La hipertrofia de septo basal aislada y la miocardiopatía hipertrófica son dos entidades que frecuentemente plantean problemas de diagnóstico diferencial. Probablemente son dos patologías que a edades avanzadas se solapan y, para orientar el diagnóstico diferencial hay que apoyarse en la combinación de un conjunto de datos de la historia clínica y pruebas complementarias ya que no existen datos específicos distintivos de cada una.
La hipertrofia localizada del segmento subaórtico del septo interventricular (rodete septal o septo sigmoideo) es un hallazgo habitual en estudios de imagen que con frecuencia ha sido descrito en población de edad avanzada. A pesar de que actualmente no está claro si esta entidad forma parte del espectro fenotípico de la miocardiopatía hipertrófica o es una enfermedad diferente, en muchas ocasiones ambas patologías plantean problemas de diagnóstico diferencial, con las potenciales implicaciones en el manejo y pronóstico que el diagnóstico o no de miocardiopatía hipertrófica conlleva. Los autores de este trabajo realizan un extensa revisión de la literatura científica disponible y nos proporcionan un resumen de los aspectos más relevantes del diagnóstico diferencial entre la hipertrofia septal aislada y la miocardiopatía hipertrófica en pacientes de edad avanzada (mayores de 60 años). Los puntos más destacables del artículo son:
- No existen hallazgos específicos distintivos que nos permitan establecer de forma inequívoca uno de los dos diagnósticos, sino que la mejor aproximación al diagnóstico diferencial se obtiene de la combinación de datos demográficos, clínicos, de pruebas de imagen, genética e histología que, valorados en conjunto, nos permiten orientar con mayor probabilidad un diagnóstico.
- La hipertrofia aislada del septo basal se relaciona más con la edad avanzada, la hipertensión (sin que esta sea un criterio de exclusión para miocardiopatía hipertrófica), ausencia de antecedente de miocardiopatía familiar o muerte súbita, menor desarrollo de sintomatología, mayor angulación aortoseptal y menor obstrucción al tracto de salida de ventrículo izquierdo y movimiento sistólico anterior de válvula mitral.
- Otros hallazgos como la presencia de realce tardío en resonancia, el estudio de mutaciones genéticas o los datos de la histología (hipertrofia y desorganización), podrían ayudarnos al diagnóstico diferencial, sin embargo, no han sido evaluados en pacientes con hipertrofia septal aislada.
- La evidencia científica demuestra que, probablemente a edades avanzadas, exista un solapamiento entre la hipertrofia septal aislada y la miocardiopatía hipertrófica y que se necesitan más estudios (fundamentalmente para la hipertrofia septal aislada) que nos permitan precisar si realmente son dos enfermedades distintas.
- Lo más interesante del trabajo, desde el punto de vista práctico, es la propuesta final de un algoritmo diagnóstico basado en la literatura científica revisada. Consideran para el diagnóstico diferencial un grupo de criterios mayores: 1) historia familiar de miocardiopatía hipertrófica o muerte súbita, 2) presencia de síntomas 3) presencia de obstrucción al tracto de salida de ventrículo izquierdo y movimientos sistólica anterior mitral y 4) grosor septal >15 mm y pared posterior >11 mm. Se establece el diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica si el paciente cumple la mayoría de ellos o por el contrario, se diagnostica de hipertrofia septal aislada si no cumple ninguno. Para pacientes borderline o en zona gris (solo cumplen algún dato) el algoritmo proporciona un segundo grupo de criterios para los que habría que aplicar otras pruebas diagnósticas más avanzadas (cardiorresonancia, test genéticos, biopsia endomiocárdica) que apoyen uno de los dos diagnósticos.
Referencias:
Comentario de la Dra. Carolina Ortiz Cortés
Licenciada en Medicina y Cirugía por la Universidad de Extremadura. Máster Universitario en investigación en ciencias de la salud por la UNEX. Médico residente de Cardiología en el Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres completando formación en ST Georges Hospital de Londres. Cardióloga en el Hospital San Pedro de Alcántara de Cáceres, responsable de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca.
