Las miocardiopatías hereditarias han experimentado un cambio paradigmático en cuanto a las recomendaciones de ejercicio y participación deportiva. Tradicionalmente, se desaconsejaba la actividad física por el riesgo de arritmias y muerte súbita cardiaca. Sin embargo, la evidencia contemporánea apoya un enfoque más individualizado y personalizado.

Miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la más común de las miocardiopatías hereditarias, con una prevalencia de 1:200-1:500. Las guías ESC 2023 y AHA/ACC 2024 recomiendan ejercicio de intensidad baja-moderada como beneficioso y seguro. Los estudios muestran mejoras en el rendimiento del ejercicio, eficiencia ventilatoria y calidad de vida, con incrementos en el VO2máx y reducción de las presiones de llenado ventricular izquierdo sin aumento de arritmias.

El estudio prospectivo LIVE-HCM demostró que pacientes que participaron en deportes vigorosos o competitivos no experimentaron mayores tasas de muerte, parada cardiaca resucitada o terapias apropiadas del desfibrilador durante 3 años de seguimiento. Un ensayo aleatorizado en 80 pacientes mostró que el ejercicio de alta intensidad supervisado durante 12 semanas mejoró significativamente el consumo pico de oxígeno y redujo las puntuaciones de ansiedad y depresión sin incrementar arritmias.

Para pacientes con obstrucción del tracto de salida ventricular izquierdo significativa, el ejercicio de intensidad moderada-alta no se recomienda. Los pacientes sintomáticos con MCH obstructiva se benefician de miectomía quirúrgica, ablación septal con alcohol o inhibidores de la miosina cardiaca como mavacamten y aficamten.

Miocardiopatía dilatada

La miocardiopatía dilatada (MCD) es la que cuenta con mayor evidencia que apoya los beneficios de la actividad física y la rehabilitación cardiaca. Las guías ESC 2023 recomiendan el ejercicio porque mejora la clase funcional NYHA, el rendimiento cardiopulmonary y la calidad de vida global.

Los estudios demuestran que la actividad física conduce a mejor función ventricular izquierda, reducciones en volúmenes telesistólicos y a veces telediastólicos (consistente con remodelado inverso), y ganancias significativas en capacidad funcional, con incrementos del VO2 pico del 8% al 27%. Las mejoras en capacidad funcional se traducen en mejores resultados, ya que un VO2 pico más alto se asocia con menor riesgo de mortalidad cardiovascular y por todas las causas.

Se recomienda ejercicio regular de intensidad baja-moderada en todos los pacientes con MCD. Los individuos sintomáticos deben evitar deportes competitivos y actividades recreativas de intensidad moderada-alta. El ejercicio intensivo puede precipitar arritmias fatales, particularmente en pacientes con mutaciones de alto riesgo arrítmico como LMNA, FLNC, TMEM43 y PLN, o con función ventricular izquierda severamente deteriorada (FE < 40%).

Miocardiopatía arritmogénica

En la miocardiopatía arritmogénica (MCA), el ejercicio físico intenso es uno de los modificadores ambientales más fuertes y consistentemente demostrados. Influye en la enfermedad a múltiples niveles: incrementando la penetrancia relacionada con la edad, acelerando el remodelado estructural y aumentando el riesgo de arritmias ventriculares malignas y muerte súbita cardiaca.

La intensidad del ejercicio es un correlato particularmente fuerte e independiente de arritmias ventriculares amenazantes para la vida. Los estudios muestran que el ejercicio vigoroso se correlaciona con mayor dilatación ventricular derecha, función ventricular derecha reducida y realce tardío de gadolinio más frecuente.

La restricción del ejercicio es un componente central del manejo para pacientes con MCA definitiva y para individuos genotipo-positivos. No se recomienda ejercicio de intensidad moderada-alta, incluyendo deporte competitivo. Sin embargo, la actividad recreativa de menor intensidad parece conllevar sustancialmente menos riesgo y proporciona beneficios cardiovasculares y psicosociales.

Desfibriladores implantables y actividad deportiva

Los desfibriladores implantables (DAI) siguen siendo la piedra angular de la prevención de muerte súbita cardiaca en pacientes con miocardiopatías. Los datos emergentes sobre el retorno al juego dentro de marcos de toma de decisiones compartida indican que las tasas de eventos en atletas con enfermedad cardiaca genética son menores de lo previamente asumido.

El registro prospectivo ICD Sports siguió 440 atletas de 10-60 años, con diagnósticos más comunes de síndrome de QT largo, miocardiopatía hipertrófica y miocardiopatía arritmogénica ventricular derecha. No se reportaron fallas de desfibrilación, muertes o lesiones por síncope arrítmico. Aproximadamente 10% de participantes recibieron descargas durante práctica o competición, correspondiendo a una incidencia anual del 3%.

