Tumores cardíacos: Tipos, diagnóstico y tratamiento

Los tumores cardíacos, aunque raros, son una consideración importante dentro de la práctica de la cardio-oncología. Estos pueden ser neoplásicos o no neoplásicos, y se dividen en tumores primarios y secundarios. Los avances en la imagen multimodal han permitido una mejor identificación y caracterización de estas masas, facilitando diagnósticos más precisos sin necesidad de biopsias invasivas en muchos casos. En este artículo revisamos la epidemiología, la presentación clínica, las herramientas diagnósticas, el manejo y los resultados asociados a los tumores cardíacos, una patología compleja y a menudo crítica.

Epidemiología y clasificación de los tumores cardíacos

Los tumores cardíacos primarios son extremadamente raros, con una incidencia de aproximadamente 1.380 casos por cada 100 millones de personas. El 90% de estos tumores son benignos, y pueden originarse en el pericardio o el miocardio. Por otro lado, los tumores secundarios, que son malignos, son entre 22 a 132 veces más comunes que los tumores primarios. La distinción entre benignos y malignos es esencial para el pronóstico y tratamiento.

A pesar de su rareza, la incidencia de los tumores cardíacos primarios ha aumentado en la última década, lo que puede deberse en parte a los avances en las técnicas de imagenología, como la resonancia magnética cardiovascular (RMC), la ecocardiografía transtorácica (ETT), entre otras. La ubicación del tumor, sus características y la edad del paciente son factores cruciales en la determinación de su etiología.

Presentación clínica de los tumores cardíacos

Los tumores cardíacos pueden ser sintomáticos o asintomáticos y ser descubiertos incidentalmente durante evaluaciones por otros problemas médicos. Los síntomas más comunes dependen de su ubicación y pueden presentarse de tres maneras principales:

1. Sistémica: síntomas constitucionales como fiebre, artralgias, pérdida de peso y fatiga. En los tumores primarios, también se pueden presentar síndromes paraneoplásicos.

2. Cardíaca: los efectos del tumor pueden interferir con la función miocárdica o el flujo sanguíneo, ocasionando arritmias o problemas valvulares, como regurgitación o derrame pericárdico. Los síntomas comunes incluyen disnea, dolor torácico y síncope.

3. Embólica: los fenómenos tromboembólicos pulmonares o sistémicos son comunes debido al desprendimiento de material tumoral, lo que puede causar eventos embólicos.

Abordaje diagnóstico

El diagnóstico de los tumores cardíacos se inicia con la evaluación clínica y se apoya en técnicas avanzadas de imagen multimodal. La ecocardiografía transtorácica (ETT) es frecuentemente la primera herramienta diagnóstica utilizada debido a su amplia disponibilidad, bajo costo y capacidad de proporcionar información crítica sobre el tamaño, la localización y el impacto hemodinámico del tumor.

Sin embargo, en algunos casos, se requieren otras modalidades como la ecocardiografía transesofágica (ETE) para obtener una mejor caracterización del tumor, especialmente en lesiones valvulares. El uso de agentes de contraste en la ecocardiografía también permite diferenciar entre tumores vasculares y avasculares, lo que ayuda en el diagnóstico diferencial entre tumores benignos y malignos.

Por su parte, la RMC es particularmente útil para evaluar las características tisulares del tumor, como la necrosis, hemorragia o calcificación, y se considera esencial para la planificación quirúrgica. La tomografía computarizada (TC) cardíaca es preferida cuando se necesita evaluar la calcificación del tumor o su extensión extracardíaca, mientras que la tomografía por emisión de positrones (PET) es clave para valorar la actividad metabólica del tumor y su potencial maligno.

Tumores cardíacos primarios benignos

La mayoría de los tumores cardíacos primarios son benignos y abarcan subtipos como mixomas, fibromas, papilomas fibroelásticos y lipomas. A continuación se describen algunos de los tumores benignos más comunes.

Mixoma

El mixoma es el tumor cardíaco benigno más frecuente, representando alrededor del 50% de los tumores primarios benignos. Estos tumores suelen localizarse en la aurícula izquierda y pueden causar síntomas embólicos o de obstrucción intracardiaca. Los mixomas pueden detectarse fácilmente mediante ecocardiografía y se recomienda la resección quirúrgica completa para evitar complicaciones embólicas graves.

