Las arritmias en la miocarditis son mucho más que una complicación anecdótica del cuadro agudo: la inflamación del miocardio es una causa infradiagnosticada de bloqueo auriculoventricular avanzado y de arritmias ventriculares, y puede acompañarse también de taquiarritmias supraventriculares y de disfunción sinusal. El problema es que el riesgo arrítmico no es constante: cambia con el tiempo, según cómo se relacionen la inflamación, la fibrosis y la predisposición genética de cada paciente.
Ese vacío es el que viene a llenar el documento de consenso clínico publicado en European Journal of Heart Failure [1], firmado por la European Heart Rhythm Association junto con la Heart Failure Association, el Grupo de Trabajo de Enfermedades Miocárdicas y Pericárdicas de la ESC, la European Association of Preventive Cardiology y las sociedades de ritmo cardíaco americana, asiático-pacífica y latinoamericana. No es una guía y no pretende serlo: es un armazón práctico para decidir, apoyado en 23 autores, en consejos graduados según el tipo de dato que los sostiene y en una votación formal donde cada consejo necesitaba al menos un 70% de acuerdo para entrar y un 90% para considerarse consenso fuerte.
En este artículo:
- Lo que sabíamos hasta ahora
- Las tres fases de la miocarditis arrítmica
- La ventana de transición y lo que predice
- Cómo se define el sustrato
- Tratamiento farmacológico fase por fase
- Desfibrilador: a quién y cuándo
- Enfriar y después ablacionar
- Seguimiento y vuelta al deporte
- Cómo implementarlo en nuestra práctica clínica
Lo que sabíamos hasta ahora
La guía ESC 2025 de miocarditis y pericarditis [2] clasifica la enfermedad en aguda, subaguda y crónica según la duración de los síntomas, y ordena bien el diagnóstico y el tratamiento del cuadro. Su pronóstico global es tranquilizador en la mayoría: alrededor del 75% de los casos no seleccionados son miocarditis de bajo riesgo, con dolor torácico y función biventricular conservada. Pero el extremo grave existe y pesa, con una mortalidad a 60 días del 24% en la presentación fulminante. El espectro clínico contemporáneo de la miocarditis aguda quedó bien dibujado en el registro multicéntrico de Lombardía [6].
Lo que faltaba era una guía específica para el ritmo. La propia guía enumera los factores de riesgo de muerte súbita en la miocarditis, taquicardia ventricular no sostenida, realce tardío de gadolinio extenso, síncope no explicado, estimulación ventricular programada positiva y FEVI inferior al 50%, y sitúa el realce tardío anteroseptal mesomiocárdico como el mejor predictor independiente de muerte súbita, con una razón de riesgos de 4,59 (IC 95% 1,38-15,24). Sin embargo, casi todas sus recomendaciones sobre dispositivos y ablación en la miocarditis son de nivel de evidencia C, sostenidas en series y en opinión de expertos. Si quieres el contexto español previo, tienes en CardioTeca el consenso de la Sociedad Española de Cardiología sobre miocarditis y miocardiopatía inflamatoria.
Y hay un dato que explica por qué esto no es un asunto menor: la miocarditis causa entre el 3% y el 6% de las muertes súbitas en jóvenes. Con una particularidad incómoda para la práctica diaria: el riesgo de arritmia ventricular es independiente de la fracción de eyección, de modo que el criterio con el que estamos acostumbrados a decidir dispositivos se queda corto aquí.
Las tres fases de la miocarditis arrítmica
La aportación central del documento es dejar de pensar en «aguda o no activa» y pasar a pensar en tres momentos: fase caliente, transición de caliente a fría y fase fría. No sustituyen a la clasificación de la guía, la complementan, y lo hacen porque el sustrato arrítmico evoluciona con un calendario propio que no coincide con el de los síntomas.
