Revisando la Miocardiopatía no Compactada

Artículo de revisión sobre la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo en adultos, publicado en Journal of the American College of Cardiology. Simple, nada nuevo, pero informativa.


Revisando la Miocardiopatía no Compactada

La miocardiopatía no compactada es una miocardiopatía que fue descrita por primera vez en 1926 como "miocardio esponjoso". Las guías de práctica clínica todavía parece que dudan donde clasificarla, de hecho, así los americanos hablan de miocardiopatía primaria y las últimas europeas la marcan como “no clasificada” aún a día de hoy.

La enfermedad parece el resultado de un proceso intrauterino de compactación de la malla miocárdica defectuoso, lo que concluye en la persistencia de profundas hendiduras trabeculares en el pared miocárdica, generalmente apical y lateral, con deterioro progresivo de la función contráctil (diversos mecanismos, fibrosis, isquemia, etc.).

La presentación clínica clásica es una tríada de insuficiencia cardíaca, arritmias y eventos embólicos secundarios a trombos murales.

La miocardiopatía no compactada se ha asociado con varias mutaciones genéticas dominantes, ligada al cromosoma X, y algunas mitocondriales que también se comparten entre otras cardiomiopatías (canalopatías, Ebstein, otras anomalías congénitas, etc.).

Durante la última década, la enfermedad ha sido objeto de una intensa investigación, ya que aumenta el riesgo de muerte súbita cardíaca y en sus formas más graves puede precisar el trasplante cardiaco como tratamiento final.

Esta revisión se centra en la comprensión actual de la mencionada patología en poblaciones adultas e intenta proporcionar una visión organizada en el proceso de la enfermedad, la detección, el diagnóstico, tratamiento (básicamente el de la insuficiencia cardiaca: betabloqueantes e IECAs; anticoagulantes en casos seleccionados), el papel de la terapia con dispositivos (cuándo el DAI), y el pronóstico (discutible, en los últimos años no parece tan malo).

Sinceramente, se trata de un artículo que no aporta nada nuevo, incluso tal vez deja algunos datos importantes fuera (mi modesta opinión: ej. Hipertrabeculaciones ventriculares transitorias durante el embarazo - publicado en Circulation!). La parte positiva es que es breve, está bien estructurado, es ordenado y se lee bastante bien. Puede ser una buena lectura rápida, sin mucha complejidad, para repasar conceptos en vacaciones.


Enlaces:

  1. PubMed - Isolated Noncompaction of the Left Ventricle in Adults »

Comentario del Dr. Iván Núñez Gil

Dr. Iván Núñez Gil

Iván J. Núñez Gil, licenciado en Medicina por la UCM de Madrid (Premio Extraordinario). Actualmente trabaja como cardiólogo intervencionista con interés en cuidados agudos cardiovasculares en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid. Miembro de varias sociedades científicas nacionales e internacionales (FESC). Acreditación europea ACC. Doctorado con calificación de Premio Extraordinario. Autor de múltiples artículos y capítulos de libros. Revisor y miembro del comité editorial de múltiples revistas nacionales e internacionales. Tutor de residentes y secretario del Comité de Tutores de la Sociedad Española de Cardiología. Twitter: @ibnsky »



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