Introducción 

La miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD) es una cardiopatía hereditaria de origen genético en la cual existe una alteración de la integridad de los desmosomascon progresiva sustitución del miocardio por tejido fibroadiposo. Es una de las causas más comunes de muerte súbita en adultos jóvenes y, aunque el tratamiento con betabloqueantes y el implante de un desfibrilador automáticoimplantable (DAI) representan el tratamiento de primera línea, la mayoría de los pacientes persisten con una elevada carga arrítmica con un impacto importante en su pronóstico y calidad de vida. Las actuales Guías Europeas de las ESC para el manejo de miocardiopatías del 2023, recomiendan el uso de flecainidacon indicación IIa cuando el tratamiento con un fármaco de primera línea ha fracasado. En este estudio multicéntrico, Gaineet al. (JACC ClinElectrophysiol, 2025) analizan la eficacia y seguridad de flecainida como antiarrítmico a largo plazo, aportando evidencia real para su uso en MAVD.

Diseño del estudio

Se trata de un estudio retrospectivo multicéntrico en 12 centros de EE.UU y Europa, que incluyeron a 191 pacientes con diagnóstico definitivo de MAVD (criterios TaskForce 2010), estudio genético, holter de 24 horas pre/post inicio de flecainiday uso consistente de flecainida durante el seguimiento. 

El objetivo primario del estudio fue la reducción de carga arrítmica con el uso de flecainida (reducción de la carga de extrasístoles ventriculares (PVC) y de episodios de TV no sostenida (TVNS). Los objetivos secundarios fueron evaluar la presencia de eventos arrítmicos sostenidos, seguridad (efectos adversos, suspensión de tratamiento), y análisis por subgrupos (genotipo PKP-2 vs. no PKP-2, afectación VI).

Resultados principales

La mediana de seguimiento de los pacientes en tratamiento con flecainida fue de 4,2 años, con una dosis mediana de 200 mg/día en combinación con betabloqueantes en el 87% de los casos.  El 59 % de los pacientes eran 59% portadores de DAI y un 34,6% presentaba afectación del ventrículo izquierdo (VI). Durante el seguimiento, 57 pacientes (29,4%) presentaron una arrítmia ventricular sostenida. Respecto a los objetivos primarios, se observó: 

1. Reducción significativa de la carga arrítmica post introducción flecainida: reducción PVC a las 24h: de 2.190 [850–5.000] a 418 [73–1.158]; p<0,001, TVNS: 35,1% vs21,5%; p=0,003 y de las arritmias ventriculares sostenidas en prevención secundaria:  1.1 [0.4-1.6] vs 0 [0-0.3]; p<0,001

2. Reducción de la carga arrítmica en todos los subgrupos pre establecidos: genotipo PKP-2 positivo/negativo, genotipo negativo y con afectación del ventrículo izquierdo. 

3. Perfil de seguridad favorable:Solo el 7,9% (15 pacientes)suspendió flecainida (efectos adversos leves o incremento de PVC).No se observaron muertes arrítmicas ni aumento de eventos graves por el fármaco.Los efectos adversos más comunes fueron cefaleas (4%) y náuseas leves.

Implicaciones clínicas

Estos datos proporcionan evidencia sólida para reconsiderar el uso de flecainida en la MAVD, incluso en pacientes con afectación del ventrículo izquierdo. La flecainida redujo de forma significativa y sostenida la carga arrítmica, con buena tolerancia y baja tasa de discontinuación. Su eficacia fue consistente independientemente del genotipo y de la afectación del ventrículo izquierdo. Su combinación con betabloqueantes se muestra segura y bien tolerada, con bajo riesgo proarrítmico.

Limitaciones

Las principales limitaciones del estudio con su carácter retrospectivo, con ausencia de grupo control comparativo. La reducción de las extrasístoles ventriculares podría estar influida por el inicio de tratameinto betabloqueante y otras medidas concomitantes como el cese de actividad física. Adicionalmente, no se evaluó el impacto sobre la progresión estructural de la MAVD ni sobre la supervivencia a largo plazo.

Conclusión

El trabajo de Gaine et al. amplía la evidencia del uso de flecainida en MAVD, demostrando una reducción significativa de arritmias ventriculares y un perfil de seguridad favorable. La seguridad demostrada en subgrupos con disfunción ventricular izquierda amplía su aplicabilidad clínica. Estos hallazgos justifican su uso en pacientes seleccionados con monitorización adecuada. Se necesitan estudios prospectivos para validar estos resultados y definir su papel exacto en las guías de tratamiento.