| Rasgo | Fase caliente | Transición | Fase fría |
|---|---|---|---|
| Sustrato | Inflamación intensa, sin fibrosis | Inflamación en descenso, fibrosis incipiente | Cicatriz establecida, sin inflamación |
| Arritmia típica | Polimorfa o pleomorfa, bloqueo auriculoventricular de nueva aparición, taquiarritmias supraventriculares | Monomorfa, con ciclo irregular | Monomorfa, con ciclo estable |
| Mecanismo | Inestabilidad eléctrica dinámica | Reentrada emergente sobre sustrato en formación | Reentrada fija en torno a la cicatriz |
| Riesgo al resolverse la inflamación | Suele bajar | Puede persistir pese a la mejoría analítica y de imagen | Independiente de la inflamación |
La transición es la novedad y la que más cambia decisiones. Es una ventana eléctricamente peligrosa en la que la actividad inflamatoria ya está bajando, la troponina y la proteína C reactiva se normalizan y la imagen mejora, mientras la remodelación fibrótica precoz va construyendo circuitos de reentrada. Traducido a la consulta: un paciente que «va bien» puede debutar en ese momento con una taquicardia ventricular monomorfa sostenida.
La miocarditis arrítmica no es una entidad fija: es un blanco móvil.
Documento de consenso de la EHRA y la HFA, 2026
La ventana de transición y lo que predice
El respaldo más concreto de esta idea viene de un trabajo multicéntrico que siguió a 69 pacientes con miocarditis aguda y arritmia ventricular durante el ingreso, todos vivos al alta y sin trasplante ni asistencia, reclutados entre 2000 y 2019 [3]. La arritmia inicial fue taquicardia ventricular no sostenida en 31 (45%), monomorfa sostenida en 25 (36,2%) y polimorfa sostenida o fibrilación ventricular en 13 (18,8%).
Con una mediana de seguimiento de 5,5 años, 27 de los 69 (39%) sufrieron arritmia ventricular sostenida o murieron. En el análisis multivariante quedaron dos predictores independientes: la taquicardia ventricular monomorfa como arritmia de debut, con una razón de riesgos de 5,17 (IC 95% 1,81-14,6; p=0,001), y la disfunción ventricular al alta con FEVI inferior al 50%, con una razón de riesgos de 4,57 (IC 95% 1,83-11,5; p=0,005).
Combinando ambos, la separación es grande. La incidencia a diez años de la variable combinada fue del 4% en los 25 pacientes con arritmia no sostenida o polimorfa y FEVI conservada al alta, del 42% en los 15 con arritmia no sostenida o polimorfa y FEVI inferior al 50%, y del 82% en los 24 que debutaron con taquicardia monomorfa sostenida, con independencia de su función ventricular. Ese 4% frente a ese 82% es, en la práctica, la diferencia entre vigilar y proteger.
Conviene añadir un matiz que el propio trabajo deja por escrito: implantar el desfibrilador precozmente no redujo las recurrencias en esa serie, con arritmia ventricular sostenida en 8 de 24 pacientes con implante precoz (33,3%) frente a 16 de 45 sin él (35,5%), sin diferencia estadística. Son datos observacionales de una cohorte pequeña, y lo que sostienen es la estratificación del riesgo, no la eficacia del dispositivo.
Cómo se define el sustrato
El consenso pide una lectura multiparamétrica. La resonancia magnética cardíaca con contraste es la prueba de referencia no invasiva, y el documento aconseja hacerla al inicio, con secuencias potenciadas en T2, mapeo y realce tardío, y repetirla en torno a los seis meses, con un 95% de acuerdo entre los autores. Si quieres refrescar cómo se construyen esos criterios, tienes en CardioTeca la revisión de los criterios de Lake Louise actualizados.
La biopsia endomiocárdica sigue siendo el patrón de referencia invasivo, y aquí el consenso es explícito y unánime: se hace cuando su resultado vaya a cambiar el tratamiento, es decir, cuando defina la etiología, decida la inmunosupresión o condicione el dispositivo o la ablación, y también cuando la resonancia no sea concluyente. Ese consejo reunió el 100% de los votos. En enfermedad parcheada o focal, como la sarcoidosis, aconsejan guiar la toma por mapeo electroanatómico de voltaje, con un 90% de acuerdo, porque las áreas de bajo voltaje señalan dónde está el tejido enfermo.
