Los pacientes con Tetralogía de Fallot corregida a los que se les implanta un DAI presentan una alta tasa de terapias apropiadas (tanto en prevención primaria como en prevención secundaria). Pero también casi la mitad de ellos presentan complicaciones relacionadas. La estratificación del riesgo para el implante del DAI es crucial, y la fragmentación del QRS es potencialmente un factor importante a tener en cuenta. Este artículo contiene el análisis de los resultados del registro nacional francés de pacientes con Tetralogía de Fallot (TdF) a los que se les ha implantado un desfibrilador automático implantable (DAI) tras la corrección quirúrgica de su patología, bien por prevención primaria o por prevención secundaria. La muerte súbita cardíaca constituye, desafortunadamente, un porcentaje no desdeñable de fallecimientos en pacientes con TdF, debido en gran parte a la cicatrización miocárdica que aparece a largo plazo y que predispone a la aparición de arritmias ventriculares. No obstante, dentro del gran y heterogéneo grupo de los pacientes con cardiopatías congénitas, los pacientes con TdF suponen el mayor porcentaje de entre los que se les ha implantado este tipo de dispositivo. El estudio incluye a 165 pacientes (un 1,7% de todos los pacientes diagnosticados de TdF). Se analizó como objetivo primario el momento de la primera terapia apropiada del DAI, y como objetivos secundarios la aparición de complicaciones relacionadas con el dispositivo (como hematoma del bolsillo, neumotórax, infección o endocarditis, disfunción del electrodo o descargas inapropiadas), así como la incidencia de trasplante cardíaco y la mortalidad global. Se implantó por prevención primaria en un 37% de pacientes (los cuales la mayoría habían tenido al menos un episodio de TV sostenida) y por prevención secundaria en un 63%. Los pacientes del grupo de prevención primaria habían tenido en su mayoría un shunt paliativo previo a la corrección quirúrgica total, un mayor número de cirugías cardíacas previas, un antecedente más frecuente de arritmia auricular o TV no sostenida, y una FEVI más baja. El seguimiento medio fue de 6,8 años, y 78 pacientes recibieron al menos una terapia apropiada del DAI. La incidencia anual fue del 7,1% y del 12,5% en pacientes por prevención primaria y secundaria respectivamente (p=0,027). En cuanto a las complicaciones relacionadas con el DAI, casi la mitad de los pacientes (43%) las presentaron, siendo la más común las descargas inapropiadas, que ocurrieron en un 25,5% de los pacientes (debido a la presencia de arritmias auriculares, disfunción del electrodo, taquicardia sinusal o interferencia eléctrica durante un procedimiento quirúrgico). Los autores justifican este elevado por la edad joven de los pacientes y su tendencia a desarrollar taquiarritmias auriculares. También señalan que el largo periodo de seguimiento favorece que se realicen más intervenciones relacionadas con el DAI, como el cambio de generador, lo cual predispone a complicaciones como la infección del bolsillo o la endocarditis. Los factores que más se relacionaron con la aparición de complicaciones fueron el antecedente de insuficiencia cardíaca congestiva previa y el antecedente de arritmias auriculares. En este grupo de pacientes de alto riesgo habría que evaluar la relación riesgo/beneficio. El implante de un DAI subcutáneo puede ser una alternativa a considerar, que se asociaría con menos complicaciones. 10 pacientes fueron trasplantados durante el seguimiento, y 15 pacientes fallecieron, siendo la causa de muerte cardíaca más frecuente la insuficiencia cardíaca progresiva (7 pacientes) Finalmente, realizan una evaluación de la estratificación del riesgo en los pacientes a los que se les implantó el DAI por prevención primaria. Entre estos 61 pacientes, 51 tenían al menos un factor de riesgo reconocido por las guías clínicas (TV no sostenida, duración del QRS mayor a 180 ms, FEVI menor o igual a 35% y arritmia inducida en la estimulación ventricular programada (PVS)). Pese a que ninguno de estos factores se asoció de forma independiente con la aparición de las terapias del DAI, la incidencia de la administración de estas terapias sí que estuvo relacionada con el número de factores de riesgo que presentaba el paciente (4,9% y 10,3% al año en pacientes con menos de dos factores y con dos o más factores respectivamente). La FEVI severamente deprimida per se no se relacionó con una mayor incidencia de las terapias del DAI (de hecho ninguno de estos pacientes presentó una descarga apropiada en ausencia de otros factores de riesgo), por lo que sugieren que extrapolar la indicación de implante de DAI que ya existe en otras patologías (como la cardiopatía isquémica), basada solamente en la FEVI baja, podría no ser óptimo. Sin embargo, estos pacientes con FEVI severamente deprimida sí que tuvieron mayor riesgo de muerte cardíaca no relacionada con arritmias o de trasplante cardíaco; del mismo modo que en los pacientes con insuficiencia cardíaca se registró un mayor número de complicaciones relacionadas con el DAI. Es por eso que en este tipo de pacientes (TdF con insuficiencia cardíaca y/o FEVI deprimida), la indicación del implante del DAI debe ser meticulosamente analizada. Un parámetro novedoso que incluyen en su análisis de riesgo es la fragmentación del QRS. En este estudio, este parámetro fue el mayor factor predictivo de la aparición de terapias apropiadas del DAI, con un HR de 3,47. De hecho, cuando sustituyeron la fragmentación del QRS por la FEVI baja en el modelo actual predictivo de riesgo derivado de las actuales guías clínicas, obtuvieron tanto un incremento en el área bajo la curva como una mejor discriminación entre los grupos de alto riesgo versus los grupos de bajo riesgo. Concluyen, por tanto que añadir la fragmentación del QRS a los factores de riesgo actualmente incluidos en las guías clínicas puede mejorar la estratificación del riesgo. Como conclusiones destacan: 1. La alta tasa de terapias apropiadas del DAI, incluso en pacientes en los que se les implanta por prevención primaria. 2. La incidencia considerable de complicaciones relacionadas con el DAI (casi el 50% de los pacientes) y 3. La importancia de combinar diferentes factores de riesgo para optimizar la estratificación en prevención primaria, especialmente con la novedosa introducción del parámetro de la fragmentación del QRS
Referencias:
- Circulation. - Long-Term Follow-Up of Patients With Tetralogy of Fallot and Implantable Cardioverter Defibrillator.
Comentario de la Dra. Ana Redondo Palacios

Licenciada en Medicina por la Universidad de Valencia (2005-2011) Especialidad de Cirugía Cardiovascular en el Hospital Ramón y Cajal (Madrid) (2012-2017) Médico Adjunta Especialista en Cirugía Cardiovascular de la Alianza Estratégica de Servicios de Cirugía Cardiovascular Infantil La Paz – Ramón y Cajal (2017). Clinical Fellow en Cirugía Cardíaca Pediátrica en el Great Ormond Street Hospital (Londres) (2018-2019). Actualmente Clinical Fellow en Cirugía Cardíaca Congénita en Guy’s and St Thomas’ Hospital NHS Trust (Londres) (desde 2019).