Miocardiopatía Hipertrófica
Guía ESC 2023 · AHA/ACC 2024 · EJHF 2026
Herramienta de apoyo a la decisión clínica y formación para cardiólogos y médicos internistas. Selecciona el módulo clínico que necesitas.
¿Qué es esta guía clínica interactiva y para qué sirve?
Esta guía clínica interactiva sobre miocardiopatía hipertrófica (MCH) permite al profesional sanitario recorrer de forma estructurada los principales algoritmos de decisión de la enfermedad: desde el diagnóstico inicial hasta la estratificación del riesgo de muerte súbita cardíaca, el tratamiento farmacológico e intervencionista, el manejo de las complicaciones arrítmicas y el cribado familiar. Está organizada en siete módulos independientes que pueden utilizarse por separado según la situación clínica concreta.
La herramienta integra de forma actualizada tres documentos de referencia internacional: las Guías ESC 2023 para el manejo de las miocardiopatías (Arbelo et al.), las Guías AHA/ACC 2024 para el manejo de la MCH (Ommen et al.) y el Consenso de Expertos EJHF 2026 sobre diagnóstico y tratamiento de la MCH (Meder et al.). Cuando las recomendaciones de estas fuentes difieren, la herramienta lo señala explícitamente con la clase de recomendación correspondiente a cada sociedad.
¿A quién va dirigida?
Está diseñada para cardiólogos, médicos internistas y residentes en formación que atienden pacientes con MCH o sospecha de ella. Su uso es apropiado tanto en la consulta externa especializada como en urgencias, planta de hospitalización o sesiones clínicas. Los módulos de estratificación de riesgo (HCM Risk-SCD para adultos y HCM Risk-Kids para población pediátrica) son especialmente útiles como apoyo en la toma de decisión sobre el implante de DAI en prevención primaria, una de las decisiones más complejas en el manejo de esta enfermedad.
El módulo de situaciones especiales cubre además escenarios de consulta frecuente: actividad física y deporte, embarazo, cribado familiar y genética, y manejo de la hipertensión arterial concomitante, que en la MCH requiere consideraciones específicas que difieren del algoritmo general.
¿Qué pacientes se pueden evaluar con esta guía clínica interactiva?
La herramienta cubre el espectro completo de la MCH en adultos y en población pediátrica:
- Módulo 1 — Diagnóstico: pacientes con hipertrofia ventricular izquierda no explicada por condiciones de carga (HTA, estenosis aórtica), incluyendo adultos (grosor ≥15 mm o ≥13 mm con contexto familiar o genético) y niños (z-score del grosor parietal ajustado por BSA). Incluye un algoritmo de sospecha de diagnóstico alternativo para descartar miocardiopatías de almacenamiento, síndrome de Noonan, amiloidosis y otras causas secundarias.
- Módulo 2 — Estratificación de riesgo MSC y DAI: pacientes con MCH confirmada que precisan una estimación del riesgo de muerte súbita a 5 años para la toma de decisión sobre el implante de DAI en prevención primaria (calculadora HCM Risk-SCD para adultos) o en población pediátrica (calculadora HCM Risk-Kids, basada en el modelo de Norrish 2019). Incluye la rama de prevención secundaria.
- Módulos 3 y 4 — Tratamiento: pacientes con MCH obstructiva (TSVI ≥30 mmHg en reposo o con provocación) o no obstructiva sintomáticos, con evaluación del tratamiento farmacológico escalonado, inhibidores de miosina cardíaca, procedimientos de reducción septal e indicaciones de TRC.
- Módulo 5 — Fibrilación auricular: pacientes con MCH y FA paroxística, persistente o permanente. Cubre anticoagulación, control de frecuencia y ritmo, y cardioversión.
- Módulos 6 y 7 — HTA y situaciones especiales: manejo de la hipertensión arterial en el contexto de MCH, actividad física, embarazo, cribado familiar y genético.
¿En qué situaciones NO debe utilizarse?
- El diagnóstico de MCH, la decisión de implantar un DAI o la indicación de una miectomía septal o ablación con alcohol requieren valoración presencial completa en una unidad especializada en miocardiopatías. Esta herramienta no sustituye esa evaluación.
- El cálculo de riesgo HCM Risk-SCD no es aplicable en pacientes con síndromes genéticos específicos (síndrome de Noonan, LEOPARD, Danon, Fabry, glucogenosis, amiloidosis cardíaca) ni en portadores de variantes patogénicas sin fenotipo. Su validación se realizó en MCH sarcomérica primaria.