Individuos genotipo-positivos/fenotipo-negativos

La declaración científica AHA/ACC 2025 enfatiza que no debe aplicarse un mandato uniforme de restricción deportiva a todas las miocardiopatías genéticas. Los individuos genotipo-positivos/fenotipo-negativos portan una variante patogénica sin manifestar características clínicas de la enfermedad.

En MCD, la participación en deportes intensivos o competitivos generalmente puede permitirse en ausencia de disfunción o dilatación ventricular izquierda manifiesta, con cautela especial en portadores de variantes LMNA o TMEM43. En MCA, se recomiendan discusiones informadas por genotipo para abordar la relación potencial entre ejercicio de resistencia de alta intensidad y desarrollo de fenotipo MCA manifiesto. En MCH, estos individuos generalmente pueden participar en deportes vigorosos e incluso competitivos, siempre que se sometan a reevaluación periódica.

Prescripción de ejercicio y rehabilitación

La rehabilitación cardiaca es una intervención multidisciplinaria integral que abarca entrenamiento con ejercicio prescrito por médicos, modificación de factores de riesgo, apoyo psicosocial y orientación nutricional. En MCH, las guías contemporáneas destacan los beneficios de programas de ejercicio estructurados y supervisados. Los estudios demuestran mejoras significativas en capacidad funcional (VO2 pico hasta +43%), reducciones en peso corporal e índice de masa corporal, optimización de presión arterial y mejoras en parámetros ecocardiográficos.

En MCD, la prescripción de ejercicio está entre las intervenciones más efectivas para mejorar la función cardiopulmonar, clase funcional NYHA y calidad de vida. El estudio más grande hasta la fecha incluyó 40 pacientes en un programa de entrenamiento aeróbico supervisado de siete meses, demostrando incremento significativo en VO2 pico, reducción de frecuencia cardiaca en reposo, mejor llenado diastólico y puntuaciones de calidad de vida más altas.

En MCA, no hay datos clínicos disponibles sobre eficacia o seguridad de programas estructurados de ejercicio o rehabilitación cardiaca. El conocimiento actual apoya un enfoque individualizado y cauteloso, enfatizando evaluación clínica adaptada, ejercicio de intensidad baja-moderada y seguimiento anual para monitorear potencial progresión de enfermedad.

Mensajes clave

• Las miocardiopatías requieren un enfoque individualizado para la prescripción de ejercicio, alejándose de restricciones universales
• La MCD tiene la evidencia más sólida que apoya los beneficios de la actividad física y rehabilitación cardiaca
• En MCH, el ejercicio de intensidad baja-moderada es beneficioso y seguro, con consideraciones especiales para obstrucción del tracto de salida
• La MCA requiere mayor cautela, con restricción de ejercicio de alta intensidad pero permitiendo actividad recreativa de menor intensidad
• La toma de decisiones compartida es fundamental para determinar la participación en actividades físicas y deportivas

Relevancia clínica

Esta revisión proporciona una actualización integral de las recomendaciones actuales para ejercicio y deporte en miocardiopatías. La evidencia emergente desafía paradigmas históricos de restricción universal, apoyando enfoques más personalizados basados en estratificación de riesgo individual. Los cardiólogos deben considerar el tipo específico de miocardiopatía, gravedad de la enfermedad, presencia de síntomas y factores de riesgo individuales al prescribir actividad física.

Aplicación práctica

Los clínicos pueden utilizar las recomendaciones específicas por enfermedad presentadas para guiar la toma de decisiones sobre participación en ejercicio. Es esencial la evaluación en centros especializados con experiencia en miocardiopatías, incluyendo estratificación de riesgo arrítmico, pruebas de imagen apropiadas y monitorización del ritmo. La implementación de programas de rehabilitación cardiaca supervisados puede mejorar significativamente los resultados en pacientes seleccionados.

Impacto en la práctica clínica

Este cambio paradigmático hacia recomendaciones de ejercicio más liberalizadas tiene implicaciones importantes para el manejo clínico. Los cardiólogos deben desarrollar competencias en estratificación de riesgo específica por enfermedad y toma de decisiones compartida. La colaboración multidisciplinaria entre cardiólogos, especialistas en medicina del deporte y profesionales de rehabilitación cardiaca será crucial para optimizar los resultados. La educación continua sobre las guías actualizadas ayudará a los clínicos a equilibrar los beneficios del ejercicio con consideraciones de seguridad en esta población vulnerable.