Tratamiento de los trastornos del ritmo y la conducción en la amiloidosis cardiaca

La amiloidosis cardiaca es una miocardiopatía cada vez más reconocida que deriva de trastornos sistémicos caracterizados por la acumulación de fibrillas amiloides insolubles en la matriz extracelular del miocardio. Esta condición se presenta principalmente en dos subtipos: amiloidosis por cadenas ligeras (AL) y amiloidosis por transtiretina (ATTR), esta última subdividida en su forma hereditaria (ATTRv) y silvestre (ATTRwt). Ambas variantes afectan la estructura y función del corazón, provocando insuficiencia cardiaca, trastornos del ritmo, alteraciones en la conducción eléctrica y eventos cardioembólicos. La tasa de mortalidad es alta, con una supervivencia a 5 años cercana al 50% en pacientes con AL y entre 30% y 40% a los 3,5 años en los pacientes con ATTR.

En este contexto clínico desafiante, la ausencia de guías específicas complica la toma de decisiones médicas. Por ello, un grupo de expertos franceses en cardiología y electrofisiología, mediante un estudio Delphi modificado, se propuso definir consensos nacionales sobre el manejo de la fibrilación auricular, el uso de anticoagulantes y los criterios para la implantación de dispositivos cardiacos en pacientes con amiloidosis cardiaca.

Metodología del estudio Delphi

El estudio utilizó una metodología Delphi electrónica, estructurada en dos rondas, que permitió recopilar de forma anónima las opiniones de 56 expertos franceses en cardiología y electrofisiología con experiencia en amiloidosis cardiaca. Se formularon 248 enunciados, elaborados por un comité científico compuesto por 13 miembros. Cada afirmación fue evaluada en una escala Likert de 4 puntos y se definió consenso cuando al menos el 66,7% del panel estuvo de acuerdo o en desacuerdo, y consenso fuerte cuando más del 50% expresó un acuerdo total.

En la primera ronda se logró consenso en 140 afirmaciones, mientras que otras 37 alcanzaron consenso en la segunda, sumando un total de 177 enunciados consensuados (71%). Las afirmaciones restantes fueron clasificadas como no consensuales. Esta alta tasa de respuesta y compromiso resalta el interés clínico en estandarizar el abordaje de esta compleja enfermedad.

Estrategias de manejo de la fibrilación auricular y flutter auricular

El manejo de la fibrilación auricular en la amiloidosis cardiaca es una prioridad clínica, dada su alta prevalencia, especialmente en pacientes con ATTR, y su asociación con disfunción diastólica y riesgo tromboembólico. Aunque la prevalencia exacta varía según los estudios, se estima en torno al 44% en cohortes amplias de pacientes con amiloidosis cardiaca, aumentando proporcionalmente con la progresión de la enfermedad según la clasificación del National Amyloidosis Centre.

El panel de expertos acordó mayoritariamente que, ante un primer episodio de fibrilación auricular, debe priorizarse una estrategia de control del ritmo, independientemente de la presencia de síntomas. Esta recomendación aplica tanto para pacientes con ATTRv y ATTRwt como para aquellos con AL. La ablación de fibrilación auricular fue considerada una opción válida en pacientes con estadios iniciales, mientras que la amiodarona fue recomendada en todos los estadios de la enfermedad.

En el caso de recurrencias bajo tratamiento con amiodarona, la estrategia preferida fue el control de la frecuencia, sin distinción entre episodios sintomáticos o asintomáticos. Para este enfoque, se favoreció el uso de amiodarona o ablación del nodo auriculoventricular, mientras que el uso de digoxina, bloqueadores de los canales de calcio y betabloqueantes en dosis progresivas fue desaconsejado, especialmente en estadios avanzados de la enfermedad. La toxicidad potencial de estos fármacos, su asociación con eventos adversos y su pobre tolerancia en el contexto de disfunción diastólica severa respaldaron este consenso.

En cuanto al flutter auricular típico, el panel expresó una fuerte recomendación por la ablación como tratamiento de primera línea, dada su elevada eficacia en la eliminación del circuito reentrante. Por otra parte, el uso sistemático de imagen auricular para la detección de trombos intracardiacos fue respaldado con fuerza, incluso en pacientes bajo tratamiento anticoagulante, debido a la elevada prevalencia de trombos silenciosos en esta población, la cual puede alcanzar hasta el 40% según estudios previos.

Fármacos como flecainida y sotalol fueron rechazados casi por unanimidad, debido al perfil arrítmico y a la escasa evidencia de beneficio en pacientes con amiloidosis. De igual manera, no se recomendó la cardioversión eléctrica repetida de forma sistemática, en ausencia de una estrategia personalizada o indicación específica.

Criterios para la implantación de dispositivos cardiacos en amiloidosis cardiaca

El manejo de los trastornos de la conducción en pacientes con amiloidosis cardiaca presenta importantes desafíos, particularmente en la toma de decisiones respecto a la implantación de marcapasos, desfibriladores automáticos implantables y terapia de resincronización cardiaca. En este estudio, el panel abordó estas decisiones tanto en pacientes con ATTR como con AL, incluyendo casos asintomáticos con hallazgos electrocardiográficos sugestivos.

