Debemos recordar las siguientes características típicas del ECG de la displasia del VD...
- Prolongación de la duración del QRS mayor o igual a 110 ms en derivaciones precordiales derechas V1-3 en adultos en ausencia de BRD. Es el más frecuente y se correlaciona con la gravedad de la enfermedad.
- Prolongación del intervalo QT en estas derivaciones, rampa ascendente de la S en V2 demorada.
- Duración del QRS en V1 + V2 + V3 / V4 + V5 + V6 mayor o igual a 1,2.
- Inversión de la onda T en las derivaciones precordiales derechas en mayores de 14 años de edad en ausencia de Bloqueo de Rama Derecha.
- Ondas épsilon.
- Bajo voltaje en las derivaciones de las extremidades (< 5 mm).
La imagen muestra varias de las alteraciones típicas del ECG de la displasia: 1) Inversión de la onda T en precordiales, 2) alargamiento del QT, 3) tendencia a bajo voltaje en las derivaciones de los miembros (aunque alguna tenga más de 5 mm), 4) se insinúa una onda épsilon como R’ en V1.
1 Criterios de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en el ECG: 2010, Padua 2020 y 2024
Los criterios del grupo de trabajo internacional de 2010 (Task Force) para la miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho reparten los hallazgos en seis categorías; tres salen del ECG o del Holter: la repolarización, la despolarización y las arritmias [1]. El diagnóstico es definitivo con dos criterios mayores, con uno mayor y dos menores o con cuatro menores de categorías distintas; límite, con uno mayor y uno menor o con tres menores; posible, con uno mayor o con dos menores.
Los criterios de Padua, de 2020, actualizan los del ventrículo derecho y añaden otros del ventrículo izquierdo, porque la enfermedad, que agrupan bajo el nombre de miocardiopatía arritmogénica, puede afectar al izquierdo o a los dos ventrículos [2]. Un grupo de trabajo europeo los refinó en los criterios de 2024, publicados en línea en octubre de 2023 [3]. Las dos versiones exigen al menos un criterio morfofuncional o estructural, de imagen o de biopsia; según los criterios de 2024, las alteraciones del ECG o las arritmias sin él, igual que una variante genética aislada, pueden verse en personas, sobre todo familiares, con una fase preclínica u oculta de la enfermedad.
La guía de la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) de 2023 sobre miocardiopatías recoge que los criterios de 2010 se han usado para el diagnóstico durante más de una década y que los de Padua incorporan la afectación del ventrículo izquierdo, pero están pendientes de validación externa [4]. La tabla compara los criterios del ECG y del Holter de las tres versiones.
| Hallazgo | 2010 | Padua 2020 | Europeos 2024 |
|---|---|---|---|
| T negativa de V1 a V3 o más allá, sin BRD | Mayor, en mayores de 14 años | Mayor, con el desarrollo puberal completo | Mayor, desde los 14 años y si no la precede una elevación del punto J y del ST |
| T negativa solo en V1 y V2, sin BRD | Menor, en mayores de 14 años | Menor, con el desarrollo puberal completo | Menor, solo en varones desde los 14 años y sin elevación previa del punto J y del ST |
| T negativa más allá de V3 con BRD | Menor (de V1 a V4) | Menor (de V1 a V4) | Menor |
| T negativa más allá de V3 antes de los 14 años | No figura | No figura | Menor |
| T negativa de V4 a V6 | Menor (en V4, V5 o V6) | Menor del VI, sin BRI | Menor del VI, sin BRI |
| Onda épsilon de V1 a V3 | Mayor | Menor | Menor |
| Activación terminal del QRS de 55 ms o más en V1, V2 o V3, sin BRD | Menor | Menor | Menor |
| Potenciales tardíos en el ECG promediado | Menor | Retirados | Retirados |
| Bajo voltaje del QRS en los miembros (menos de 0,5 mV de pico a pico) | No figura | Menor del VI, sin obesidad, enfisema ni derrame pericárdico | Mayor del VI, en todas las derivaciones de los miembros y sin otra causa (amiloidosis, obesidad, enfisema o derrame pericárdico) |
