Las recomendaciones de la Sociedad Europea de Cardiología (2021) para el seguimiento de la amiloidosis cardíaca por ATTR establecen revisiones semestrales con electrocardiograma, analítica y biomarcadores (NT-proBNP y troponina), y revisiones anuales con ecocardiograma o resonancia magnética y Holter de 24 horas. De forma opcional, se sugiere incorporar cada 6 meses el test de 6 minutos y cuestionarios de calidad de vida como el Kansas City Questionnaire. En formas hereditarias, se añade evaluación neurológica semestral y oftalmológica anual.
Ante la ausencia de datos longitudinales sólidos, en 2021 un consenso de expertos propuso criterios de progresión basados en 11 variables agrupadas en tres dominios: clínico-funcional, biomarcadores de laboratorio, e imagen y electrocardiografía. Para definir progresión, se requiere al menos un marcador alterado en cada uno de los tres dominios.
Más recientemente, un estudio multicéntrico ha propuesto y validado un modelo más simple: la combinación del aumento de NT-proBNP al año y la necesidad de intensificación del diurético oral como marcadores suficientes para determinar progresión. Este modelo ofrece una herramienta práctica y universal, cubriendo parcialmente la necesidad no resuelta de monitorización estandarizada en esta enfermedad.
