Los pacientes con enfermedades pulmonares crónicas, en particular la enfermedad pulmonar intersticial y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica, desarrollan con frecuencia hipertensión pulmonar, que se traduce en un deterioro clínico, un empeoramiento de la captación de oxígeno y un mayor riesgo de mortalidad.
La hipertensión pulmonar puede desarrollarse y progresar independientemente de la enfermedad pulmonar subyacente. La vasculopatía pulmonar es distinta de la de otras formas de hipertensión pulmonar, siendo una característica clave la ablación vascular debida a la pérdida de pequeños vasos pulmonares. La exposición prolongada al tabaco podría contribuir a este tipo de remodelación vascular pulmonar.
Los distintos mecanismos patológicos, junto con la enfermedad pulmonar subyacente, podrían explicar por qué siguen siendo escasas las opciones terapéuticas para esta enfermedad. La mayoría de los fármacos aprobados para la hipertensión arterial pulmonar no han mostrado efectos nocivos, o a veces lo han hecho, en la hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar. Una excepción es el treprostinil inhalado, que mejora la capacidad de ejercicio en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial e hipertensión pulmonar.
Existe una necesidad acuciante de opciones de tratamiento seguras y eficaces y de herramientas de diagnóstico fiables y no invasivas para detectar y caracterizar la hipertensión pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar crónica.
Referencias:
- Lancet Respir Med. - Pulmonary hypertension associated with lung disease: new insights into pathomechanisms, diagnosis, and management