Lipoma

El lipoma es el segundo tipo más común de tumor benigno cardíaco. Estos tumores, compuestos principalmente de tejido adiposo, generalmente son asintomáticos y se detectan de manera incidental. En los casos en que los lipomas son sintomáticos, se recomienda la resección quirúrgica.

Papiloma fibroelástico

Este tumor es raro pero es el segundo tipo más común de tumor valvular cardíaco. Su característica distintiva es su ubicación en el lado descendente de las válvulas. Aunque es benigno, puede asociarse con eventos embólicos, por lo que se recomienda la resección quirúrgica en tumores mayores a 1 cm o localizados en el lado izquierdo del corazón.

Tumores cardíacos malignos

Los tumores cardíacos primarios malignos son extremadamente raros, representando solo el 5% de los tumores primarios. De estos, los sarcomas cardíacos son los más frecuentes, seguidos de los linfomas primarios cardíacos. Los sarcomas se caracterizan por su crecimiento rápido y su tendencia a infiltrar estructuras cardíacas y pericárdicas adyacentes, lo que resulta en un mal pronóstico.

Angiosarcoma

El angiosarcoma es el sarcoma cardíaco más común, típicamente localizado en la aurícula derecha. Estos tumores son altamente agresivos y presentan un riesgo elevado de metástasis. Aunque la resección quirúrgica puede ofrecer algún beneficio, en la mayoría de los casos no es posible debido a la extensión anatómica del tumor. La quimioterapia y la radioterapia pueden ayudar a mejorar la supervivencia en algunos casos.

Leiomiosarcoma

El leiomiosarcoma es otro tumor cardíaco maligno raro pero agresivo. Estos tumores se localizan comúnmente en la aurícula izquierda y, debido a su crecimiento insidioso, suelen diagnosticarse en etapas avanzadas. La resección quirúrgica junto con quimioterapia o radioterapia puede mejorar el pronóstico, aunque la supervivencia general sigue siendo baja.

Linfoma cardíaco primario

El linfoma cardíaco primario es raro pero se encuentra principalmente en pacientes inmunocomprometidos. Estos tumores suelen afectar el lado derecho del corazón y pueden presentarse con síntomas de insuficiencia cardíaca o bloqueo cardíaco. El tratamiento principal incluye quimioterapia con agentes como la ciclofosfamida, además de la inmunoterapia.

Tumores cardíacos secundarios

Los tumores cardíacos secundarios, o metástasis cardíacas, son significativamente más comunes que los tumores primarios. Se estima que hasta un 12% de los pacientes con cáncer avanzado pueden tener metástasis cardíacas, aunque la mayoría de estos casos son asintomáticos. Los melanomas tienen la mayor propensión a metastatizar al corazón, seguidos de los carcinomas de mama, pulmón y esófago. Las metástasis cardíacas pueden comprometer el flujo sanguíneo, causar arritmias y llevar a insuficiencia cardíaca.

Manejo y tratamiento

El tratamiento de los tumores cardíacos depende en gran medida de su naturaleza benigna o maligna, su ubicación y el impacto en la función cardíaca. En los tumores benignos, la resección quirúrgica es generalmente curativa, mientras que los tumores malignos suelen requerir un enfoque multidisciplinario que incluya cirugía, quimioterapia y radioterapia.

En muchos casos, la imagenología multimodal no solo es útil para diagnosticar y planificar el tratamiento, sino también para monitorear la respuesta al tratamiento y la progresión de la enfermedad. La detección temprana y el manejo oportuno son clave para mejorar los resultados en pacientes con tumores cardíacos.

Conclusión

A pesar de su rareza, los tumores cardíacos pueden llevar a complicaciones graves, como obstrucción intracardiaca y arritmias fatales, incluso si son benignos. La imagen juega un papel central en la evaluación y diagnóstico de estas masas, y los avances en las técnicas de imagen nos permiten distinguir con mayor precisión entre diferentes tipos de tumores cardíacos. La planificación cuidadosa y un manejo multidisciplinario son esenciales para ofrecer el mejor resultado posible a los pacientes con tumores cardíacos.