- HCM Risk-Kids excluye a pacientes con síndromes genéticos no sarcoméricos. En estos casos, el manejo sigue protocolos específicos de cada enfermedad.
- Los módulos de tratamiento farmacológico no contemplan interacciones medicamentosas exhaustivas ni ajustes de dosis en insuficiencia hepática grave. En pacientes con comorbilidades complejas, la decisión terapéutica debe individualizarse.
Cómo usar la guía clínica interactiva paso a paso
- Selecciona el módulo en la pantalla de inicio según el motivo de consulta: diagnóstico, estratificación de riesgo, tratamiento (obstructiva o no obstructiva), fibrilación auricular, HTA o situaciones especiales.
- Introduce los datos clínicos solicitados en cada paso. Los campos obligatorios bloquean el avance si no están completos; los opcionales se pueden dejar en blanco sin que el flujo se interrumpa.
- Revisa el resultado, que siempre incluye la recomendación principal con su clase (I, IIa, IIb, III) y nivel de evidencia (A, B, C), el texto de respaldo de la guía, las consideraciones clínicas específicas y el intervalo de seguimiento recomendado.
- En el módulo 2 (adultos), el score HCM Risk-SCD se calcula automáticamente a partir de los siete factores del modelo. El resultado se clasifica en tres zonas de riesgo (alto ≥6%, intermedio 4–6%, bajo <4%) con las recomendaciones ESC 2023 correspondientes.
- En el módulo 2 (pediátrico), la calculadora HCM Risk-Kids solicita peso, talla y parámetros ecocardiográficos para calcular el BSA, los z-scores de grosor parietal y diámetro de AI, y el riesgo a 5 años según el modelo de Norrish 2019.
- Usa el botón Nueva consulta para reiniciar el módulo con un nuevo paciente, o Volver a módulos para cambiar de sección.
Base clínica: ESC 2023, AHA/ACC 2024 y EJHF 2026
Las Guías ESC 2023 para el manejo de las miocardiopatías representan la actualización más completa de los últimos diez años en Europa. Incorporan por primera vez una clasificación unificada de las miocardiopatías, criterios diagnósticos pediátricos con z-scores, el modelo HCM Risk-SCD como estándar para la estratificación del riesgo de MSC en adultos, y la recomendación de inhibidores de miosina cardíaca (mavacamten) para la MCH obstructiva sintomática.
Las Guías AHA/ACC 2024 complementan la perspectiva europea con recomendaciones específicas sobre el uso del DAI-TRC en MCH no obstructiva (Clase IIa cuando se cumplen criterios de IC, BRI y FEVI <50%), un algoritmo más sensible para el DAI en prevención primaria, y criterios actualizados para el seguimiento de portadores genéticos asintomáticos.
El Consenso EJHF 2026 (Meder et al.) integra la evidencia más reciente sobre inhibidores de miosina (mavacamten, aficamten), el papel emergente de los inhibidores SGLT2 en el fenotipo HFpEF de la MCH no obstructiva, y las guías de actividad física en pacientes de alto riesgo.
Preguntas frecuentes
¿El score HCM Risk-SCD se puede usar en todos los pacientes con MCH?
No. El modelo HCM Risk-SCD fue validado específicamente en MCH sarcomérica primaria (adultos). No es aplicable en síndromes genéticos asociados (Fabry, Danon, Noonan, amiloidosis, glucogenosis) ni en portadores de variantes P/LP sin fenotipo ecocardiográfico. En estos grupos, la indicación de DAI sigue criterios específicos de cada enfermedad. Tampoco se aplica en prevención secundaria: los supervivientes de parada cardíaca o TV sostenida tienen indicación directa de DAI (Clase I-B) independientemente del resultado del score.
¿Cuándo se indica mavacamten en la MCH obstructiva?
Mavacamten está indicado en MCH obstructiva sintomática (NYHA II-III) con gradiente TSVI ≥50 mmHg en reposo o con provocación, refractaria o intolerante al tratamiento convencional con betabloqueantes o verapamilo/diltiazem (Clase IIa-B, ESC 2023). La FEVI debe ser ≥55% al inicio del tratamiento. Requiere monitorización ecocardiográfica periódica de la FEVI dado el riesgo de disfunción sistólica transitoria. La financiación en España está sujeta al IPT nacional, que puede variar por comunidades autónomas.
