Los pacientes con síntomas avanzados de insuficiencia cardiaca (clase funcional III-IV de la NYHA), debido a miocardiopatía hipertrófica no obstructiva, tienen un pésimo pronóstico, a pesar de que algunos de ellos conservan la FEVI. El uso de DAI o el trasplante cardiaco mejoran claramente el pronóstico y se deben considerar desde el inicio de dichos síntomas.
Se trata de un estudio observacional donde valoran de forma retrospectiva, dentro de una cohorte de más de 1.000 pacientes con miocardiopatía hipertrófica, de 2 centros italianos con larga trayectoria en el estudio de esta patología, a pacientes con síntomas avanzados de insuficiencia cardiaca (clase funcional III-IV de la NYHA) y sin obstrucción cardiaca. Bajo estos criterios se seleccionaron a 71 pacientes (7% de su muestra), debiendo destacar que en este trabajo no se excluyeron a los pacientes con FEVI conservada, que en la muestra observada se corresponde con 16 pacientes (23%). El seguimiento, desde el inicio de los síntomas definidos para el estudio, fue de 6,1±6,9 años y los objetivos fueron: mortalidad por todas las causas y el objetivo combinado de muerte por todas la causas, trasplante cardiaco o descargas apropiadas del DAI. Durante el periodo de seguimiento se implantó un DAI en 34 pacientes (48%), 11 de los cuales recibieron una descarga apropiada. Hubo 35 muertes (49%), en su gran mayoría secundarios a insuficiencia cardiaca refractaria, y 14 pacientes (20%) fueron trasplantados, de los cuales 11 (79%) permanecían vivos a los 10±8 años. De esta manera, 53 pacientes (75%), cumplieron durante el seguimiento el objetivo combinado de muerte por todas las causas, trasplante cardiaco o descargas apropiadas del DAI. Es importante resaltar que la mayoría de los eventos se produjeron en los 3 primeros años tras el desarrollo de los síntomas avanzados de insuficiencia cardiaca y que tanto la incidencia de mortalidad por todas las causas como del objetivo combinado no fue diferente entre los pacientes con FEVI <50% y los que tenían FEVI ≥50%. A pesar de las limitaciones que tiene un registro retrospectivo, resulta muy interesante ver la evolución clínica de un pequeño grupo de pacientes dentro del espectro de la miocardiopatía hipertrófica, frecuentemente infrarrepresentado en los estudios, como lo es la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva en fases avanzadas de insuficiencia cardiaca. Podemos sacar como conclusión del estudio que el pronóstico de estos pacientes, si bien es sombrío, especialmente poco después del comienzo de sintomatología, puede cambiar drásticamente tras el implante de DAI o el trasplante cardiaco, y esto se debe de considerar con premura puesto que la ventana de oportunidad es corta.
Referencias:
- Circ Heart Fail. Clinical Spectrum, Therapeutic Options, and Outcome of Advanced Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy.
Comentario del Dr. Javier de Juan Bagudá
Cardiólogo. Programa Transversal de Insuficiencia Cardiaca. Hospital Universitario 12 de Octubre. Profesor Asociado de Cardiología. Universidad Europea.