El mapeo tiene además valor diagnóstico propio: el mapa bipolar identifica cicatriz densa por debajo de 0,5 mV y el unipolar detecta afectación profunda o epicárdica por debajo de 8,3 mV en el ventrículo izquierdo y de 5,5 mV en el derecho. En la mayoría de las miocarditis el sustrato es inferolateral; la localización septal orienta a sarcoidosis, miocarditis de células gigantes o miocardiopatía genética en fase caliente.
Dos pruebas más completan el mapa. La tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, en sospecha de sarcoidosis o cuando la resonancia no se puede hacer o no es concluyente, con acuerdo unánime. Y el estudio genético, con un 95% de acuerdo, en pacientes con antecedentes familiares de miocarditis, miocardiopatía o muerte súbita, miocarditis recurrente, arritmias graves o desencadenadas por el esfuerzo, disfunción sistólica persistente o patrones atípicos de realce tardío, sean extensos, septales o anteroseptales, o en anillo. Las variantes en desmoplaquina, laminina A/C y filamina C predisponen a inestabilidad eléctrica incluso con estímulos inflamatorios leves.
Tratamiento farmacológico fase por fase
En la fase caliente los betabloqueantes son la primera línea siempre que no haya descompensación, y el documento sugiere los intravenosos de acción corta, esmolol o landiolol; en la tormenta eléctrica, el propranolol añade modulación simpática no selectiva. La amiodarona es el fármaco preferido para la arritmia ventricular refractaria con función deprimida, la lidocaína sirve como puente corto en situaciones inestables y los antiarrítmicos de clase IC están contraindicados en la insuficiencia cardíaca aguda y deben evitarse en la miocarditis aguda por riesgo de proarritmia.
El consejo operativo que resume todo esto obtuvo el 100% de los votos: ante respuesta insuficiente o limitación para usar betabloqueantes, amiodarona si la FEVI es inferior al 40%, o sotalol fuera de la fase aguda y sin insuficiencia cardíaca descompensada; y antiarrítmicos de clase IC, flecainida o propafenona, si la FEVI es igual o superior al 40%, en casos seleccionados, fuera de la fase aguda y sin descompensación. Este último punto es una novedad relevante frente a la prudencia clásica con los IC en el corazón inflamado.
La inmunosupresión se reserva a la miocarditis no infecciosa confirmada por biopsia con presentación exigente, sobre todo insuficiencia cardíaca y arritmias, y ese criterio también reunió el 100% de los votos, en línea con lo que mostró el estudio TIMIC en la miocardiopatía inflamatoria virus negativa [4]. La pauta habitual combina corticoides con ahorradores como azatioprina o micofenolato de mofetilo, metotrexato en la sarcoidosis, con vigilancia multidisciplinar y una duración ajustada al objetivo clínico, entre 6 y 24 meses. En la miocarditis de células gigantes se indica triple terapia.
Y una recomendación que conviene no olvidar por evidente: el tratamiento de la insuficiencia cardíaca estabiliza el sustrato. El consenso aconseja, con acuerdo unánime, usar inhibición del sistema renina-angiotensina-aldosterona, sacubitrilo/valsartán, antagonistas del receptor mineralocorticoideo e inhibidores del cotransportador sodio-glucosa tipo 2 según la guía de insuficiencia cardíaca.
Desfibrilador: a quién y cuándo
Este es el terreno donde el documento más ayuda. Su regla general es prudente: en la fase caliente y en la convalecencia precoz, chaleco desfibrilador como puente y reevaluación a los 3 a 6 meses; el implante definitivo se pospone a la fase fría. Pero define además una lista de circunstancias que justifican adelantar el desfibrilador, con un 95% de acuerdo, y esa lista es la parte accionable.
En prevención secundaria, la taquicardia ventricular monomorfa sostenida. En prevención primaria y secundaria: FEVI inferior al 50% antes del alta, síncope no explicado y sin pródromos, histotipo no linfocítico, en especial miocarditis de células gigantes y sarcoidosis, patrón de realce tardío atípico y cuantitativamente significativo, extenso, septal o anteroseptal, o en anillo, genotipo de alto riesgo, sobre todo desmoplaquina, laminina A/C y filamina C, taquicardia monomorfa sostenida inducible por estimulación ventricular programada, sólo en fase fría, y una carga creciente de taquicardia no sostenida o de extrasistolia ventricular.
