: comprobar si añadir el diámetro del anillo a los modelos de riesgo establecidos mejora su capacidad discriminativa. Mientras eso llega, la conducta razonable es incorporarlo al protocolo de seguimiento sin cambiar nada más. Nada aquí modifica las indicaciones de desfibrilador ni abre la puerta a intervenir la válvula.

Para el cardiólogo que atiende a estos pacientes en consulta, la insuficiencia tricuspídea en la miocardiopatía arritmogénica pasa a ser un dato que hay que buscar activamente y anotar con su cifra, no un renglón menor al final del informe. Medir el anillo tricúspide cuesta segundos y, según estos datos, dice bastante sobre lo que le espera a ese paciente.

Preguntas frecuentes

¿Qué diámetro del anillo tricúspide se considera dilatado?
Por encima de 40 mm medido en el eje septolateral, en la proyección apical de cuatro cámaras y en telediástole. Es el mismo umbral que emplea la guía europea de valvulopatías de 2025 para hablar de dilatación anular significativa, junto con el valor indexado de 21 mm/m².

¿Por qué aparece insuficiencia tricuspídea en la miocardiopatía arritmogénica?
Casi siempre por remodelado del ventrículo derecho. La pérdida de miocardiocitos y su sustitución por tejido fibrograso ensancha el ventrículo en sentido transversal, desplaza los músculos papilares y tracciona de los velos, que dejan de coaptar. La causa valvular propia y la relacionada con cables de dispositivo son minoritarias.

¿Hay que operar la válvula tricúspide en estos pacientes?
No con lo que se sabe hoy. La experiencia se limita a casos aislados de cirugía, sin ningún estudio que demuestre beneficio en supervivencia, y existe la preocupación teórica de que eliminar la insuficiencia aumente el estrés parietal de un ventrículo ya enfermo.

¿Cambia esto la indicación de desfibrilador en prevención primaria?
Todavía no. La equiparación observada entre prevención primaria con anillo dilatado y prevención secundaria procede de curvas de supervivencia sin ajustar y con muy pocos pacientes. Es una hipótesis que habrá que validar en modelos de riesgo prospectivos antes de llevarla a la toma de decisiones.

Bibliografía recomendada

1. Donati TG, Agbariah A, Benz DC, Hebeisen M, Saguner AM, Duru F, et al. Tricuspid regurgitation and outcomes in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: role of tricuspid annulus dilatation. Eur Heart J. 2026;ehag694. PMID 42669127
2. Wang N, Fulcher J, Abeysuriya N, McGrady M, Wilcox I, Celermajer D, et al. Tricuspid regurgitation is associated with increased mortality independent of pulmonary pressures and right heart failure: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J. 2019;40(5):476-84. PMID 30351406
3. Pinamonti B, Dragos AM, Pyxaras SA, Merlo M, Pivetta A, Barbati G, et al. Prognostic predictors in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: results from a 10-year registry. Eur Heart J. 2011;32(9):1105-13. PMID 21362707
4. Jeong H, Song S, Seo J, Cho I, Hong GR, Ha JW, et al. Characteristics and prognostic implications of tricuspid regurgitation in patients with arrhythmogenic cardiomyopathy. ESC Heart Fail. 2020;7(5):2933-40. PMID 32697045
5. Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-626. PMID 37622657
6. Praz F, Borger MA, Lanz J, Marin-Cuartas M, Abreu A, Adamo M, et al. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J. 2025;46(44):4635-736. PMID 40878295
7. Donati TG, Ortelli F, Hebeisen M, Protonotarios A, Olsen PAS, Saguner AM, et al. Right ventricular outflow tract diameter for event prediction in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2026;19(5):571-84. PMID 41342822
8. Martini M, Bauce B. Tricuspid regurgitation in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: marker, mediator, or both? Eur Heart J. 2026;ehag635. PMID 42669125