Hipertensión arterial pulmonar asociada a cortocircuitos pretricuspídeos

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) asociada a cardiopatías congénitas (CC) tiene una prevalencia de entre el 5 y el 10% y asocia una elevada mortalidad. Representa una población muy heterogénea, por lo que disponemos de escasa evidencia para su tratamiento.

Existen diferentes clasificaciones para agrupar los pacientes en función de características anatómicas (cortociruitos pre o postricuspídeos) o hemodinámicas (síndrome de Eisenmenger, defecto amplio con shunt izquierda-derecha, pequeños defectos coincidentes e hipertensión arterial pulmonar persistente o de aparición tras cierre del defecto.

La mayoría de los estudios publicados analizan a los pacientes con síndrome de Eisenmenger e hipertensión pulmonar post-corrección, sin disponer de datos de los pacientes con cortocircuitos amplios y no reparados. Además, aunque se sabe que los pacientes con cortocircuito pretricupídeos (comunicaciones interauriculares) presentan peor pronóstico que los pacientes con defectos postricuspídeos, no existen estudios que analicen la evolución pronóstica de los diferentes grupos en ambas entidades.

En un estudio unicéntrico y retrospectivo, hemos analizado las características clínicas, funcionales, hemodinámicas y pronósticas de una cohorte de 65 pacientes en seguimiento en nuestro centro desde 2010. Los pacientes presentaban HAP asociada a defectos simples pretricuspídeos: comunicación interauricular y drenajes venosos pulmonares anómalos parciales.

El presente trabajo muestra por primera vez un análisis específico de la supervivencia de los pacientes con HAP asociada a CC con cortocircuito pretricuspídeo. A diferencia de lo que se había reportado en estudios previos, donde se analizaban conjuntamente pre y postricuspídeos y en los que los pacientes con hipertensión pulmonar post-corrección tenían peor pronóstico, se observa una mortalidad similar entre los tres grupos, presentando incluso una peor tendencia el grupo de síndrome de Eisenmenger.

Estos resultados tienen implicaciones terapéuticas y en ese sentido, uno de los objetivos del estudio es alertar de la mala evolución clínica que presentan los pacientes con síndrome de Eisenmenger en el contexto de shunts pretriciuspídeos. En el manejo terapéutico habitual de los pacientes con síndrome de Eisenmenger se tiene una tendencia a ser más conservador que en otros grupos de hipertensión arterial pulmonar y esto tiene mucho sentido en los pacientes con shunts postricuspídeos (que son la mayoría), pero creemos que no podemos extrapolar esa estrategia a los pacientes con cortocircuitos pretricuspídeos.

Las Guías de Práctica Clínica actuales no hacen referencia explícita a esta situación diferencial ni en modificar la estrategia terapéutica, y es importante incidir en esta identificación de grupo de alto riesgo.

Por otra parte, en el estudio se evidencia también el mal pronóstico que presentan los pacientes con “shunts no reparables” con las indicaciones actuales, lo cual exige la realización de estudios multicéntricos que permitan definir mejor la indicación de tratamientos específicos y los criterios de reparabilidad del defecto. No obstante, no podemos obviar la alta mortalidad que también presentan los pacientes con HAP persistente tras reparación del cortocircuito reparado, por lo que en ningún caso es objetivo del estudio estimular una estrategia pro-reparación, sino identificar los perfiles de pacientes que se podrían beneficiar de esta actuación.