En el artículo se comenta nuestra experiencia en un caso de pleuropericarditis recurrente que supuso un auténtico reto tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico, y ello fue debido a su inusual forma de presentación, evolución, complicaciones y tratamiento.
La enfermedad de Still del adulto es una entidad de origen inflamatorio y etiología desconocida, muy infrecuente, se estima una prevalencia en población caucásica de un caso por cada 100.000 habitantes. Se caracteriza por cursar con fiebre alta, erupción maculopapular asalmonada evanescente y artritis, asociadas habitualmente a odinofagia, adenopatías, hepatoesplenomegalia y pleuropericarditis. Se diagnostica por exclusión de otros procesos. Se han propuesto criterios que faciliten su diagnóstico, de entre ellos, los más aceptados son los de Yamaguchi. La VSG (velocidad de sedimentación globular) y la PCR (proteína C reactiva) están elevadas muchas veces de forma significativa. La ferritina plasmática ha adquirido gran importancia como orientador diagnóstico y de actividad. La pericarditis es la manifestación cardiaca más común y suele ser subclínica hasta en un 50%. Son excepcionales el taponamiento cardiaco, la pericarditis constrictiva o la endocarditis. Presentamos el caso de un varón de 33 años con antecedentes de pericarditis aguda recurrente desde hacía más de 10 años atrás, que acude a Urgencias por nuevo episodio de pericarditis, asociaba fiebre y astenia sin otra sintomatología acompañante. El electrocardiograma mostraba los signos típicos y la analítica reflejaba la normalidad de enzimas cardiacas y BNP; por contra, se detectaba leucocitosis y elevación significativa de PCR, VSG, ferritina y las transaminasas hepáticas. Acorde con las recomendaciones actuales se decidió el ingreso hospitalario. En el estudio ecocardiográfico inicial se apreciaba leve derrame pericárdico. Se descartaron inicialmente enfermedades infecciosas, tumorales, hematológicas o autoinmunes habituales. Durante el ingresó sufrió como complicaciones taponamiento cardiaco por derrame pericárdico grave y días después insuficiencia respiratoria por derrame pleural masivo. Que requirieron la práctica de pericardiocentesis y toraconcentesis urgentes. De las que se drenaron unos volúmenes de 500 y 2000 ml respectivamente de material serohemático compatible con exudado. El estudio bacteriológico incluyendo tinción de Ziehl y cultivos resultó dentro de la normalidad. La evolución posterior fue favorable y se pudo dar el alta en tratamiento con colchicina, ibuprofeno y ácido acetilsalicílico a dosis altas. Dos semanas después, el paciente ingresaba de nuevo por cuadro de pericarditis no exudativa, fiebre de 38,8ºC, astenia, tos y odinofagia. El paciente mejoró del dolor torácico, si bien comenzó a quejarse de molestias articulares y antes del alta, se le detectó rash cutáneo. Llegados a este punto pudimos comprobar que cumplía todos los criterios diagnósticos propuestos en la actualidad para la Enfermedad de Still del Adulto. Nos planteamos como siguiente opción terapéutica el tratamiento con glucocorticoides, pero dado que su uso se asocia a una alta tasa de recurrencias y era este precisamente uno de los aspectos que más nos preocupaba, decidimos por escalar en el tratamiento e iniciar Metotrexate por vía oral, que ha demostrado ser una alternativa eficaz para estos pacientes. El resultado obtenido fue muy satisfactorio, con recurrencias leves debidas a incumplimiento terapéutico no justificado, que se resolvió al optar por la administración intramuscular del producto en el medio hospitalario. Después de casi 10 años desde el diagnóstico, en las revisiones clínicas con ecocardiogramas no se han detectado signos de constricción pericárdica u otras complicaciones cardiovasculares.
Comentario del Dr. Carlos Israel Chamorro Fernández
Licenciado en Medicina por la Universidad de Extremadura. Realizó la especialidad en Cardiología en el Hospital Universitario La Fe de Valencia. Actualmente trabaja como Facultativo Especialista de Área de Cardiología en Hospital Virgen de los Lirios de Alcoy con especial dedicación a la Hipertensión Pulmonar y Ecocardiografía de Estrés. Coordinador de la página web Comunidad de Hipertensión Pulmonar. Secretario Electo de la Sociedad Valencia de Cardiología.
