Definición revisada de Miocardiopatía Dilatada y Miocardiopatía No Dilatada Hipoquinética: Posición del Grupo de Trabajo de Enfermedades del Miocardio y Pericardio de la Sociedad Europea de Cardiología

En este artículo se revisa la definición de miocardiopatía dilatada, así como los criterios que deben cumplir los familiares para el diagnóstico de la enfermedad. Recomienda además una evaluación sistemática para llegar al diagnóstico etiológico.

Esta posición del grupo de trabajo tiene varios objetivos. En primer lugar, y como gran novedad, divide la miocardiopatía dilatada “clásica” en 2 fenotipos:

• Miocardiopatía dilatada, que se define como dilatación y disfunción sistólica ventricular o biventricular en ausencia de condiciones de carga anormal o enfermedad coronaria (definición clásica).
• Miocardiopatía hipoquinética no dilatada, que se define como disfunción ventricular izquierda o biventricular global (FEVI<45%) pero sin dilatación ventricular y en ausencia de condiciones de carga anormal o enfermedad coronaria.

Establece además criterios diagnósticos mayores y menores para el diagnóstico en familiares, de manera que éste puede ser definitivo, probable, o posible. De este modo se pretende conseguir un diagnóstico precoz en los familiares afectos. Por otro lado, recomiendan un algoritmo de trabajo exhaustivo para llegar al diagnóstico etiológico de la enfermedad. Enfatizan en la importancia de reconocer datos (red flags) que orienten a etiologías específicas y en realizar un screening familiar sistemático. El análisis genético se recomienda si se cumple la definición de miocardiopatía familiar o existen datos que apuntan al origen genético de la enfermedad. Por tanto, con este documento se intenta adaptar la definición de miocardiopatía dilatada a la heterogeneidad etiológica y clínica de esta enfermedad. Dado el amplio espectro de causas de miocardiopatía dilatada, la identificación del subtipo de enfermedad es crucial por las diferencias en el manejo clínico, pronóstico e implicación en familiares.

Referencias:

1. Eur Heart J. Proposal for a revised definition of dilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and its implications for clinical practice: a position statement of the ESC working group on myocardial and pericardial diseases.

Comentario de la Dra. Marta Cobo

Cardióloga del Hospital Puerta de Hierro de Majadahonda. Madrid. Responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca Comunitaria. Colaboradora en la Unidad de Cardiopatías Familiares.