¿Se puede anticoagular con ACOD a un paciente con MCH y FA?
Sí. En MCH con FA, la anticoagulación está indicada independientemente del score CHA₂DS₂-VASc (Clase I-B, ESC 2023), dado que la MCH per se confiere un riesgo embólico elevado. Los ACOD son de primera línea frente a los AVK (warfarina/acenocumarol) por su superior perfil de eficacia y seguridad en FA no valvular. La única excepción es la válvula mecánica, donde los ACOD están contraindicados. Con dabigatrán, hay que tener en cuenta la interacción P-gp con verapamilo: se debe reducir la dosis a 110 mg/12h si se usan concomitantemente.
¿Qué estudio genético se realiza a los familiares de un paciente con MCH?
Depende del resultado genético del caso índice. Si el paciente tiene una variante patogénica o probablemente patogénica (P/LP), se ofrece a los familiares de primer grado estudio clínico y genético dirigido (Clase I-B, ESC 2023): el familiar portador entra en seguimiento periódico; el no portador puede darse de alta del programa específico. Si el caso índice tiene una variante de significado incierto (VUS), resultado negativo o no se ha realizado estudio, los familiares de primer grado requieren exclusivamente seguimiento clínico periódico (ECG + ecocardiograma) sin estudio genético en cascada, salvo que la VUS sea reclasificada como P/LP.
¿Puede un paciente con MCH hacer deporte?
La actividad física recreativa de intensidad moderada es recomendable y beneficiosa en la mayoría de los pacientes con MCH (Clase I-B, ESC 2023). El objetivo es al menos 150 min/semana. En pacientes con factores de alto riesgo (gradiente obstructivo severo, historia de síncope, FEVI reducida, arritmias ventriculares no sostenidas), la actividad debe limitarse a intensidad moderada. El deporte competitivo puede considerarse en pacientes seleccionados de bajo riesgo tras evaluación exhaustiva que incluya CPET, y siempre tras discusión informada con el paciente sobre el riesgo residual.
¿Cuál es el riesgo de la MCH durante el embarazo?
La mayoría de las mujeres con MCH toleran bien el embarazo, especialmente si la enfermedad es no obstructiva y sin síntomas previos significativos. Las pacientes con MCH obstructiva severa, síntomas de IC avanzada o arritmias mal controladas tienen un riesgo materno-fetal aumentado y deben ser seguidas en unidades especializadas con experiencia en cardiopatía y embarazo. Los betabloqueantes (excepto atenolol) se consideran seguros en el embarazo. Los ACOD están contraindicados durante toda la gestación; si se requiere anticoagulación (MCH + FA), se usa HBPM ajustada a peso en el primer y tercer trimestre y AVK a dosis bajas en el segundo.
Referencias
- Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194
- Ommen SR, Ho CY, Asif IM, Balaji S, Burke MA, Day SM, et al. 2024 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. Circulation. 2024;149(23):e1239-e1311. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001250
- Meder B, Coats CJ, Leinwand LA, Elliott PM, Olivotto I, Michels M, et al. EJHF Expert Consensus Statement on the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2026. DOI: 10.1093/ejhf/xuaf008
- Norrish G, Ding T, Field E, Ziółkowska L, Olivotto I, Limongelli G, et al. Development of a novel risk prediction model for sudden cardiac death in childhood hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-Kids). JAMA Cardiol. 2019;4(9):918-927. DOI: 10.1001/jamacardio.2019.2861
- O'Mahony C, Jichi F, Pavlou M, Monserrat L, Anastasakis A, Rapezzi C, et al. A novel clinical risk prediction model for sudden cardiac death in hypertrophic cardiomyopathy (HCM Risk-SCD). Eur Heart J. 2014;35(30):2010-2020. DOI: 10.1093/eurheartj/eht439
- Kampmann C, Wiethoff CM, Wenzel A, Stolz G, Betancor M, Wippermann CF, et al. Normal values of M mode echocardiographic measurements of more than 2000 healthy infants and children in central Europe. Heart. 2000;83(6):667-672. DOI: 10.1136/heart.83.6.667
Referencia principal: Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, Arbustini E, Barriales-Villa R, Basso C, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J. 2023;44(37):3503-3626. DOI: 10.1093/eurheartj/ehad194.
Referencia complementaria 1: Ommen SR, Ho CY, Asif IM, Balaji S, Burke MA, Day SM, et al. 2024 AHA/ACC/AMSSM/HRS/PACES/SCMR Guideline for the Management of Hypertrophic Cardiomyopathy: a report of the American Heart Association/American College of Cardiology Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation. 2024;149(23):e1239-e1311. DOI: 10.1161/CIR.0000000000001250.
Referencia complementaria 2: Meder B, Coats CJ, Leinwand LA, Pieroni M, Garcia-Pavia P, Desai MY, et al. EJHF expert consensus statement on the diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2026 Jan 8:xuaf008. DOI: 10.1093/ejhf/xuaf008.
Campus Formación Sanitaria S.L. no ha modificado, interpretado ni ampliado el contenido clínico de dichas publicaciones. Toda la lógica de decisión implementada reproduce fielmente los algoritmos, umbrales diagnósticos, modelos de estratificación de riesgo y recomendaciones terapéuticas de los documentos de referencia indicados. En los apartados en que las guías ESC 2023, AHA/ACC 2024 y el consenso EJHF 2026 presentan criterios divergentes, la herramienta indica explícitamente la fuente de cada recomendación; el profesional es responsable de seleccionar la guía más apropiada para su contexto de práctica clínica.
Destinatarios y finalidad. Esta herramienta está dirigida exclusivamente a médicos especialistas en cardiología clínica, genética cardiovascular y unidades de miocardiopatías; médicos internistas con formación específica en cardiopatías estructurales; residentes en formación; y otros profesionales sanitarios con formación específica en el diagnóstico, estratificación y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica. Tiene una doble finalidad reconocida:
Finalidad formativa: Facilitar el aprendizaje, la comprensión y la práctica de aplicación de los algoritmos diagnósticos morfológicos y genéticos, el modelo de estratificación de riesgo de muerte súbita HCM Risk-SCD, las indicaciones de implante de DAI en prevención primaria y secundaria, los esquemas de tratamiento farmacológico diferenciado por fenotipo obstructivo y no obstructivo — incluyendo los inhibidores de miosina cardíaca (mavacamten, aficamten) —, los criterios de indicación de la terapia de reducción septal (miectomía quirúrgica y ablación con alcohol), el manejo de la fibrilación auricular en MCH, el semáforo antihipertensivo diferenciado por fenotipo, y el protocolo de cribado familiar estratificado por resultado genético, contenidos en los documentos de referencia indicados. En este contexto, los datos introducidos en la herramienta pueden corresponder a casos clínicos reales, ficticios o hipotéticos, a criterio del profesional que la utiliza con fines docentes.
Finalidad de apoyo a la consulta: Permitir al profesional sanitario consultar de forma estructurada y navegable los criterios de los documentos de referencia durante su actividad asistencial, de la misma forma en que consultaría el documento original en formato PDF o impreso. En este contexto, la herramienta actúa como una representación interactiva de los documentos científicos de referencia, sin añadir criterios clínicos propios.
En ambos casos, el uso queda bajo el criterio y la responsabilidad profesional del usuario. Esta herramienta no está destinada a pacientes ni al público general.
Limitaciones clínicas. Las recomendaciones que genera esta herramienta se basan en los criterios de los documentos de referencia indicados y tienen carácter orientativo. No contemplan la totalidad de la situación clínica individual del paciente, los hallazgos completos del estudio ecocardiográfico o de RM cardíaca — incluyendo la cuantificación del gradiente del tracto de salida del ventrículo izquierdo en reposo, con Valsalva y con ejercicio —, el resultado y la clasificación del estudio genético completo del panel de miocardiopatías, la historia familiar detallada de muerte súbita cardíaca, los hallazgos del Holter y del CPET, las comorbilidades no preguntadas ni los recursos y la experiencia disponibles en cada centro. El cálculo del modelo HCM Risk-SCD implementado en esta herramienta requiere valores numéricos precisos y su resultado debe interpretarse siempre en el contexto clínico completo del paciente; una puntuación límite no debe considerarse indicación o contraindicación absoluta de DAI sin valoración especializada. El diagnóstico definitivo de MCH, la estratificación individualizada del riesgo de muerte súbita y la indicación de terapia de reducción septal (miectomía quirúrgica o ablación con alcohol), de inhibidores de miosina cardíaca o de DAI requieren valoración presencial completa en una unidad especializada en miocardiopatías, con experiencia en imagen cardíaca avanzada y genética cardiovascular. La contraindicación de la combinación betabloqueante más calcioantagonista no dihidropiridínico en MCH obstructiva es absoluta; la herramienta señaliza esta contraindicación pero el profesional es responsable de verificar el tratamiento completo del paciente antes de prescribir. La decisión clínica final corresponde siempre y en exclusiva al profesional sanitario responsable del paciente.
