La miocardiopatía arritmogénica es una enfermedad del músculo cardiaco caracterizada por una prominente cicatrización miocárdica "no isquémica" que predispone a la inestabilidad eléctrica ventricular.
Los criterios diagnósticos para el fenotipo original, la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, se propusieron por primera vez en 1994 y fueron revisados en 2010 por un Grupo de Trabajo internacional. Un informe de expertos internacionales de 2019 evaluó estos criterios previos, encontrando una buena precisión para el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, pero una falta de sensibilidad para la identificación del espectro fenotípico de la enfermedad en expansión, que incluye variantes del lado izquierdo, es decir, biventricular y miocardiopatía ventricular izquierda arritmogénica. El fenotipo de la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, junto con estas variantes izquierdas, recibe ahora el nombre más apropiado de miocardiopatía arritmogénica.
La falta de criterios diagnósticos para el fenotipo ventricular izquierdo ha dado lugar a un infrarreconocimiento clínico de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica durante las 4 décadas transcurridas desde el descubrimiento de la enfermedad. En 2020, se propusieron los "criterios de Padua" para los fenotipos de miocardiopatía arritmogénica derecha e izquierda. Los criterios propuestos actualmente representan un perfeccionamiento de los criterios de Padua de 2020 y han sido desarrollados por un grupo de expertos europeos para mejorar el diagnóstico de la miocardiopatía arritmogénica con criterios actualizados y reconocidos internacionalmente.
El creciente reconocimiento del papel diagnóstico de la resonancia magnética cardiaca ha llevado a la incorporación de hallazgos de caracterización del tejido miocárdico para la detección de cicatriz miocárdica mediante la técnica de realce tardío de gadolinio para caracterizar de forma más completa las variantes de enfermedad derecha, biventricular e izquierda, ya sean genéticas o adquiridas (fenocopias), y para excluir otras enfermedades miocárdicas "no cicatriciales". También se proporcionan criterios diagnósticos adicionales en relación con las anomalías del ECG de despolarización y repolarización del ventrículo izquierdo, y las arritmias ventriculares de origen en el ventrículo izquierdo. Esta propuesta de actualización de los criterios diagnósticos representa un marco de trabajo para mejorar el tratamiento de los pacientes con miocardiopatía arritmogénica.
Referencias:
- Int J Cardiol. - Proposed diagnostic criteria for arrhythmogenic cardiomyopathy. European Task Force consensus report