Conviene ver esos criterios junto a lo que ya recomienda la guía ESC 2025, que es el marco formal del que no se sale.
| Escenario en la guía ESC 2025 | Clase | Nivel |
|---|---|---|
| Desfibrilador en miocarditis no activa con taquicardia ventricular sostenida mal tolerada | I | C |
| Desfibrilador en miocarditis no activa con taquicardia ventricular sostenida bien tolerada | IIa | C |
| Chaleco desfibrilador 3 a 6 meses tras arritmia ventricular sostenida en fase aguda | IIa | C |
| Estimulación transitoria transvenosa en bloqueo auriculoventricular avanzado agudo | IIa | C |
| Ablación con catéter en centro especializado por taquicardia monomorfa recurrente o descargas | IIa | C |
| Desfibrilador en fase aguda con arritmia ventricular sostenida | IIb | C |
| Desfibrilador en prevención primaria tras la fase aguda con factores de riesgo persistentes | IIb | C |
Sobre el tipo de dispositivo, el consenso prefiere el transvenoso, por unanimidad, cuando hace falta estimulación, cuando existe riesgo de bloqueo auriculoventricular, como en la sarcoidosis, la miocarditis de células gigantes, los genotipos de riesgo o el realce septal, o cuando la taquicardia es tolerada y responde a estimulación antitaquicardia. El subcutáneo encaja en pacientes jóvenes o con problemas de acceso venoso. Y en dos etiologías concretas el mensaje es tajante y muy práctico: en la sarcoidosis cardíaca, la miocarditis de células gigantes y la miocardiopatía genética en fase caliente que debutan con bloqueo auriculoventricular avanzado, se prefiere desfibrilador antes que marcapasos, con un 90% de acuerdo. En la miocarditis de Lyme, al contrario, se evita el marcapasos permanente salvo que el bloqueo persista tras 2 o 3 semanas de antibiótico o aparezca tarde.
Enfriar y después ablacionar
El principio que el documento acuña, «enfriar y después ablacionar», resume su postura: la ablación es una intervención de fase fría, cuando la inflamación se ha resuelto y la taquicardia depende de la cicatriz. Posponerla a esa fase reunió el 100% de los votos, y evitarla en la miocarditis aguda o fulminante, salvo como rescate en una tormenta eléctrica refractaria, también.
Cuando se hace, la mayoría de los pacientes necesitan abordaje endoepicárdico o epicárdico, porque el sustrato suele ser profundo o subepicárdico. Los objetivos del procedimiento son dobles y con un 90% de acuerdo: no inducibilidad de las taquicardias clínicas y homogeneización del sustrato mediante abolición de potenciales tardíos y actividades ventriculares anómalas locales. La ablación no sustituye al desfibrilador como prevención de la muerte arrítmica, y así se recoge por unanimidad. En la fibrilación auricular la lógica es la misma: ablación en fase crónica si es sintomática y refractaria, e inmunosupresión en lugar de ablación si la arritmia aparece en fase activa.
Seguimiento y vuelta al deporte
El seguimiento propuesto se articula a los 3, 6 y 12 meses, con biomarcadores, electrocardiograma, ecocardiograma, monitorización del ritmo, pruebas funcionales y reestadificación por resonancia o, si no es posible, por tomografía con fluorodesoxiglucosa. El Holter insertable se reserva a quien no tiene indicación de desfibrilador ni de chaleco pero mantiene síntomas esporádicos, arritmias asintomáticas o factores aislados de riesgo, con un 85% de acuerdo, y permite alertas por bradicardia menor de 40 lpm, pausas mayores de 6 segundos o fibrilación auricular asintomática de más de 30 segundos.
