Muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica · HCM Risk-SCD
Riesgo a 5 años en pacientes de 16 años o más · Modelo de O'Mahony (2014) · Desfibrilador según la guía ESC 2023
Datos de la evaluación
Los siete datos del modelo HCM Risk-SCD, de una misma evaluación, y los que la guía ESC 2023 tiene en cuenta aparte para decidir el desfibrilador automático implantable (DAI) en prevención primaria.
Es la escala de la guía europea para estimar el riesgo de muerte súbita a 5 años en la miocardiopatía hipertrófica de 16 años o más (clase I, nivel de evidencia B). No se usa en prevención secundaria, en deportistas de élite ni cuando la hipertrofia se debe a una enfermedad metabólica o infiltrativa o a un síndrome.
1 · Antes de calcular
1¿Ha tenido una parada cardiaca por taquicardia o fibrilación ventricular, o una taquicardia ventricular sostenida espontánea con compromiso hemodinámico?
Si la respuesta es sí, es prevención secundaria: el DAI está recomendado sin calcular la escala.
Marque las situaciones que se den:
2 · Los siete datos del modelo
Por ecocardiografía transtorácica. Grosor: el mayor del ventrículo izquierdo, en cualquier segmento. Aurícula: diámetro en modo M o bidimensional, en el eje largo paraesternal (no el volumen). Gradiente: el máximo del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI) en reposo o con maniobra de Valsalva, con Doppler continuo desde los planos apicales de tres y cinco cámaras (4V²), con el tratamiento que tome; no el de esfuerzo. Admite de 16 a 80 años, de 10 a 35 mm de grosor, de 28 a 67 mm de aurícula y hasta 154 mmHg de gradiente, como la calculadora que enlaza la guía ESC 2023.
2¿Antecedentes familiares de muerte súbita?
Muerte súbita de uno o más familiares de primer grado menores de 40 años, o de un familiar de primer grado con miocardiopatía hipertrófica confirmada a cualquier edad, diagnosticada en vida o en la autopsia.
3¿Taquicardia ventricular no sostenida (TVNS) en el Holter?
Tres o más latidos ventriculares seguidos a 120 lpm o más, de menos de 30 segundos, en un Holter de al menos 24 horas, en la evaluación o antes.
4¿Síncope inexplicado?
En la evaluación o antes. Para la guía ESC 2023, el síncope no neurocardiogénico que sigue sin explicación después de estudiarlo; los episodios de los 6 meses previos pueden predecir más.
3 · Para decidir el desfibrilador (no entran en la cuenta)
El realce extenso y la FEVI <50 % son los dos datos con los que la guía ESC 2023 abre la clase IIb del DAI con riesgo bajo. El aneurisma apical, la respuesta de la presión arterial al esfuerzo y la variante sarcomérica no cambian esa indicación: el resultado añade lo que dice de ellos la guía.
1 Cómo se usa la calculadora HCM Risk-SCD
La HCM Risk-SCD (score HCM Risk-SCD o escala de riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica) estima la probabilidad de muerte súbita a 5 años en pacientes de 16 años o más con miocardiopatía hipertrófica (cardiomiopatía hipertrófica). La desarrollaron O'Mahony y colaboradores en 2014 [1], y la guía ESC 2023 de miocardiopatías la recomienda para estimar ese riesgo en prevención primaria, con una recomendación de clase I y nivel de evidencia B [2]. Los siete datos se toman de una misma evaluación:
- Edad, en años cumplidos.
- Grosor máximo de la pared del ventrículo izquierdo, por ecocardiografía transtorácica: el mayor de cualquier segmento, en milímetros.
- Diámetro de la aurícula izquierda, en modo M o bidimensional, en el eje largo paraesternal. Según la guía ESC 2023, no hay datos de la relación de la muerte súbita con el área o el volumen de la aurícula.
- Gradiente máximo en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), en reposo y con maniobra de Valsalva, con Doppler continuo desde los planos apicales de tres y cinco cámaras (gradiente = 4V²), con el tratamiento que tome el paciente. El modelo no usa el gradiente de esfuerzo.
- Antecedentes familiares de muerte súbita: muerte súbita de uno o más familiares de primer grado menores de 40 años, o de un familiar de primer grado con miocardiopatía hipertrófica confirmada a cualquier edad.
- Taquicardia ventricular no sostenida (TVNS): tres o más latidos ventriculares seguidos a 120 lpm o más, de menos de 30 segundos, en un Holter (monitorización electrocardiográfica ambulatoria) de al menos 24 horas.