Variabilidad en la disponibilidad y financiación de fármacos y procedimientos. Las recomendaciones contenidas en esta herramienta reflejan los documentos de referencia indicados y pueden no coincidir con los criterios de financiación, los protocolos terapéuticos o las condiciones de prescripción vigentes en cada país o territorio. En el ámbito de la MCH, la financiación de los inhibidores de miosina cardíaca — mavacamten (Camzyos®) y aficamten — está sujeta a criterios estrictos del Informe de Posicionamiento Terapéutico (IPT) de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), con dispensación exclusivamente hospitalaria y condiciones de elegibilidad específicas en cuanto a clase funcional, gradiente TSVI, FEVI, tratamiento previo y ausencia de indicación inmediata de terapia de reducción septal. Dichos criterios IPT pueden ser complementados o modificados por resoluciones específicas de cada comunidad autónoma, generando variabilidad significativa en el acceso real al tratamiento entre territorios. Del mismo modo, la disponibilidad de miectomía quirúrgica septal y de ablación septal con alcohol en centros con volumen suficiente y experiencia acreditada, el acceso a programas de cribado genético familiar financiados y la disponibilidad de DAI subcutáneo (S-ICD) o desfibrilador portátil pueden variar considerablemente entre hospitales y comunidades autónomas. El profesional sanitario es responsable de verificar la normativa y la disponibilidad aplicables en su centro y territorio antes de adoptar cualquier decisión terapéutica.
Versión de los documentos implementados. Esta herramienta implementa las recomendaciones de tres documentos de referencia complementarios: las Guías ESC 2023 para el manejo de las miocardiopatías — primer documento ESC que cubre todas las miocardiopatías a lo largo del ciclo vital —, la Guía AHA/ACC 2024 específica de MCH, y el Consenso de Expertos EJHF 2026 sobre diagnóstico y manejo de la MCH. En los apartados en que estos documentos presentan criterios divergentes — como los umbrales de gradiente TSVI para iniciar mavacamten, los criterios de elegibilidad para deporte competitivo o las indicaciones de DAI en determinados perfiles de riesgo — la herramienta señaliza explícitamente la fuente de cada recomendación. Las guías de práctica clínica y los documentos de consenso se actualizan periódicamente. Campus Formación Sanitaria S.L. actualizará esta herramienta cuando se publiquen versiones revisadas, pero el profesional es responsable de verificar que los documentos de referencia siguen vigentes en el momento del uso.
Ausencia de relación con los autores de los documentos. Campus Formación Sanitaria S.L. no tiene vinculación institucional, económica ni de ningún otro tipo con la European Society of Cardiology (ESC), la American Heart Association (AHA), el American College of Cardiology (ACC), la Heart Failure Association (HFA) de la ESC ni con los autores de los documentos de referencia. El uso del nombre de dichas sociedades se realiza exclusivamente para identificar la fuente de las recomendaciones implementadas.
Responsabilidad. Campus Formación Sanitaria S.L., con CIF B88633318 y domicilio en C/ Velázquez 12, 4º, 28001, Madrid, titular del sitio web cardioteca.com, no asume responsabilidad por las decisiones clínicas adoptadas con base en el uso de esta herramienta, ni por las consecuencias derivadas de discrepancias entre las recomendaciones de los documentos de referencia y la normativa de financiación o prescripción vigente en el territorio de ejercicio del profesional, ni por el uso del modelo HCM Risk-SCD como criterio único de indicación o exclusión de DAI sin valoración clínica presencial especializada. El profesional sanitario que utiliza esta herramienta acepta que su uso queda bajo su propio criterio y responsabilidad profesional.
Financiación y conflictos de interés. Esta herramienta ha sido desarrollada con recursos propios de Campus Formación Sanitaria S.L. sin financiación externa de ninguna empresa farmacéutica, tecnológica ni de ningún otro tipo.





