La vuelta al deporte se plantea como un conjunto de puertas que hay que abrir todas, con un 95% de acuerdo: remisión de los síntomas, normalización de los biomarcadores, FEVI estable o normalizada, ausencia de taquicardia ventricular sostenida o no sostenida en ergometría y en monitorización, ausencia de inflamación por T2 o por captación metabólica, y realce tardío estable y no progresivo. El realce tardío persistente por sí solo no contraindica de forma absoluta, pero obliga a una discusión individualizada, y los patrones atípicos, extenso, septal o en anillo, las áreas de bajo voltaje confirmadas y la falta de supresión de la arritmia con el ejercicio juegan en contra. Puedes seguir estos temas en la sección de Arritmias de CardioTeca.
A largo plazo, en pacientes libres de arritmia durante 5 años o más, sin realce tardío y sin genotipo de riesgo, el consenso abre la puerta a considerar el descenso de terapia o incluso la explantación del dispositivo, siempre como estrategia de expertos, más allá de las guías y tras evaluación multidisciplinar.
Cómo implementarlo en nuestra práctica clínica
La primera consecuencia práctica es de agenda, no de técnica. Si la ventana de transición existe, el alta de una miocarditis con arritmia no puede cerrarse con una cita a los seis meses y poco más. Hace falta una FEVI documentada antes del alta, porque es uno de los dos predictores fuertes, y una monitorización del ritmo que cubra precisamente el tramo en el que la analítica ya se ha normalizado. En muchos centros españoles eso es organizable sin recursos nuevos: consiste en decidir antes de que el paciente salga por la puerta.
La segunda es de acceso. El documento apoya su circuito en biopsia endomiocárdica, mapeo electroanatómico, tomografía metabólica y estudio genético, y no todos los hospitales los tienen. La lectura útil no es renunciar, sino identificar pronto a quién hay que derivar: bloqueo avanzado en un paciente joven, histotipo no linfocítico sospechado, miocarditis recurrente, realce en anillo o septal, o antecedente familiar de muerte súbita. Ahí el consenso es unánime en pedir equipos multidisciplinares.
La tercera mira a Latinoamérica y el documento la recoge de forma explícita: en la enfermedad de Chagas la fibrosis epicárdica difusa obliga con frecuencia a un abordaje endoepicárdico combinado y la ablación se necesita a menudo por arritmia refractaria al tratamiento farmacológico. Para buena parte de nuestros lectores esa no es una nota exótica, es el escenario habitual.
Y una cuarta, más incómoda: casi todo esto se apoya en datos observacionales y en opinión de expertos con voto registrado, no en ensayos aleatorizados. El propio documento lo reconoce y reclama registros y estudios con variables arrítmicas adjudicadas. Merece la pena decirlo cuando se informa a un paciente sobre un desfibrilador que quizá no llegue a usar nunca.
Mensajes clave
- El riesgo arrítmico de la miocarditis evoluciona en tres fases, caliente, de transición y fría, y cada una pide un tratamiento distinto; la de transición es la que estaba sin nombrar.
- La taquicardia ventricular monomorfa al debut y una FEVI inferior al 50% antes del alta multiplican por cinco y por cuatro y medio, respectivamente, el riesgo de arritmia sostenida o muerte, y separan una incidencia a diez años del 4% de otra del 82%.
- El chaleco desfibrilador como puente y la reevaluación a los 3 a 6 meses son la regla; adelantar el desfibrilador se reserva a una lista concreta de factores de riesgo.
- «Enfriar y después ablacionar»: la ablación pertenece a la fase fría, salvo como rescate en la tormenta eléctrica refractaria, y no sustituye al desfibrilador.
- El genotipo, sobre todo desmoplaquina, laminina A/C y filamina C, es un modificador del riesgo que baja el umbral de vigilancia, no una indicación aislada de desfibrilador.
Relevancia y aplicación clínica
Lo que este documento cambia no es el arsenal terapéutico, que es el de siempre, sino el momento en que se usa cada pieza. Al colocar una fase intermedia entre lo agudo y lo crónico, obliga a reconocer que la normalización de la troponina y la mejoría de la resonancia no son el final del riesgo, y que hay pacientes que salen del hospital aparentemente recuperados y con un sustrato de reentrada a medio construir.