En pacientes con ATTR asintomáticos, el panel favoreció la intervención activa por sobre la simple monitorización clínica cuando existían trastornos de conducción. No obstante, se exceptuaron aquellos con complejo QRS estrecho y bloqueo auriculoventricular de primer grado con intervalo PR entre 200 y 250 milisegundos, donde no se consideró necesaria una intervención inmediata. En contraste, se apoyó la implantación de dispositivos en pacientes con bloqueo de rama izquierda completo, bloqueo auriculoventricular de primer grado con PR mayor a 250 milisegundos, bloqueo trifascicular, trastornos de conducción progresivos, síndrome taquicardia-bradicardia o disfunción del nodo sinusal con pausas diurnas entre 3 y 6 segundos.

La realización de estudios electrofisiológicos se sugirió en casos con bloqueo completo de rama derecha y PR entre 200 y 250 milisegundos. La monitorización a largo plazo no fue preferida en estas situaciones, dada la progresión rápida observada en algunos pacientes y el riesgo de eventos súbitos.

En pacientes con AL, las recomendaciones fueron similares, aunque no se alcanzó consenso sobre la implantación de marcapasos en casos con QRS estrecho y bloqueo auriculoventricular de primer grado con PR mayor a 250 milisegundos, lo que refleja mayor incertidumbre clínica.

Respecto al uso de desfibriladores, el panel señaló que la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y la presencia de taquicardia ventricular no sostenida eran los principales factores a considerar, tanto si existía una indicación para estimulación como si no. No se asignó valor pronóstico a la deformación longitudinal global para esta decisión.

La indicación de terapia de resincronización cardiaca se guió por la fracción de eyección del ventrículo izquierdo, con un punto de corte de 50%, y por el porcentaje esperado de estimulación ventricular. El panel coincidió en que, por encima de cierto umbral de estimulación, la resincronización puede prevenir la disfunción ventricular inducida por estimulación convencional, aunque no se estableció un valor exacto.

Estrategias de anticoagulación en pacientes en ritmo sinusal

La anticoagulación en pacientes con amiloidosis cardiaca en ritmo sinusal representa una de las áreas más debatidas del manejo clínico. Ante la alta incidencia de eventos tromboembólicos, incluso en ausencia de fibrilación auricular, el panel evaluó diversas condiciones clínicas y parámetros ecocardiográficos para determinar indicaciones de anticoagulación o monitoreo intensivo.

En pacientes con antecedentes de accidente cerebrovascular isquémico o ataque isquémico transitorio con hallazgos compatibles con embolismo cardiogénico, se recomendó tanto la anticoagulación como la monitorización prolongada con Holter. Lo mismo se aplicó para aquellos con detección de fibrilación auricular de menos de 6 minutos mediante dispositivos implantables, presencia de un patrón mitral exclusivo en onda E o una carga de contracciones auriculares prematuras superior a 10.000 en 24 horas.

Para pacientes con entre 1.000 y 10.000 contracciones auriculares prematuras por día, se recomendó monitorización a largo plazo. En cambio, no se favoreció la anticoagulación en casos con patrón mitral restrictivo, puntuación CHA2DS2-VASc igual o mayor a 3 sin otros factores de riesgo tromboembólico, fracción de eyección del ventrículo izquierdo igual o menor a 50%, ni cuando la carga de contracciones auriculares prematuras era de entre 500 y 1.000 por día.

En pacientes con estadios avanzados según el National Amyloidosis Centre o la clasificación europea, se recomendó una estrategia de manejo más intensiva, salvo que coexistieran un patrón mitral restrictivo, CHA2DS2-VASc elevado o fracción de eyección deprimida, condiciones que, paradójicamente, no llevaron a consenso a favor de la anticoagulación.

Este enfoque refleja la necesidad de individualizar la terapia anticoagulante, considerando no solo los factores tradicionales de riesgo embólico sino también los específicos de la amiloidosis, como la disfunción auricular mecánica que puede presentarse en ausencia de arritmia documentada.

Consideraciones adicionales y recomendaciones futuras

Los expertos identificaron múltiples vacíos de conocimiento en el manejo de la amiloidosis cardiaca, que requieren abordajes investigativos a corto y mediano plazo. Se destacó la urgencia de:

• Evaluar el uso seguro de betabloqueantes a dosis bajas en subgrupos específicos.

• Definir mejor los criterios para la implantación profiláctica de marcapasos en trastornos de conducción de bajo grado.

• Establecer con precisión la carga de contracciones auriculares prematuras que justifique anticoagulación en ritmo sinusal.

• Validar la utilidad de la resincronización cardiaca temprana o del área de estimulación en rama izquierda en pacientes con alta expectativa de estimulación ventricular.

Además, se subrayó la importancia de un enfoque multidisciplinario, integrando a especialistas en geriatría cardiológica y priorizando decisiones compartidas con los pacientes, especialmente en intervenciones invasivas como la ablación de fibrilación auricular.

Conclusión

Este estudio Delphi nacional, liderado por un grupo multidisciplinario de expertos franceses, logró consenso en el 71% de los enunciados propuestos, proporcionando una valiosa guía práctica en áreas aún no abordadas por guías internacionales. El manejo de la fibrilación auricular, la anticoagulación en ritmo sinusal y las indicaciones para dispositivos implantables en amiloidosis cardiaca deben ser personalizados según el estadio de la enfermedad, la presencia de síntomas y el perfil de riesgo tromboembólico o arrítmico.

Los resultados de este consenso representan una contribución fundamental hacia el desarrollo de futuras guías basadas en evidencia para el manejo de los trastornos del ritmo y de la conducción en pacientes con amiloidosis cardiaca. La implementación de estas recomendaciones en la práctica clínica podrá mejorar el pronóstico y la calidad de vida de una población cada vez más diagnosticada, pero aún vulnerable frente a complicaciones graves e inesperadas.