- Síncope inexplicado: el que no es neurocardiogénico y sigue sin explicación después de estudiarlo. Según la guía ESC 2023, los episodios de los 6 meses previos pueden predecir más.
La calculadora admite los mismos intervalos que la calculadora de QxMD que enlaza la guía ESC 2023: de 16 a 80 años, de 10 a 35 mm de grosor, de 28 a 67 mm de aurícula izquierda y hasta 154 mmHg de gradiente. Con un gradiente de 0 o 1 mmHg calcula y avisa de que esa calculadora empieza en 2 mmHg. Aparte de la cuenta, pregunta por el realce tardío de gadolinio en la resonancia magnética cardiaca (RMC), la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI), el aneurisma apical, la respuesta de la presión arterial al esfuerzo y la variante sarcomérica, que la guía ESC 2023 trata por separado. El resultado da el riesgo a 5 años, su categoría, lo que recomienda la guía con su clase y su nivel de evidencia, la cuenta escrita para comprobarla a mano y un texto plano para el informe clínico.
2 La ecuación de la HCM Risk-SCD
El modelo sale de un estudio de cohorte retrospectivo de 3.675 pacientes consecutivos de seis centros, seguidos una mediana de 5,7 años (24.313 años-paciente): 198 (el 5 %) tuvieron una muerte súbita o una descarga apropiada del DAI. De los ocho predictores definidos de antemano, siete entraron en el modelo final. En la validación interna, el índice C fue de 0,70 (intervalo de confianza del 95 %, 0,68 a 0,72) y la pendiente de calibración, de 0,91. La guía ESC 2014 de miocardiopatía hipertrófica publica la ecuación y señala que el modelo no incluye la respuesta anormal de la presión arterial al esfuerzo [3]:
Probabilidad de muerte súbita a 5 años = 1 − 0,998exp(índice pronóstico), donde el índice pronóstico es la suma de cada dato por su coeficiente:
| Dato | Coeficiente | Se multiplica por |
|---|---|---|
| Grosor máximo de la pared del VI | 0,15939858 | el grosor, en mm |
| Grosor máximo, al cuadrado | −0,00294271 | el grosor al cuadrado, en mm² |
| Diámetro de la aurícula izquierda | 0,0259082 | el diámetro, en mm |
| Gradiente máximo en el TSVI | 0,00446131 | el gradiente, en mmHg |
| Antecedentes familiares de muerte súbita | 0,4583082 | 1 si los hay; 0 si no |
| Taquicardia ventricular no sostenida | 0,82639195 | 1 si la hay; 0 si no |
| Síncope inexplicado | 0,71650361 | 1 si lo hay; 0 si no |
| Edad | −0,01799934 | la edad, en años |
Un paciente de 50 años con un grosor máximo de 20 mm, una aurícula izquierda de 44 mm, un gradiente de 30 mmHg y un síncope inexplicado, sin antecedentes familiares ni TVNS, tiene un índice pronóstico de 3,10122 y un riesgo de muerte súbita a 5 años de 1 − 0,998exp(3,10122) = 4,35 %: riesgo intermedio. Es la misma cifra que da la calculadora que enlaza la guía ESC 2023.
El término al cuadrado recoge que la relación entre el grosor y el riesgo no es lineal: con la ecuación, lo que aporta el grosor es máximo hacia los 27 mm y baja por encima. En la cohorte de los autores, los 47 pacientes con un grosor de 35 mm o más tuvieron una sola muerte súbita en una mediana de 9,5 años, con una tasa anual del 0,2 % [4], y la guía ESC 2014 pide usar el modelo con cautela a partir de 35 mm.
3 Cómo predice la HCM Risk-SCD fuera de su cohorte: el estudio EVIDENCE-HCM y el metaanálisis
El estudio EVIDENCE-HCM validó el modelo en 3.703 pacientes de Estados Unidos, Europa, Oriente Medio y Asia [5]. En 5 años, 73 (el 2 %) tuvieron una muerte súbita, con una incidencia a 5 años del 2,4 %; el índice C fue de 0,70 y la pendiente de calibración, de 1,02. En los 2.147 pacientes con todos los datos, los de riesgo estimado menor del 4 % (el 71 %) tuvieron una incidencia observada a 5 años del 1,4 % y los de riesgo del 6 % o más (el 14 %), del 8,9 %: por cada 13 desfibriladores implantados en este último grupo, uno podría evitar una muerte súbita.
