Historia natural de la valvulopatia aórtica bicúspide

Recientemente se ha publicado esta revisión sistemática en la que con la evidencia actual la valvulopatía aórtica bicúspide presenta una baja incidencia de disección aórtica y una mortalidad similar a la población general.

La válvula aórtica bicúspide es una frecuente anomalía cardiaca que afecta entre el 0,5 y 2% de la población general, sin embargo la mayor parte de los estudios clínicos desarrollados al respecto son observacionales o retrospectivos.

En esta revisión sistemática recientemente publicada se incluyen 13 estudios observaciones y longitudinales con una media de seguimiento de dos o mas años de un total de 11.502 pacientes con válvula aórtica bicúspide.

EPIDEMIOLOGIA E HISTORIA NATURAL

La edad media presentada en los estudios sigue una distribución bimodal, con una media de edad en torno a 30-30 años, so por encima de 45 años. La regurgitación aórtica es la complicación mas frecuente entre paciente mas jóvenes sin embargo la estenosis aórtica y aortopatías se presentan fundamentalmente en edades mas tardías. Respecto al género, las mujeres tienen una media de edad mayor al diagnóstico, menor incidencia de insuficiencia aórtica y menos complicaciones a corto y largo plazo que los hombres, con una mortalidad similar en ambos géneros en centros de referencia y mayor para los hombres con seguimiento no hospitalario. Otras entidades relacionadas con la válvula aórtica bicúspide son la coartación aórtica (1-7% de prevalencia) , cuya hipertensión aumenta considerablemente el riesgo de disección aórtica y es 4 veces mas frecuente en hombres y el ductus arterioso persistente.

MORFOLOGIA

Respecto a la morfología valvular, la presencia de rafe se ha asociado con mayor prevalencia de estenosis aórtica, insuficiencia aórtica y necesidad de recambio valvular sin influencia sobre la mortalidad general.

PRESENTACIÓN CLINICA

Asintomática: Es difícil valorar la prevalencia de individuos realmente asintomáticos porque la mayor parte de los estudios utilizan la necesidad de intervención, disección y mortalidad como medidores indirectos de síntomas y existen pacientes que se someten a intervención sin haber presentado síntomas, sin embargo en una media de 15 años de seguimiento el 42% de los pacientes presentan alguna complicación.
Insuficiencia aórtica: Se trata de la complicación más frecuente con entre un 47-64% de prevalencia y de un 13-32% para insuficiencia aórtica moderada o severa. La media de edad de presentación es mas baja que para la estenosis aórtica, siendo de una media de 45 años (frente a 54 años para la estenosis aórtica). La supervivencia a largo plazo de pacientes sometidos a recambio valvular por insuficiencia aórtica es similar a la población general.
Estenosis aórtica: Se trata de la complicación mas frecuente en pacientes sometidos a recambio valvular y se presenta durante la quinta o sexta década de la vida. La progresión de la estenosis en pacientes con válvula aórtica bicúspide es similar a aquellos con válvula nativa tricúspide sin embargo la presentación es entre 5-10 años precoz.
Doble lesión valvular: Se trata de una asociación extraña, encontrándose únicamente doble lesión valvular significativa en un 1% de los pacientes con válvula cortica bicúspide, sin embargo hasta el 38% de los pacientes que se someten a recambio valvular aórtico por doble lesión valvular significativa presentan valvula aórtica bicúspide.
Endocarditis infecciosa: Se presenta entre un 3 y un 5% de los pacientes con válvula aórtica bicúspide, prevalencia posiblemente enmascarada porque la mayor parte de los registros son de la era antibiótica, la prevalencia actual sin profilaxis antibiótica esta aun por determinar.
Aortopatía: La aortopatía presenta un 40% de prevalencia en pacientes con válvula aórtica bicúspide en centros de referencia y hasta un 20% para aneurisma aórtico. La dilatación de la aorta puede ocurrir a cualquier nivel hasta el arco proximal. Las guías actuales enfatizan en la importancia de de la intervención quirúrgica electiva y precoz basada en el diámetro aórtico para incrementar la supervivencia. A pesar de la heterogeneidad en la definición de aneurisma aórtico en la literatura (35,40 o 45mm), el segmento de aorta dilatado o el método utilizado para el diagnostico o seguimiento entre todos los estudios, la incidencia de disección aórtica es baja, siendo una complicación infrecuente (incidencia acumulada de 0,4% durante una media de seguimiento de 2-16 años).

EMBARAZO

No existe asociación en pacientes con válvula aórtica bicúspide entre el embarazo y y disección aórtica o el recambio valvular sin embargo la progresión de la dilatación aórtica en pacientes embarazadas durante 10 años de seguimiento si es significativa.

MORTALIDAD

En la pacientes con válvula aórtica bicúspide puede ser secundaria a complicaciones aorticas (disección o ruptura) o secundaria a la progresión de la disfunción valvular o endocarditis. Con la actual intervención precoz sobre la enfermedad valvular y complicaciones aorticas la mortalidad a largo plazo es similar a la población general. La supervivencia de los pacientes con valvula aórtica bicúspide intervenidos de recambio valvular es similar al resto de la población e inferior a pacientes no intervenidos, sin embargo esto es un factor que aun debe ser evaluado con mayor exactitud.

MANEJO QUIRÚRGICO Y SUPERVIVENCIA

La disfunción valvular es la complicación mas frecuente de la válvula ártica bicúspide, hasta en el 16-68% de los pacientes, mientras que la insuficiencia aórtica es más frecuente, la estenosis aórtica es la la indicación más común de recambio. Unicamente un 36% de los pacientes reciben únicamente recambio valvular, siendo mas frecuente su asociación con cirugía aórtica. La cirugía de recambio valvular muestra un 56% de reducción de riesgo relativo de mortalidad por todas las causas y disección.

CONCLUSIÓN

La válvula cortica bicúspide es una anomalía cardiaca común asociada con comorbilidad médica y quirúrgica significativa. Hasta el momento los estudios has demostrado una baja indicencia de complicaciones como disección aórtica y mortalidad similar a la población general pero aun son necesario mayores estudios comunitarios y prospectivos a largo plazo la establecer con precisión la historia natural de la válvula aórtica bicúspide.

Referencias: