Síncope de repetición en paciente con Linfoma Hodgkin tratado con radioterapia

Comentario de la Autora: Dra. Carima Belleyo Belkasem

La radioterapia torácica a alta dosis, recibida para el tratamiento del Linfoma de Hodgkin, es responsable de numerosas y diferentes afectaciones cardiovasculares, que pueden llegar a manifestarse en estos pacientes muchos años después de haber recibido el tratamiento.

El bloqueo auriculoventricular completo desencadenado con el esfuerzo se ha observado en pacientes con antecedentes de neoplasia torácica tratada con radioterapia y quimioterapia, pudiendo llegar a aparecer hasta 15-20 años post-tratamiento^2,3, secundario a la fibrosis progresiva del haz de His y fibras de Purkinje descrita en estudios anatomopatológicos⁴.

El paciente, que consultó por varios síncopes, había sido tratado 20 años atrás con radioterapia y quimioterapia por un Linfoma de Hodgkin. Estaba en seguimiento por cardiología tras el hallazgo causal de un bloqueo de rama derecha, a raíz del cual, se hallaron por ecocardiografía calcificaciones valvulares sin repercusión. Los síncopes fueron precedidos de un esfuerzo y el electrocardiograma al ingreso era similar al descrito previamente (bloqueo completo de rama derecha).

Se le realizó masaje del seno carotídeo y un test de mesa basculante, resultando ambos negativos, y una nueva ecocardiografía cuyos hallazgos más importantes fueron: válvula mitral y aórtica engrosadas y con restricción de la motilidad en los velos. Insuficiencia mitral ligera. Doble lesión aórtica con insuficiencia moderada y estenosis leve. Zona de calcificación subvalvular aórtica cercana al velo anterior mitral que no producía gradiente significativo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) en condiciones basales.

Dado que el paciente era conductor de camiones de profesión, y la clínica se precedía de un esfuerzo, se procedió a profundizar en el estudio. Se le realizó un estudio electrofisiológico, que mostró una función sinusal normal, un intervalo HV ligeramente prolongado (65 ms) y los test de atropina y procainamida fueron negativos. Finalmente, se le realizó una ecocardiografía de esfuerzo, para descartar obstrucción dinámica en el TSVI con el ejercicio. Al minuto tres de la prueba, el paciente sufre un síncope por asistolia, previa aparición de bloqueo auriculoventricular completo en la monitorización.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la respuesta simpática del ejercicio condiciona un aumento de la frecuencia de conducción auriculoventricular y un acortamiento del su periodo refractario. Sin embargo, la conducción infranodal, no se ve influenciada por el sistema autonómico y su periodo refractario no se acorta en ejercicio. Por esto, el periodo refractario infranodal se considera más corto que el periodo refractario nodal tanto basal como el acortado durante el ejercicio⁵. Esto explica que los bloqueos que aparecen con el esfuerzo sean en su mayoría por daño de la conducción a nivel infranodal.

El Linfoma de Hodgkin sigue siendo, a día de hoy, la neoplasia maligna pediátrica relacionada con el mayor riesgo de enfermedad cardiovascular. Esta aparece en relación a la exposición a altas dosis de radiación y sustancias cardiotóxicas que constituyen el tratamiento del mismo⁶, así como a la alta supervivencia que tienen tras recibir este último. Son numerosas las publicaciones de casos, desde la década de los setenta, que ponen de manifiesto el daño de las diferentes estructuras del corazón a consecuencia de la irradiación recibida para el tratamiento de neoplasias. Hasta ese momento, el corazón se había considerado un órgano radioresistente³. Las enfermedades cardiovasculares descritas en este contexto incluyen la enfermedad arterial coronaria manifiesta y asintomática, valvulopatías, pericarditis, insuficiencia cardiaca y trastornos de la conducción⁷.

El paciente llevaba años en seguimiento por un bloqueo de rama derecha y la afectación valvular no severa. Se encontraba asintomático y durante el ingreso no se objetivó ningún hallazgo reseñable. Las pruebas realizadas, de primer y segundo orden, no ponían de manifiesto la etiología del cuadro y por ello, se decidió descartar la presencia de una obstrucción dinámica del TSVI durante el ejercicio al evidenciar en la ecocardiografía la presencia de una calcificación subvalvular aórtica, así como por la relación de la clínica con los esfuerzos. Finalmente la prueba de esfuerzo demostró la lesión del sistema de conducción infranodal secundario a la radioterapia recibida 20 años atrás.

La aparición de un bloqueo auriculoventricular completo en un paciente joven con antecedentes de radioterapia con o sin trastorno de la conducción basal, puede aparecer desde los 9 meses hasta los 30 años post-irradiación, dependiendo de la dosis recibida, presentándose, en cualquier caso, en pacientes jóvenes. Esto puede generar cierta confusión en cuanto a la orientación diagnóstica del mismo, ya que, habitualmente en la práctica clínica es más frecuente su presentación en edades avanzadas, en relación a la degeneración del sistema de conducción, o en el contexto de un síndrome coronario agudo.

Por todo ello, la aparición con los años de clínica cardiológica o alteraciones electrocardiográficas en este tipo de pacientes, debe considerarse motivo de alerta y estudio, por las consecuencias ya ampliamente descritas que la radiación puede ocasionar sobre la estructura y función cardiacas. Finalmente, recordar la importancia de la anamnesis del paciente que consulta por síncopes, la cual, si se realiza de manera minuciosa, nos puede permitir un diagnóstico etiológico entre el 25-50% de los casos, así como reconocer síntomas y signos de alerta que puedan orientar hacia episodios de alto riesgo y que requieren, por lo tanto, una valoración más detallada.

Referencias:

1. Rev Esp Cardiol. - Síncope de repetición inducido por radioterapia.
2. Tzivoni D, Ratzkowski E, Biran S, Brook JG, Stern S. Complete heart block following therapeutic irradiation of left side of the chest. Chest. 1977;71:231-4.
3. Benoff LJ, Scheweitzer P. Radiation therapy-induced cardiac injury. Am Heart J. 1995;129:1193-6.
4. Kaplan BM, Miller AJ, Bharati S, Lev M, Martin Grais I. Complete AV block following mediastinal radiation therapy: electrocardiographic and pathologic correlation and review of the world literature. J Interv Cardiol Electrophysiol. 1997;1:175-88.
5. Bask A, Goldberg B, Schamroth L. Significance of exercise induced second degree atrioventricular block. Br Heart J 1975; 37: 984-986.
6. Castellino SM, Geiger AM, Mertens AC, et al.: Morbidity and mortality in long-term survivors of Hodgkin lymphoma: a report from the Childhood Cancer Survivor Study. Blood 117 (6): 1806-16, 2011.
7. Apter S, Shemesh J, Raanani P, Portnoy O, Thaler M, Zissin R, Ezra D, Rozenman J, Pfeffer R, Hertz M. Cardiovascular calcifications after radiation therapy for Hodgkin lymphoma: computed tomography detection and clinical correlation. Coron Artery Dis. 2006;17:145-51.

Comentario de la Dra. Carima Belleyo Belkasem

Carima Belleyo Belkasem, licenciada en Medicina por la Universidad de La Laguna en el año 2012 (Premio Extraordinario). Se encuentra realizando la especialidad de Cardiología en el Hospital Universitario de Canarias, Tenerife. Acreditada por la Sociedad Europea de Cardiología en Ecocardiografía transtorácica.