Un metaanálisis de las cohortes publicadas hasta diciembre de 2017, con la original incluida, reunió 7.291 pacientes con el riesgo calculado y 184 muertes súbitas en 5 años [6]:
| Categoría | Riesgo estimado a 5 años | Pacientes | Muerte súbita observada a 5 años |
|---|---|---|---|
| Bajo | Menos del 4 % | 70 % | 1,01 % (0,52 a 1,61) |
| Intermedio | Del 4 % a menos del 6 % | 15 % | 2,43 % (1,23 a 3,92) |
| Alto | 6 % o más | 15 % | 8,4 % (6,68 a 10,25) |
El 68 % de las muertes súbitas ocurrió en el 30 % de pacientes con un riesgo estimado del 4 % o más. Las cifras entre paréntesis son los intervalos de confianza del 95 %.
4 Qué hace la guía ESC 2023 con cada categoría
La guía ESC 2023 de miocardiopatías mantiene la HCM Risk-SCD como primer paso de la prevención de la muerte súbita a partir de los 16 años. Su tabla de recomendaciones para la miocardiopatía hipertrófica dice:
| Situación | Recomendación | Clase | Nivel de evidencia |
|---|---|---|---|
| Parada cardiaca por TV o FV, o TV sostenida espontánea con compromiso hemodinámico | Está recomendado el DAI | I | B |
| Prevención primaria, 16 años o más | Está recomendado estimar el riesgo a 5 años con la HCM Risk-SCD | I | B |
| Seguimiento | Está recomendado estimar el riesgo en la primera evaluación y repetirlo cada 1 a 2 años o cuando cambie la situación clínica | I | B |
| Riesgo del 6 % o más | Debe considerarse el DAI tras una valoración clínica detallada | IIa | B |
| Aneurisma apical del VI | Debe considerarse decidir el DAI con la escala y no sólo por el aneurisma | IIa | B |
| Riesgo del 4 % a menos del 6 % | Puede considerarse el DAI en pacientes concretos, tras una valoración clínica detallada | IIb | B |
| Riesgo menor del 4 % con realce tardío extenso (15 % o más de la masa del VI) | Puede tenerse en cuenta en la decisión compartida sobre el DAI | IIb | B |
| Riesgo menor del 4 % con FEVI menor del 50 % | Puede tenerse en cuenta en la decisión compartida sobre el DAI | IIb | B |
La valoración clínica detallada tiene en cuenta el riesgo de complicaciones del dispositivo a lo largo de la vida, la mortalidad competitiva por la enfermedad y las comorbilidades, y el efecto del DAI en el estilo de vida, la situación socioeconómica y la salud psicológica. En el algoritmo de la guía (su figura 16), el riesgo bajo sin realce extenso ni FEVI menor del 50 % no lleva al desfibrilador, y la tabla de recomendaciones no gradúa esa situación; en prevención secundaria, el algoritmo pide además una esperanza de vida de al menos un año. La guía pide una decisión compartida explícita, con los huecos de la evidencia a la vista del paciente.
En su texto, la guía no recomienda usar la respuesta anormal de la presión arterial al esfuerzo ni la presencia de variantes sarcoméricas para indicar el DAI con riesgo bajo o intermedio, y admite usar el realce extenso en la decisión compartida con riesgo bajo o intermedio, sabiendo que faltan datos sólidos de cómo cambia la estimación del modelo. En el registro prospectivo HCMR, de 2.755 pacientes, el realce superaba el 15 % de la masa del VI en el 2 %. Según la guía, los modelos no deben usarse en deportistas de élite ni en las enfermedades metabólicas o infiltrativas (como la enfermedad de Anderson-Fabry) o los síndromes (como el de Noonan), no usan el gradiente de esfuerzo y no se han validado antes y después de la miectomía; la HCM Risk-SCD se ha validado en un estudio de adultos tras la ablación septal con alcohol.