| TV con morfología de BRI y eje superior | Mayor (TV no sostenida o sostenida) | Mayor: TV o más de 500 extrasístoles en 24 horas con morfología de BRI | Mayor: TV o más de 500 extrasístoles en 24 horas con morfología de BRI y eje no inferior |
| Morfología de BRI y eje inferior (tracto de salida del VD) | Menor (TV; también de eje desconocido) | Menor (TV o más de 500 extrasístoles en 24 horas) | Menor (TV o más de 500 extrasístoles en 24 horas) |
| Más de 500 extrasístoles ventriculares en 24 horas en el Holter | Menor, de cualquier morfología | Se valoran por su morfología (filas anteriores) | Se valoran por su morfología (filas anteriores) |
| Extrasístoles frecuentes o TV con morfología de BRD, salvo el patrón fascicular | No figura | Menor del VI | Menor del VI (también las extrasístoles inducidas por el esfuerzo) |
Los criterios originales de 1994, que la publicación de 2010 recoge junto a los revisados, tenían como criterio mayor de despolarización la onda épsilon o la prolongación localizada del QRS de más de 110 ms de V1 a V3; como criterio menor, la T negativa en V2 y V3 por encima de los 12 años. La revisión de 2010 retiró la prolongación del QRS e incorporó como criterio menor la duración de la activación terminal; los de 2020 y 2024 retiraron los potenciales tardíos, por su baja precisión diagnóstica, y bajaron la onda épsilon a criterio menor, porque su lectura depende del filtrado y de la frecuencia de muestreo del electrocardiógrafo y varía mucho entre observadores. La tabla completa de 2010, con los criterios de imagen, de tejido y de historia familiar, está en la revisión Miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho: todo lo que debes saber; la presentación de los criterios europeos, en los criterios diagnósticos europeos de la miocardiopatía arritmogénica.
2 Cómo se ve la onda épsilon en el ECG (EKG)
La onda épsilon es una señal reproducible de baja amplitud entre el final del QRS y el comienzo de la onda T, de V1 a V3; así la definen los tres juegos de criterios. La duración de la activación terminal se mide en V1, V2 o V3 desde el fondo de la onda S hasta el final del QRS, incluida la R′; su valor normal es inferior a 55 ms, según los criterios europeos de 2024, y no se valora si hay bloqueo completo de rama derecha. Javier Higueras describe la épsilon en su píldora sobre el diagnóstico diferencial con el síndrome de Brugada como una deflexión «algo separada del QRS» que no se confunde con una r′.
La guía ESC 2023 advierte que la onda épsilon se diagnostica de más, que la concordancia entre expertos es baja y que aparece cuando la enfermedad estructural ya es grave, por lo que añade poco al diagnóstico y pide usarla con cautela. Higueras lo recuerda en el Aula: «Si la ves, fenomenal, te apoya el diagnóstico. Si no la ves no lo descarta» (caso de mayo de 2021).
El caso de abril de 2024 del Aula, uno de esos que, según Higueras, «hay que aprenderse de memoria», reúne casi todos los hallazgos: voltajes disminuidos en todas las derivaciones, bloqueo AV de primer grado, QRS ancho solo de V1 a V4, T negativa de V1 a V6 y en la cara inferior y, en V1, un complejo RR′ con la R′ mellada, que es la onda épsilon. En la primera publicación de este mismo trazado, en abril de 2019, Higueras midió un QT de 480 a 500 ms con una frecuencia de 60 por minuto (caso de abril de 2019).
El caso completo está en Displasia arritmogénica de VD.
3 Con qué se confunde la displasia arritmogénica en el ECG
La guía ESC 2023 incluye en el diagnóstico diferencial la miocarditis, la sarcoidosis, el infarto del ventrículo derecho, la miocardiopatía dilatada, la enfermedad de Chagas, la hipertensión pulmonar y las cardiopatías congénitas con sobrecarga de volumen, como la anomalía de Ebstein o la comunicación interauricular. Señala como uno de los dilemas principales la taquicardia ventricular (TV) idiopática del tracto de salida del ventrículo derecho, en general benigna. La tabla recoge el dato que separa cada entidad.
