En las directrices ESC 2023, las miocardiopatías se definen de forma conservadora como «trastornos miocárdicos en los que el músculo cardiaco es estructural y funcionalmente anormal, en ausencia de enfermedad arterial coronaria, hipertensión, valvulopatía y cardiopatía congénita suficiente para causar la anomalía miocárdica observada».
Se clasifican morfofuncionalmente como miocardiopatía hipertrófica, dilatada, restrictiva y arritmogénica del ventrículo derecho, con la adición de la miocardiopatía no dilatada del ventrículo izquierdo, que describe fenotipos intermedios que no cumplen las definiciones estándar de la enfermedad a pesar de la presencia de enfermedad miocárdica en las imágenes cardiacas o el análisis de tejidos.
Las nuevas directrices de la ESC proporcionan «una guía para el enfoque diagnóstico de las miocardiopatías, destacan cuestiones generales de evaluación y tratamiento, y remiten al lector a la base de pruebas pertinente para las recomendaciones». Las recomendaciones y sugerencias incluidas en el documento proporcionan las herramientas para construir vías adaptadas a una miocardiopatía específica (fenotipo y causa) y definir indicaciones terapéuticas, incluyendo terapias diana cuando sea posible.
El impacto recae en la cardiología clínica, donde las vías de atención específicas de la enfermedad pueden ser asistidas por las directrices, y en la genética, tanto clínica como de pruebas, donde el fenotipado profundo y la evaluación multidisciplinar participada proporcionan una herramienta única para validar la patogenicidad de las variantes. El papel de la biopsia endomiocárdica sigue estando infraexplotado y confinado a formas particulares de miocardiopatía restrictiva, miocarditis y amiloidosis.
Serán necesarias nuevas investigaciones y desarrollos para cubrir las lagunas existentes entre la ciencia y la clínica. Por último, la apertura a disciplinas como la bioinformática, la bioingeniería, las matemáticas y la física ayudará a los cardiólogos clínicos a gestionar mejor los novedosos recursos asistidos por inteligencia artificial.
Referencias:
- Eur Heart J. - The new 2023 ESC guidelines for the management of cardiomyopathies: a guiding path for cardiologist decisions