5 La guía europea, la americana y el consenso de 2026
La guía AHA/ACC 2024 de miocardiopatía hipertrófica [7] no asigna recomendaciones a umbrales de riesgo prefijados. Considera razonable ofrecer el DAI al adulto con al menos un factor de riesgo mayor (recomendación de clase 2a, nivel B-NR) y usa la estimación a 5 años para que el paciente entienda la magnitud de su riesgo en la decisión compartida (clase 2a, nivel B-NR). Los dos enfoques, dato por dato:
| Dato | Guía ESC 2023 | Guía AHA/ACC 2024 |
|---|---|---|
| Herramienta | HCM Risk-SCD, con los cortes del 4 % y del 6 % | Factores de riesgo mayores; la estimación a 5 años, para la decisión compartida |
| Antecedentes familiares | Dentro del modelo: muerte súbita en un familiar de primer grado menor de 40 años, o a cualquier edad con miocardiopatía hipertrófica confirmada | Factor mayor: muerte súbita atribuida a la miocardiopatía hipertrófica en un familiar de primer grado o cercano de 50 años o menos |
| Hipertrofia | Dentro del modelo, como variable continua; cautela desde 35 mm | Factor mayor: 30 mm o más en cualquier segmento (28 mm o más, a criterio del cardiólogo) |
| Síncope | Dentro del modelo: síncope inexplicado | Factor mayor: uno o más episodios recientes de probable causa arrítmica |
| Aneurisma apical | Decidir con la escala y no sólo por el aneurisma (IIa, B) | Factor mayor |
| FEVI menor del 50 % | Con riesgo menor del 4 %, puede considerarse el DAI (IIb, B) | Factor mayor |
| Realce tardío extenso (15 % o más) | Con riesgo menor del 4 %, puede considerarse el DAI (IIb, B) | Sin factores mayores, puede considerarse el DAI (2b, B-NR) |
| TVNS | Dentro del modelo | Sin factores mayores, puede considerarse el DAI (2b, B-NR); más peso a las rachas frecuentes, largas o rápidas |
| Ningún dato de riesgo | Riesgo bajo: el algoritmo no indica el DAI | El DAI no debe implantarse (clase 3: daño, B-NR) |
La guía ESC 2022 de arritmias ventriculares y prevención de la muerte súbita [8] daba la clase IIa, nivel de evidencia B, al riesgo del 4 % a menos del 6 % con realce extenso, FEVI menor del 50 %, respuesta anormal de la presión arterial al esfuerzo, aneurisma apical o variante sarcomérica patogénica, y la clase IIb al riesgo menor del 4 % con realce extenso, FEVI menor del 50 % o aneurisma apical. La guía ESC 2023 de miocardiopatías, posterior, deja todo el riesgo intermedio en la clase IIb y el riesgo bajo, sólo con el realce extenso o la FEVI menor del 50 %. El consenso de expertos de la EJHF de 2026 [9] propone partir de la HCM Risk-SCD y, en la zona del 4 al 6 %, tener en cuenta el realce extenso (más del 15 %), el aneurisma apical o una variante sarcomérica patogénica, que pueden inclinar la decisión hacia el implante; es un documento de consenso, sin clases de recomendación.
No se aplica a menores de 16 años: para ellos, la guía ESC 2023 recomienda los modelos pediátricos validados, como el HCM Risk-Kids (clase I, nivel de evidencia B), que calcula la guía interactiva de miocardiopatía hipertrófica de CardioTeca. No estima el riesgo en prevención secundaria, en deportistas de élite ni en la hipertrofia por enfermedades metabólicas o infiltrativas o por síndromes. No usa el gradiente de esfuerzo. No elige el tipo de desfibrilador ni su programación.
6 Más sobre la miocardiopatía hipertrófica en CardioTeca
- Guía clínica interactiva de miocardiopatía hipertrófica ESC 2023: calcula este mismo modelo en su módulo de riesgo y, por debajo de 16 años, el HCM Risk-Kids.
- Miocardiopatía hipertrófica: claves del nuevo consenso EJHF 2026 para el diagnóstico y el tratamiento
- Imagen multimodal en miocardiopatía hipertrófica en 2025: enfoque práctico para diagnóstico, síntomas y riesgo
- Miocardiopatía hipertrófica en seis pilares: de las guías a la consulta del día a día
- Guías 2023 ESC para el manejo de las miocardiopatías: guía para las decisiones del cardiólogo
- Guía AHA/ACC 2024 para el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica
- Guías de miocardiopatías: ESC 2023, AHA/ACC 2024 de miocardiopatía hipertrófica y las demás
Preguntas frecuentes
¿Cómo se calcula el riesgo de muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica?
Con la HCM Risk-SCD (score o puntaje HCM Risk-SCD), la escala de la guía europea para la miocardiopatía o cardiomiopatía hipertrófica: siete datos de una misma evaluación (edad, grosor máximo de la pared del ventrículo izquierdo, diámetro de la aurícula izquierda, gradiente máximo en el tracto de salida en reposo o con Valsalva, antecedentes familiares de muerte súbita, taquicardia ventricular no sostenida y síncope inexplicado) entran en una ecuación que da la probabilidad de muerte súbita a 5 años. La guía ESC 2023 la recomienda a partir de los 16 años, con clase I y nivel de evidencia B.
¿Con qué riesgo está indicado el desfibrilador en la miocardiopatía hipertrófica?