| Entidad | Qué la separa | Fuente |
|---|---|---|
| Bloqueo completo de rama derecha | QRS de 120 ms o más con T negativa secundaria: la T negativa con bloqueo de rama derecha solo cuenta como criterio menor si pasa de V3; la activación terminal no se valora. La épsilon queda algo separada del QRS y es más ancha que una R′ habitual (BRD) | Criterios 2010, 2020 y 2024; Javier Higueras |
| Patrón de Brugada tipo 1 | QRS estrecho con R′ alta en V1 y un ST que desciende en línea recta hasta la T negativa; en la displasia, el ST suele ser isoeléctrico, la T es negativa en varias precordiales y el QRS dura más en V1 que en V6 (patrones de Brugada, fenocopias) | Javier Higueras |
| Deportista y patrón juvenil | T negativa de V1 a V3 benigna antes de los 16 años; limitada a V2 en el 4% de las deportistas blancas; de V1 a V4 precedida de elevación del punto J de 1 mm o más, combinación que en un estudio descartó una miocardiopatía en deportistas negros y blancos. Con elevación del punto J menor de 1 mm, S de 55 ms o más en V1 y V2, voltajes bajos o extrasístoles de riesgo, hay que estudiarla | Consenso EAPC 2026 |
| TV idiopática del tracto de salida del VD | Morfología de BRI con eje inferior, sin historia familiar, con ECG basal normal, estructura normal en la imagen, una sola morfología y no inducible. En la miocardiopatía, el QRS de la TV dura 120 ms o más, la transición precordial es tardía (V5 o V6) y las muescas son más frecuentes, rasgos que dependen del sitio de origen y no de la enfermedad (caso de TV del tracto de salida) | Guía ESC 2023; criterios 2024 |
| Sarcoidosis cardiaca | Trastornos de conducción (bloqueo de rama, bifascicular o AV) y afectación de otros órganos; la biopsia endomiocárdica y la PET con 18F-FDG orientan, aunque la miocardiopatía arritmogénica también puede captar (sarcoidosis cardiaca) | Criterios 2024; guía ESC 2023 |
| Miocarditis | Dolor torácico, cambios dinámicos del ST y de la T y elevación de enzimas con coronarias normales, un cuadro que también se describe en niños y jóvenes con miocardiopatía arritmogénica; la miocarditis vírica puede dejar un fenotipo izquierdo que la imita. La biopsia ayuda a descartarla | Guía ESC 2023; criterios 2024 |
| Sobrecarga del VD: hipertensión pulmonar, comunicación interauricular, anomalía de Ebstein, infarto del VD | T negativa en las precordiales derechas con signos de crecimiento o de sobrecarga del ventrículo derecho (crecimiento del VD, sobrecarga aguda) | Guía ESC 2023; Javier Higueras |
| Bajo voltaje por otras causas | Amiloidosis cardiaca (ondas q de seudoinfarto y casi siempre fibrilación auricular, según Higueras), obesidad, enfisema y derrame pericárdico, que los criterios de 2024 excluyen; un filtro de paso bajo por debajo de 100 Hz también atenúa el QRS (caso de amiloidosis) | Criterios 2024; Javier Higueras |
En el deportista, el consenso de la Asociación Europea de Cardiología Preventiva (EAPC) de 2026 sobre el ECG anormal aconseja firmemente un estudio completo con ecocardiograma, prueba de esfuerzo máxima, Holter y resonancia magnética cardiaca ante una T negativa anterior que no entra en esas excepciones y ante la lateral, de V4 a V6 [5]. La guía ESC 2023 añade que la disfunción global del ventrículo derecho o las alteraciones regionales de la contracción, como los abombamientos o los aneurismas, orientan hacia la miocardiopatía. El corazón de atleta frente a la miocardiopatía se repasa en Corazón de atleta o miocardiopatía.
4 Qué significa una onda épsilon o una T negativa de V1 a V3 y qué hacer
La guía ESC 2023 pide sospechar la enfermedad en adolescentes y adultos jóvenes con palpitaciones, síncope o muerte súbita recuperada y ante una T negativa de V1 a V3 en un ECG de rutina. Las extrasístoles ventriculares frecuentes y la TV con morfología de bloqueo de rama izquierda están entre las formas de presentación más habituales; el bajo voltaje en los miembros y el retraso de la activación terminal en las precordiales derechas son hallazgos menos frecuentes. En un familiar de primer grado, la disfunción del ventrículo derecho, las alteraciones de la repolarización, la activación terminal prolongada, el bajo voltaje, más de 500 extrasístoles en 24 horas o una TV no sostenida son muy sugestivos y piden un seguimiento estrecho. El ECG también puede ser normal, como advierte Higueras en un caso de 2013 del Aula.
