Recomendaciones Europeas 2014 para la organización del cuidado de las Cardiopatías Congénitas del Adulto y para la formación en esta subespecialidad: a position paper of the Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology
Los múltiples avances médicos y quirúrgicos de los últimos años han supuesto un aumento significativo de la supervivencia de los pacientes con cardiopatías congénitas. En la actualidad, hasta el 90% de los niños que nacen con una cardiopatía congénita alcanzan la edad adulta, lo que ha llevado a un que el número de pacientes adultos con cardiopatías congénitas ya sea mayor que el número de pacientes pediátricos. En Europa se estima que el número de adultos con cardiopatías congénitas es aproximadamente de 2,3 millones, frente a 1,9 millones de pacientes pediátricos.

Esta mejoría en la supervivencia ha llevado a la aparición en las consultas de cardiología de un nuevo grupo especial de pacientes, tanto por su complejidad como por su manejo, que son los pacientes adultos con cardiopatías congénitas. En general se trata de pacientes jóvenes, la mayoría de los cuales han tenido una o más intervenciones durante su infancia. Aunque algunas de estas intervenciones pueden haber sido curativas (cierre de una comunicación auricular ostium secundum, cierre del ductus arterioso, reparación de un drenaje venoso total anómalo, entre otras), la mayoría son sólo intervenciones correctoras o reparadoras (reparación de la tetralogía de Fallot, corrección de la transposición de grandes vasos con “switch” auricular, etc.) y en algunos casos solamente paliativas, como puede ser cirugía de Fontan para la corrección de la atresia tricuspídea o la cirugía de Norwood para la corrección del corazón izquierdo hipoplásico. Esto implica que la mayoría de estos pacientes tendrán lesiones residuales, secuelas o complicaciones que pueden evolucionar durante la vida adulta y que requerirán un manejo especializado.
Para atender a esta creciente demanda, se han ido creando en los últimos años unidades clínicas especializadas en cardiopatías congénitas del adulto, las cuales son unidades multidisciplinares que incluyen no sólo cardiólogos clínicos especializados en cardiopatías congénitas, sino también especialistas en imagen de cardiopatías congénitas (ecocardiografía, resonancia magnética, tomografía computerizada), hemodinamistas y electrofisiólogos especializados en cardiopatías congénitas, cirujanos cardiacos de cardiopatías congénitas, anestesistas con formación y experiencia tanto en anestesia pediátrica como de adultos, psicólogos, y en algunos países enfermeras especializadas en el manejo de estos pacientes. A su vez estas unidades deben tener una estrecha relación con los servicios de obstetricia para el manejo de embarazos de alto riesgo en esta población, así como una relación fluida con los servicios de genética y otros servicios del hospital. Es este artículo publicado en el European Heart Journal se dan una serie de recomendaciones mínimas que deben cumplir estas unidades para asegurar un correcto manejo de estos enfermos.
Por último, debemos tener en cuenta que esta población va a seguir creciendo durante los siguientes años, y que los pacientes que llegan a la edad adulta son cada vez más complejos. Por ello, es crucial que estos pacientes, sobre todos aquellos con cardiopatías congénitas moderadas o complejas, sean seguidos por cardiólogos con un amplio conocimiento y formación en cardiopatías congénitas del adulto, la cual debería ser considerada como una sub-especialidad más dentro de la cardiología, al mismo nivel que ya lo es hemodinámica o electrofisiología. En este artículo se discuten los estándares para la formación en cardiopatías congénitas del adulto.
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Comentario del Dr. Rafael Alonso González

Rafael Alonso González, MD, MSc, FESC. Licenciado en Medicina y Cirugía por la Universidad de Navarra. Máster en Estadística para Ciencias de la Salud por la Universidad Autónoma de Barcelona. Máster en Hipertensión Arterial Pulmonar por la Universidad Complutense de Madrid. Fellow de la Sociedad Europea de Cardiología. Consultant Cardiologist in Adult Congenital Heart Disease and Pulmonary Hypertension. Royal Brompton Hospital. London.