A medida que los pacientes con cardiopatía congénita sobreviven hasta la adultez, el cuidado de estos individuos se convierte en un reto para los cardiólogos no especializados en cardiopatías congénitas. Las necesidades de este grupo incluyen la atención a las secuelas de intervenciones previas, complicaciones residuales de reparaciones anteriores, riesgo de arritmias, insuficiencia cardiaca, y otros riesgos de salud como desórdenes neurocognitivos y psicosociales. La longevidad incrementa el riesgo de complicaciones cardiovasculares y no cardiovasculares adquiridas. Este contexto resalta la importancia de las directrices para el manejo de la cardiopatía congénita en adultos, que incluyen conocer la historia clínica y quirúrgica, interpretar resultados de pruebas de diagnóstico, anticipar emergencias y colaborar con centros especializados cuando sea necesario.
Principios fundamentales en el manejo de la cardiopatía congénita en adultos
1. Historial médico y quirúrgico completo
Conocer el historial médico es vital en la evaluación de estos pacientes, ya que múltiples procedimientos y diagnósticos anatómicos impactan las decisiones de cuidado. La falta de un examen completo puede llevar a conclusiones erróneas y tratamientos inapropiados, lo que subraya la necesidad de que los pacientes lleven consigo sus registros médicos para compartirlos en cualquier momento y lugar. Además, cualquier procedimiento que involucre la arteria subclavia, como la reparación de coartación de la aorta, influye en la precisión de la medición de la presión arterial en el brazo afectado. Por lo tanto, conocer el procedimiento específico es fundamental para evitar subestimaciones en la monitorización de la presión arterial.
2. Identificación de complicaciones esperadas
Cada tipo de defecto congénito tiene complicaciones tardías esperadas. Por ejemplo, las lesiones obstructivas del lado izquierdo, como la coartación de la aorta y la estenosis subaórtica, imponen una carga de presión al ventrículo izquierdo y aumentan el riesgo de hipertrofia y aterosclerosis coronaria prematura. Es vital que el cardiólogo general anticipe tales complicaciones y realice un seguimiento continuo, especialmente en casos donde las reparaciones pueden no prevenir completamente la hipertensión arterial persistente o el riesgo de recurrencia.
Lesiones comunes y su manejo
Coartación de la aorta y lesiones asociadas
La coartación de la aorta (CA) puede no ser sintomática en la infancia, presentándose en la adultez con hipertensión difícil de controlar, diferencia de presión arterial entre extremidades superiores e inferiores y pulsos femorales débiles. Es común que los pacientes con CA presenten una válvula aórtica bicúspide, lo que aumenta el riesgo de aneurismas o disección de la aorta. La reparación de la coartación no garantiza un curso sin complicaciones a largo plazo, y la hipertensión residual o la necesidad de intervenciones adicionales sigue siendo una preocupación.
Anomalías de válvula aórtica bicúspide
La válvula aórtica bicúspide (VAB), una de las anomalías congénitas más comunes, se presenta con frecuencia en el síndrome de Turner y el complejo de Shone. Además de su riesgo de estenosis progresiva o insuficiencia valvular, la VAB puede llevar a la dilatación de la aorta ascendente, incluso cuando la severidad de la estenosis o insuficiencia es moderada. Se recomienda monitorizar a los familiares de primer grado para identificar casos asintomáticos y prevenir riesgos de disección.
Síndrome de Eisenmenger
El síndrome de Eisenmenger, una complicación de los defectos septales no corregidos, genera cianosis central y sobrecarga del ventrículo derecho debido a un cortocircuito de derecha a izquierda. La evaluación clínica debe incluir la observación de la cianosis y la acropaquia en las extremidades inferiores en casos de ductus arterioso persistente. Las manifestaciones clínicas son variadas e incluyen hiperuricemia, trombosis, embolias paradójicas y un riesgo significativo de arritmias y muerte súbita.