Ante la sospecha, la guía recomienda un estudio multiparamétrico con evaluación clínica, árbol genealógico, ECG, Holter, analítica e imagen multimodal (clase I, nivel de evidencia C) y una resonancia magnética cardiaca con contraste en la evaluación inicial (I, B), que considera la prueba de primera línea para el criterio morfofuncional del ventrículo derecho y la única que detecta la afectación del izquierdo. En la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho recomienda un Holter anual para el diagnóstico, el tratamiento y la estratificación del riesgo (I, C). La biopsia endomiocárdica puede ayudar a descartar una miocarditis o una sarcoidosis, sobre todo en las formas esporádicas.
El consejo genético se recomienda en las familias con una miocardiopatía hereditaria o con sospecha de serlo (I, B). El estudio genético se recomienda en quien cumple los criterios diagnósticos cuando sirve para el diagnóstico, el pronóstico, el tratamiento, el consejo reproductivo o el estudio en cascada de los familiares (I, B); con él se identifica una variante patogénica o probablemente patogénica en hasta el 60% de los pacientes. Los familiares de primer grado portadores de la variante necesitan una evaluación con ECG e imagen y un seguimiento a largo plazo (I, B); si no se identifica variante, una evaluación inicial con ECG e imagen (I, C). En los familiares en riesgo, la guía aconseja un ECG, un ecocardiograma y un Holter cada 1 o 2 años, con resonancia en la evaluación inicial; el estudio de los familiares se repasa en Qué hacemos con los familiares.
Para indicar un desfibrilador en prevención primaria, la guía pide tener en cuenta el síncope arrítmico, la TV no sostenida, una fracción de eyección del ventrículo derecho menor del 40% o del izquierdo menor del 45% y la TV monomorfa sostenida inducible (IIa, B), así como la calculadora de riesgo de 2019 (IIa, B); tras una parada cardiaca o una arritmia ventricular con inestabilidad hemodinámica, el desfibrilador se recomienda (I, A). Los betabloqueantes se recomiendan con extrasístoles ventriculares, TV no sostenida o TV (I, C). El tratamiento y la estratificación del riesgo se cuentan en Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho, riesgo arrítmico y tratamiento y en Estratificación del riesgo arrítmico.
En la miocardiopatía arritmogénica, la guía no recomienda el ejercicio de intensidad moderada o alta, incluido el deporte de competición (III, B); en los portadores de una variante sin enfermedad manifiesta permite considerar que eviten el de alta intensidad (IIb, C). En toda miocardiopatía recomienda una valoración individual del riesgo antes de prescribir ejercicio (I, C); el deporte en las miocardiopatías hereditarias se repasa en Nuevas recomendaciones para ejercicio y deporte.
Qué hace urgencias y cuándo derivar
La guía ESC 2018 de síncope considera criterio mayor de alto riesgo el síncope durante el esfuerzo y, si la historia sugiere un síncope arrítmico, también la T negativa en las precordiales derechas o la onda épsilon [6]. Higueras lo resume en el caso de 2013: síncope y T negativa de V1 a V3 por encima de los 14 años son un diagnóstico «por lo menos de presunción» de displasia, más aún con extrasístoles con imagen de bloqueo de rama izquierda. De la paciente de ese caso escribe que «tiene que ingresar y hacerse pruebas de imagen». Una taquicardia regular de QRS ancho se trata como TV mientras no se demuestre lo contrario: el 80% lo son, según recuerda Higueras en la píldora de los criterios de TV. Las extrasístoles se repasan en corazón sano o marcador de enfermedad y en Extrasístoles ventriculares en atención primaria; el síncope, en Síncope en atención primaria y en Síncope reflejo o cardiogénico.
Sin síntomas, una T negativa de V1 a V3 fuera de las variantes normales por edad, sexo y origen, una onda épsilon, una activación terminal de 55 ms o más o extrasístoles frecuentes con imagen de bloqueo de rama izquierda se estudian en cardiología con la evaluación de la guía ESC 2023; en el deportista, con el estudio que aconseja la EAPC. Las variantes normales se repasan en la píldora sobre la onda T negativa.
5 Practica con estos ECG del Aula
Cinco casos del Aula ECG, con su trazado y la solución de Javier Higueras:
- Displasia arritmogénica de VD (abril de 2024): el trazado de esta ampliación; el mismo ECG salió en abril de 2019, donde Higueras lo compara con el de la amiloidosis.
