La hipertensión pulmonar engloba una serie de afecciones que provocan directa o indirectamente presiones elevadas en las arterias pulmonares.
Se reconocen cinco grupos principales de hipertensión pulmonar, todos ellos definidos por una presión arterial pulmonar media >20 mmHg: hipertensión arterial pulmonar (rara), hipertensión pulmonar asociada a cardiopatía izquierda (muy común), hipertensión pulmonar asociada a enfermedad pulmonar (común), hipertensión pulmonar asociada a obstrucciones arteriales pulmonares, normalmente relacionadas con enfermedad tromboembólica (rara), e hipertensión pulmonar con mecanismos poco claros y/o multifactoriales (rara).
Al menos el 1% de la población mundial está afectada, siendo más probable que la carga sea mayor en los países de ingresos bajos y medios. En todas sus formas, la hipertensión pulmonar se asocia a un remodelado vascular adverso con obstrucción, rigidez y vasoconstricción de la vasculatura pulmonar. Sin un tratamiento proactivo, esto conduce a la hipertrofia y, en última instancia, al fallo del ventrículo derecho, la principal causa de muerte. En las personas mayores, la disnea es el síntoma más frecuente.
Las pruebas diagnósticas escalonadas precede al diagnóstico definitivo con cateterismo cardíaco derecho. Existen tratamientos médicos y quirúrgicos aprobados para la hipertensión arterial pulmonar y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Existen tratamientos emergentes para otras formas de hipertensión pulmonar, pero la terapia actual se dirige principalmente a la causa subyacente.
Siguen existiendo importantes lagunas en los conocimientos básicos, clínicos y traslacionales; por lo tanto, se necesita más investigación, centrada en las poblaciones vulnerables, para caracterizar mejor, detectar y tratar eficazmente todas las formas de hipertensión pulmonar.
Referencias:
- Nat Rev Dis Primers. - Pulmonary hypertension