Según la guía ESC 2023, con un riesgo a 5 años del 6 % o más debe considerarse el desfibrilador automático implantable (DAI, o cardiodesfibrilador implantable, CDI) tras una valoración clínica detallada (clase IIa, nivel de evidencia B); del 4 % a menos del 6 %, puede considerarse en pacientes concretos (clase IIb, nivel de evidencia B); y por debajo del 4 %, puede tenerse en cuenta en la decisión compartida si hay realce tardío extenso o una FEVI menor del 50 % (clase IIb, nivel de evidencia B). Tras una parada cardiaca por TV o FV, o una TV sostenida con compromiso hemodinámico, está recomendado (clase I, nivel de evidencia B).
¿Qué diferencia hay entre la guía europea y la americana para el DAI en la miocardiopatía hipertrófica?
La guía ESC 2023 decide con el riesgo calculado por la HCM Risk-SCD y sus cortes del 4 % y del 6 %. La guía AHA/ACC 2024 decide con factores de riesgo mayores (muerte súbita en un familiar atribuida a la enfermedad, hipertrofia de 30 mm o más, síncope reciente de probable causa arrítmica, aneurisma apical y FEVI menor del 50 %) y usa la estimación a 5 años en la decisión compartida, sin umbrales prefijados.
¿Se puede usar la HCM Risk-SCD en niños o en deportistas?
No. Es para pacientes de 16 años o más; por debajo, la guía ESC 2023 recomienda los modelos pediátricos validados, como el HCM Risk-Kids. Tampoco se usa en deportistas de élite ni cuando la hipertrofia se debe a una enfermedad metabólica o infiltrativa, como la de Anderson-Fabry, o a un síndrome, como el de Noonan.
¿Qué gradiente se pone en la HCM Risk-SCD?
El gradiente máximo del tracto de salida del ventrículo izquierdo en reposo o con maniobra de Valsalva, medido con Doppler continuo desde los planos apicales de tres y cinco cámaras, con el tratamiento que tome el paciente. El gradiente de esfuerzo no entra en el modelo.
¿Cada cuánto se repite el cálculo?
La guía ESC 2023 recomienda estimar el riesgo a 5 años en la primera evaluación y repetirlo cada 1 a 2 años o cuando cambie la situación clínica (clase I, nivel de evidencia B).
Bibliografía
- O'Mahony C, Jichi F, Pavlou M, et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM risk-SCD). Eur Heart J. 2014;35(30):2010-20. doi:10.1093/eurheartj/eht439
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, et al.; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. doi:10.1093/eurheartj/ehad194
- Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy: the Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2014;35(39):2733-79. doi:10.1093/eurheartj/ehu284
- O'Mahony C, Jichi F, Monserrat L, et al. Inverted U-Shaped Relation Between the Risk of Sudden Cardiac Death and Maximal Left Ventricular Wall Thickness in Hypertrophic Cardiomyopathy. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016;9(6):e003818. doi:10.1161/CIRCEP.115.003818
- O'Mahony C, Jichi F, Ommen SR, et al. International External Validation Study of the 2014 European Society of Cardiology Guidelines on Sudden Cardiac Death Prevention in Hypertrophic Cardiomyopathy (EVIDENCE-HCM). Circulation. 2018;137(10):1015-1023. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.030437
- O'Mahony C, Akhtar MM, Anastasiou Z, et al. Effectiveness of the 2014 European Society of Cardiology guideline on sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review and meta-analysis. Heart. 2019;105(8):623-631. doi:10.1136/heartjnl-2018-313700
- Ommen SR, Ho CY, Asif IM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024;149(23):e1239-e1311. doi:10.1161/CIR.0000000000001250
- Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, et al.; ESC Scientific Document Group. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J. 2022;43(40):3997-4126. doi:10.1093/eurheartj/ehac262
- Meder B, Coats CJ, Leinwand LA, et al. EJHF expert consensus statement on the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2026;28(2):299-314. doi:10.1093/ejhf/xuaf008
La calculadora HCM Risk-SCD de CardioTeca (score HCM Risk-SCD, escala de riesgo de muerte súbita, puntaje de riesgo de muerte súbita cardiaca) estima el riesgo de muerte súbita a 5 años en la miocardiopatía hipertrófica (cardiomiopatía hipertrófica, MCH) con la ecuación de O'Mahony y aplica la guía ESC 2023 de miocardiopatías para indicar el desfibrilador automático implantable (DAI, cardiodesfibrilador implantable o CDI) en prevención primaria, con la comparación con la guía AHA/ACC 2024.
