Tratamiento de la valvulopatía aórtica bicúspide en la era TAVI

La válvula aórtica bicúspide es una condición congénita que afecta entre el 1% y 2% de la población general y representa una de las causas más comunes de reemplazo valvular aórtico quirúrgico. Este tipo de patología es especialmente desafiante debido a su anatomía única y la frecuente asociación con dilataciones de la aorta torácica. En el contexto actual, el tratamiento de esta enfermedad ha sido revolucionado por la aparición de la implantación de válvula aórtica transcatéter (TAVI), una alternativa menos invasiva al reemplazo valvular aórtico quirúrgico (SAVR), especialmente en pacientes de mayor riesgo quirúrgico o edad avanzada.

Epidemiología y genética

La válvula aórtica bicúspide es la anomalía congénita cardíaca más frecuente, afectando entre el 1% y 2% de la población mundial. Hasta el 50% de los pacientes referidos para el reemplazo valvular aórtico quirúrgico presentan esta patología. Los hombres y las personas con mutaciones genéticas, como el síndrome de Turner o mutaciones en el gen NOTCH 1, tienen mayor predisposición a desarrollar la enfermedad, lo que sugiere un componente genético importante en su etiología.

Anatomía y fisiopatología

La clasificación anatómica de la válvula aórtica bicúspide se realiza comúnmente mediante el sistema de Sievers, que clasifica las válvulas según el número de rafe, que puede ir desde ninguno (tipo 0) hasta dos (tipo 2). La morfología de la válvula también se correlaciona con la presencia de dilatación aórtica, que afecta principalmente la raíz aórtica y la aorta ascendente en la mayoría de los casos.

Uno de los hallazgos más relevantes es el flujo aórtico anormal en los pacientes con válvula aórtica bicúspide. Estudios con resonancia magnética de flujo 4D han demostrado patrones de flujo sistólico prominentes y turbulentos en la aorta ascendente, que generan estrés en la pared aórtica y pueden contribuir al crecimiento progresivo del diámetro aórtico.

Estenosis y regurgitación aórtica

La calcificación temprana de las válvulas bicúspides conduce a la aparición precoz de estenosis aórtica, con deterioro hemodinámico más acelerado en comparación con las válvulas tricúspides. La estenosis aórtica es la indicación más frecuente de cirugía en estos pacientes, mientras que la regurgitación aórtica, aunque más frecuente en pacientes jóvenes con dilatación de la raíz aórtica, también se asocia con un mal pronóstico a largo plazo. De hecho, la regurgitación aórtica suele presentarse en pacientes con prolapso de la cúspide o endocarditis.

Indicaciones para la intervención

Las guías actuales, publicadas por la Sociedad Europea de Cardiología en 2021, proporcionan recomendaciones claras sobre los umbrales de intervención en pacientes con estenosis aórtica severa, tanto sintomáticos como asintomáticos. Los pacientes con válvula aórtica bicúspide y estenosis aórtica o regurgitación severa deben ser evaluados por un equipo multidisciplinar (Heart Team) para determinar el momento óptimo y el tipo de intervención, ya sea TAVI o SAVR.

Modalidad de intervención

Reemplazo valvular aórtico quirúrgico (SAVR)

El reemplazo valvular aórtico quirúrgico sigue siendo el tratamiento de elección en la mayoría de los pacientes jóvenes con válvula aórtica bicúspide, con tasas de mortalidad intraoperatoria y a los 30 días relativamente bajas, entre el 0,9% y el 2,4%. Además, la durabilidad de las bioprótesis quirúrgicas es bien conocida, con tasas de reoperación por disfunción protésica inferiores al 5% a los 10 años en varias series de pacientes.

Intervención transcatéter (TAVI)

La TAVI ha emergido como una alternativa atractiva para pacientes mayores o aquellos con alto riesgo quirúrgico, aunque representa solo el 10% de las intervenciones actuales en válvulas aórticas bicúspides. Sin embargo, la anatomía compleja de la válvula aórtica bicúspide, con calcificaciones asimétricas y fusiones comisurales, hace que la intervención transcatéter sea más desafiante en comparación con las válvulas tricúspides. Estos desafíos anatómicos pueden dar lugar a un ajuste subóptimo de la prótesis, lo que aumenta el riesgo de regurgitación paravalvular y necesidad de implante de marcapasos permanente.

Estudios observacionales han demostrado que, aunque los resultados de TAVI en válvulas bicúspides son buenos, los pacientes tienen una mayor incidencia de complicaciones comparados con aquellos con válvulas tricúspides, como la regurgitación paravalvular (10,4%) y la necesidad de implante de marcapasos (14,7%).

Impacto de la aortopatía asociada

La dilatación de la aorta torácica es una complicación frecuente en pacientes con válvula aórtica bicúspide, y las guías recomiendan la reparación concomitante de la aorta cuando su diámetro excede los 45 mm. La cirugía profiláctica se justifica para evitar el riesgo de disección o ruptura aórtica, eventos que ocurren con mayor frecuencia en pacientes con válvula aórtica bicúspide en comparación con aquellos con válvulas tricúspides.

Durabilidad de las bioprótesis quirúrgicas y transcatéter

La durabilidad de las bioprótesis quirúrgicas está bien establecida, con estudios que demuestran una libertad de reoperación del 67% a los 20 años para algunas bioprótesis. Sin embargo, los datos sobre la durabilidad de las válvulas transcatéter son más limitados, especialmente en pacientes con válvula aórtica bicúspide. El riesgo de subexpansión de la válvula transcatéter y la trombosis de las cúspides son preocupaciones importantes que podrían acelerar el deterioro estructural de la válvula en estos pacientes.

Gestión a lo largo de la vida

La toma de decisiones sobre el tipo de intervención y el tipo de prótesis debe tener en cuenta la esperanza de vida del paciente y el riesgo de futuras reintervenciones. Los procedimientos de válvula en válvula (TAV-in-SAV o TAV-in-TAV) están ganando popularidad, ya que representan una estrategia menos invasiva para pacientes de alto riesgo. Sin embargo, la durabilidad de estas técnicas y la posibilidad de obstrucción coronaria son áreas que requieren más estudio.

Futuras investigaciones

Las investigaciones futuras deben centrarse en la identificación precoz de pacientes con válvula aórtica bicúspide que presenten mayor riesgo de desarrollar aortopatía o deterioro valvular. Ensayos clínicos aleatorizados, como el próximo NAVIGATE-BICUSPID, compararán directamente los resultados de SAVR y TAVI en pacientes con estenosis aórtica y válvula aórtica bicúspide. Además, los avances en el diseño de las válvulas transcatéter podrían mejorar su durabilidad y reducir la necesidad de intervenciones repetidas en el futuro.

Conclusiones

La enfermedad de la válvula aórtica bicúspide es una condición compleja que requiere una evaluación cuidadosa y un enfoque individualizado. Si bien la cirugía sigue siendo la opción preferida en pacientes jóvenes y de bajo riesgo, la TAVI está desempeñando un papel cada vez más importante en pacientes de mayor edad o alto riesgo quirúrgico. La colaboración del equipo multidisciplinario es esencial para garantizar que las decisiones terapéuticas consideren no solo los resultados inmediatos, sino también la gestión a lo largo de la vida del paciente.