Anomalías en el lado derecho: estenosis pulmonar
La estenosis de la válvula pulmonar (EP), a menudo presente en el síndrome de Noonan, se asocia con hipertrofia del ventrículo derecho debido a la resistencia en el flujo de salida. Los casos de estenosis severa se abordan mediante dilatación con balón o valvotomía. Sin embargo, estas intervenciones frecuentemente resultan en insuficiencia pulmonar que puede requerir el reemplazo de la válvula en el futuro.
Estrategias diagnósticas y su interpretación
Los exámenes de imagen son esenciales en la evaluación y monitorización de la cardiopatía congénita en adultos. La ecocardiografía es fundamental para determinar disfunciones ventriculares, efusión pericárdica y complicaciones de cortocircuitos. La resonancia magnética cardiovascular permite evaluar la dilatación ventricular, fracción de eyección y cuantificación de cortocircuitos, siendo crucial en el seguimiento de pacientes con condiciones complejas como el tetralogía de Fallot y el síndrome de Eisenmenger. Los estudios de cateterismo cardíaco también son necesarios en casos de hipertensión pulmonar y para evaluar la gravedad de la enfermedad vascular pulmonar, aunque deben realizarse por especialistas en cardiopatía congénita en adultos debido a los riesgos potenciales.
Manejo de emergencias
Taquiarritmias
La presencia de taquiarritmias en pacientes con cardiopatía congénita en adultos requiere una intervención rápida y debe tener un umbral bajo para la cardioversión eléctrica, especialmente en aquellos con hemodinámica comprometida. Las arritmias atriales en el contexto de una circulación de Fontan o en pacientes con corrección de transposición de las grandes arterias mediante el procedimiento de switch auricular tienen un alto riesgo de empeorar y requieren una estrategia de control rápido del ritmo.
Ventrículo derecho sistémico
El manejo de la insuficiencia cardiaca en pacientes con ventrículo derecho sistémico es complejo y debe ser realizado en centros especializados. El deterioro en la función de este ventrículo puede no ser percibido por el paciente debido a una adaptación progresiva a menor tolerancia al ejercicio desde la infancia. La medicación para insuficiencia cardiaca tiene beneficios limitados, y cuando los síntomas progresan, se debe considerar el uso de dispositivos de asistencia ventricular o el trasplante.
Endocarditis infecciosa
La endocarditis infecciosa es una complicación frecuente en pacientes con cardiopatía congénita en adultos, especialmente aquellos con válvulas artificiales en el tracto de salida del ventrículo derecho. La fiebre inexplicada en estos pacientes debe elevar la sospecha de endocarditis, y la investigación diagnóstica no debe retrasarse, ya que un diagnóstico tardío puede llevar a complicaciones graves.
Consejos de vida diaria y educación del paciente
El equipo clínico debe adoptar un rol proactivo para educar a los pacientes en la adopción de hábitos saludables, incluyendo la actividad física, dieta equilibrada y gestión de factores de riesgo cardiovascular como el tabaquismo. Las mujeres con cardiopatía congénita en adultos que desean quedar embarazadas deben ser evaluadas cuidadosamente debido a los riesgos que el embarazo representa tanto para la madre como para el feto, como insuficiencia cardíaca y arritmias. Es ideal que estas pacientes reciban manejo en un equipo multidisciplinario especializado en embarazos de alto riesgo cardiológico.
Conclusión y seguimiento especializado
La atención de la cardiopatía congénita en adultos requiere una comprensión exhaustiva del historial médico y de los posibles riesgos a largo plazo de cada defecto. Los pacientes se benefician del seguimiento regular en centros especializados, especialmente aquellos con lesiones complejas o que se han sometido a procedimientos quirúrgicos importantes. La comunicación entre los centros locales y terciarios permite el desarrollo de experiencia en cardiopatía congénita en adultos, lo cual mejora la calidad de vida y el pronóstico de estos pacientes.
Referencias:
- Eur Heart J. - Adults with congenital heart disease: what every cardiologist should know about their care
