Resultados a medio plazo de la cirugía de corrección anatómica en la transposición completa de grandes arterias. Situación en la adolescencia y en el adulto joven

Comentario del Autor: Dra. Pastora Gallego y Dra. María José Rodríguez Puras

Actualmente la mayor parte de los adultos supervivientes a una transposición completa de grandes arterias (TGA) han sido sometidos en la infancia a una intervención de corrección fisiológica auricular con técnicas de Mustard o Senning. No obstante, el elevado número de complicaciones a largo plazo de esta técnica ha ido modificado la estrategia quirúrgica en la infancia, y la cirugía de corrección arterial es hoy el procedimiento quirúrgico de elección en la mayoría de los centros hospitalarios. La corrección anatómica tiene la ventaja de mantener el ventrículo morfológicamente izquierdo como ventrículo sistémico, y evita las incisiones auriculares y las líneas de sutura que predisponen a las arritmias auriculares. Por eso, una nueva población de adultos jóvenes sometidos a técnicas de intercambio arterial empieza a aparecer en nuestra Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto y es preciso identificar los problemas clínicos que van a requerir nuestra atención.

Para ello diseñamos un estudio observacional, longitudinal y retrospectivo que incluía a 155 pacientes diagnosticados en el periodo neonatal de una TGA o una anomalía de Taussig-Bing e intervenidos mediante cirugía de intercambio arterial en nuestro Hospital Infantil de referencia entre 1985 y 2010. Se revisaron datos clínicos y demográficos de los pacientes (incluyendo muerte, reintervenciones y complicaciones a medio plazo), y los procedimientos diagnósticos y terapéuticos realizados a lo largo del seguimiento.

De 137 supervivientes postoperatorios, seguidos durante una mediana de 6 años, la mortalidad tardía fue del 2,9%. El perfil clínico de los pacientes que fallecieron se caracterizaba por tratarse de una TGA compleja con un patrón coronario usual que hasta en la mitad de los casos habían requerido tratamiento quirúrgico de una coartación grave antes de la corrección anatómica. En 3 de los 4 pacientes fallecidos (75%), la muerte fue de causa cardiaca, en el 50% secundaria a complicaciones coronarias (un caso de muerte súbita y otro de muerte por insuficiencia cardiaca).

En nuestra serie, las complicaciones coronarias en el seguimiento fueron poco frecuentes pero muy graves, y responsables de los casos de muerte súbita y de disfunción ventricular. En cuanto a la situación funcional de los supervivientes, los adolescentes y adultos jóvenes presentaron buena supervivencia y buen estado funcional a medio plazo a pesar de las lesiones residuales. La disfunción ventricular fue rara y secundaria a complicaciones coronarias, generalmente perioperatorias.

Sin embargo, la tasa de reintervención durante el seguimiento a largo plazo fue alta (18%). La principal causa de reintervención fueron las lesiones obstructivas a la salida del ventrículo derecho, de las que la estenosis pulmonar supravalvular es la complicación más común. Suele localizarse como una estenosis circunferencial a nivel de la sutura quirúrgica del tronco arterial pulmonar, aunque también afecta a la bifurcación de las ramas pulmonares, que sufren estiramiento o tensión tras la maniobra de Lecompte. En nuestros pacientes, el tratamiento percutáneo de estas lesiones solo resultó efectivo en el 38% de los pacientes, pero siempre si se había realizado en edades tempranas y con la menor demora posible desde la cirugía inicial. Además, en casi un tercio de nuestros pacientes persistía estenosis a la salida del ventrículo derecho en el último seguimiento, con obstrucción más frecuente y más grave en los pacientes que habían sido intervenidos durante la infancia.

Finalmente, la dilatación de la neorraíz de aorta y la insuficiencia aórtica secundaria es la segunda lesión vascular más frecuente tras la corrección anatómica. En nuestra distribución temporal de las complicaciones, estas lesiones no son precoces. Ocurren generalmente después de un tiempo de seguimiento postoperatorio que es casi 2 veces el necesario para que aparezca la estenosis supravalvular pulmonar. Aunque solo 2 de nuestros pacientes requirieron intervención o monitorización estrecha, dado que estas lesiones tienen carácter progresivo, es posible que esto sea expresión de un seguimiento todavía relativamente corto.

En resumen, aunque muchos adultos reparados mediante técnicas de corrección anatómica están bien y tienen pocos defectos residuales, algunos subgrupos, particularmente aquellos que han tenido complicaciones coronarias o que han requerido reintervenciones durante la infancia, presentan un mayor riesgo de disfunción ventricular y de arritmias durante la vida adulta. Las complicaciones más graves durante el seguimiento, aunque poco frecuentes, son las coronarias, que resultan responsables de la disfunción ventricular y, probablemente, de los casos de muerte súbita. Sin embargo, la complicación más frecuente en el seguimiento a largo plazo son las reintervenciones, principalmente de lesiones obstructivas a la salida de ventrículo derecho.

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Sobre los Autores

Pastora Gallego se licenció en Medicina y Cirugía por la Universidad de Sevilla (1982-1988). Realizó la especialidad de Cardiología en el Hospital La Paz de Madrid (1990-1994), donde además estuvo sus primeros años como adjunta en el Departamento de Cardiología. Desde 1998 colaboró con la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto de dicho centro en numerosas líneas de investigación clínica sobre la historia postquirúrgica de las Cardiopatías Congénitas, líneas que han cristalizado en varias publicaciones en revistas internacionales de alto impacto y en comunicaciones a congresos nacionales e internacionales. Realizó la tesis doctoral en la Universidad de Sevilla (Enero 2009) obteniendo la calificación de Sobresaliente cum laude y el Premio Extraordinario de Doctorado por la Universidad Hispalense. Desde junio de 2005 es Jefe de Sección de Cardiología en el Hospital Universitario Virgen Macarena de Sevilla, donde coordina la Unidad de Imagen Cardiaca y donde puso en marcha la Consulta Monográfica Especializada de Cardiopatías Congénitas del Adulto. Durante el año 2010 realizó un programa combinado de formación avanzada en el 'Toronto Congenital Cardiac Centre for Adults' del 'Toronto General Hospital', y en el 'Royal Brompton Adult Congenital Heart Centre', dos centros de excelencia en el tema, uno en Norteamérica (Canadá) y otro en Europa (Reino Unido), respectivamente, con el objetivo de adquirir un mayor nivel de capacitación en Cardiopatías Congéntas del Adulto. En la actualidad, es miembro de la Unidad Intercentro de Cardiopatías Congénitas del Adulto de los Hospitales Virgen Macarena y Virgen del Rocío, del Área del Corazón de Sevilla y es miembro del 'Working Group on Congenital Heart Disease' de la 'European Society of Cardiology', de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica y de la Sección de Cardiopatías Congénitas de la Sociedad Española de Cardiología.

María José Rodríguez Puras, licenciada de Medicina y Cirugía en 1985 y Doctor en Medicina en 1993 en la Universidad de Sevilla. Cursó su formación como Residente de Cardiología en el Hospital Virgen del Rocío de Sevilla, donde es Facultativo Especialista de Área desde 1991.