- ECG del 30 de septiembre de 2013: síncope en una mujer de 60 años con una hermana y un tío fallecidos de muerte súbita en la juventud; onda épsilon como una R′ ancha y algo separada en V1.
- Patrón de Brugada tipo 1 (enero de 2016): QRS estrecho con R′ muy alta en V1 y una rama descendente del ST en línea recta en un varón de 41 años con fiebre por neumonía; Higueras lo separa del bloqueo de rama derecha y del incompleto.
- TV del tracto de salida del VD (junio de 2016): TV de QRS ancho, negativa en V1 y positiva en la cara inferior, en una mujer de 39 años con palpitaciones y sin cardiopatía estructural conocida.
- Amiloidosis cardiaca (septiembre de 2025): voltajes bajos sobre todo en los miembros y complejos QS de seudoinfarto en las precordiales izquierdas.
Preguntas frecuentes
¿Qué es la onda épsilon en el ECG o EKG?
Es una señal pequeña, de baja amplitud y reproducible, entre el final del QRS y el comienzo de la onda T, en las derivaciones V1 a V3. Los criterios europeos de 2024 la agrupan con las alteraciones de la conducción del ventrículo derecho. Forma parte de los criterios diagnósticos de la displasia o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Los criterios de 2010 la consideraban criterio mayor; los de Padua de 2020 y los europeos de 2024, menor, porque su lectura depende del filtrado del electrocardiógrafo y varía entre observadores. La guía ESC 2023 recuerda que se diagnostica de más y que suele verse con enfermedad estructural avanzada.
¿Cuáles son los criterios de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho en el ECG?
En los criterios de 2010 son mayores la T negativa de V1 a V3 o más allá en mayores de 14 años sin bloqueo completo de rama derecha, la onda épsilon y la TV con morfología de bloqueo de rama izquierda y eje superior; son menores la T negativa solo en V1 y V2, la duración de la activación terminal del QRS de 55 ms o más, la TV con eje inferior y más de 500 extrasístoles ventriculares en 24 horas. Los criterios europeos de 2024 bajan la onda épsilon a criterio menor y añaden criterios del ventrículo izquierdo, como el bajo voltaje en los miembros (menos de 0,5 mV) o la T negativa de V4 a V6. En los criterios de 2020 y 2024, el ECG no basta: hace falta un criterio de imagen o de biopsia.
¿Es lo mismo la displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) que la miocardiopatía arritmogénica?
Son nombres de la misma enfermedad. Los criterios de 2010 hablan de miocardiopatía o displasia arritmogénica del ventrículo derecho; la guía ESC 2023, de miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Los criterios de Padua de 2020 y los europeos de 2024 usan miocardiopatía arritmogénica para el conjunto, con una variante de predominio derecho, una biventricular y una de predominio izquierdo, que tiene sus propios criterios del ECG: T negativa de V4 a V6, bajo voltaje en los miembros y extrasístoles o TV con morfología de bloqueo de rama derecha.
¿Qué es el bajo voltaje en las derivaciones de los miembros?
Un QRS de menos de 0,5 mV de pico a pico (5 mm con la calibración habitual de 10 mm por mV) en todas las derivaciones de los miembros; en las precordiales, de menos de 1 mV en todas, según el consenso de la EAPC de 2026 sobre el ECG del deportista. En los criterios europeos de 2024 es criterio mayor de afectación del ventrículo izquierdo en la miocardiopatía arritmogénica, una vez descartadas otras causas: amiloidosis cardiaca, obesidad, enfisema o derrame pericárdico. Un filtro de paso bajo por debajo de 100 Hz también puede producirlo.
¿Cuáles son las derivaciones precordiales derechas y cuándo es normal la T negativa en ellas?
En los criterios de la miocardiopatía arritmogénica, las precordiales derechas son V1, V2 y V3. Los criterios del ECG del deportista no cuentan V1 al definir una T negativa anormal; antes de los 16 años, la T negativa de V1 a V3 se considera un patrón juvenil benigno; en las deportistas blancas, la limitada a V2 aparece en torno al 4%. Pasada la pubertad (por encima de los 14 años en los criterios de 2010; desde los 14 en los de 2024), la T negativa de V1 a V3 sin bloqueo completo de rama derecha es criterio mayor de miocardiopatía arritmogénica, salvo, en los criterios de 2024, si la precede una elevación del punto J y del ST.
Referencias
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