Para quien ve estos pacientes en planta o en consulta, la traducción es corta. Documentar la FEVI antes del alta. Anotar el tipo de arritmia de debut, porque distingue mejor que casi nada. No dar por resuelto el caso con la primera resonancia normalizada. Y decidir la biopsia por si va a cambiar el tratamiento, no por completar el estudio. En la miocardiopatía inflamatoria con variantes de desmoplaquina, además, los datos recientes sobre episodios de tipo miocarditis y su tratamiento refuerzan la vigilancia prolongada [5].
Queda pendiente lo importante: saber si adelantar el desfibrilador o si inmunosuprimir de forma dirigida reducen de verdad la arritmia maligna, y no sólo el riesgo estimado. Mientras llegan esos datos, el abordaje de las arritmias en la miocarditis gana con este marco por fases, que ordena la vigilancia, retrasa lo que conviene retrasar y adelanta lo que no puede esperar.
Preguntas frecuentes
¿Cuánto dura el riesgo de arritmia después de una miocarditis?
Más de lo que sugiere la analítica. El riesgo puede persistir en la fase de transición, cuando la inflamación baja y la fibrosis se está formando, e incluso hacerse independiente de la inflamación en la fase fría si queda cicatriz. Por eso se aconseja reestadificar por imagen en torno a los seis meses.
¿Hay que implantar un desfibrilador a toda miocarditis con arritmia ventricular?
No. La regla es proteger con chaleco desfibrilador y reevaluar a los 3 a 6 meses. Se adelanta el implante ante taquicardia monomorfa sostenida, FEVI inferior al 50% antes del alta, síncope sin pródromos, sarcoidosis o miocarditis de células gigantes, realce tardío atípico o genotipo de alto riesgo.
¿Cuándo se puede volver al deporte tras una miocarditis?
Cuando se cumplen todas las condiciones: sin síntomas, biomarcadores normales, FEVI estable o normalizada, sin taquicardia ventricular en ergometría ni en monitorización, sin signos de inflamación y con realce tardío estable. La restricción habitual va de 1 a 6 meses y se individualiza.
¿Sirve de algo el estudio genético en un paciente con miocarditis?
Sí, cuando hay antecedentes familiares de miocardiopatía o muerte súbita, miocarditis recurrente, arritmias graves o de esfuerzo, disfunción persistente o realce tardío atípico. El genotipo modifica la intensidad del seguimiento y el umbral de las intervenciones, y abre el cribado familiar.
Bibliografía recomendada
- Peretto G, Basso C, Berruezo A, Bollano E, Caforio ALP, Casella M, et al. Workup and management of rhythm disorders in myocarditis and inflammatory cardiomyopathy: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association and the Heart Failure Association of the ESC, the ESC Working Group on Myocardial & Pericardial Diseases, the European Association of Preventive Cardiology of the ESC, the Heart Rhythm Society, the Asian Pacific Heart Rhythm Society, and the Latin American Heart Rhythm Society. Eur J Heart Fail. 2026. PMID 42663246
- Schulz-Menger J, Collini V, Gröschel J, Adler Y, Brucato A, Christian V, et al. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J. 2025;46(40):3952-4041. PMID 40878297
- Rav-Acha M, Shah K, Hasin T, Gumuser E, Tovia-Brodie O, Shauer A, et al. Incidence and predictors for recurrence of ventricular arrhythmia presenting during acute myocarditis: a multicenter study. JACC Clin Electrophysiol. 2024;10(6):1161-74. PMID 38661603
- Frustaci A, Russo MA, Chimenti C. Randomized study on the efficacy of immunosuppressive therapy in patients with virus-negative inflammatory cardiomyopathy: the TIMIC study. Eur Heart J. 2009;30(16):1995-2002. PMID 19556262
- Gasperetti A, Muller SA, Peretto G, Asatryan B, Protonotarios A, Laredo M, et al. Prognostic role of myocarditis-like episodes and their treatment in patients with pathogenic desmoplakin variants. Circulation. 2025;152(14):978-89. PMID 40832715
- Ammirati E, Cipriani M, Moro C, Raineri C, Pini D, Sormani P, et al. Clinical presentation and outcome in a contemporary cohort of patients with acute myocarditis: multicenter Lombardy registry. Circulation. 2018;138(11):1088-99. PMID 29764898
Ramón Bover Freire
