Autores: Elena Caballero Cruz, Kevin Pérez Rodríguez, Ana Beatriz Rojas Brito, Eliú D. Pérez Nogales
Antecedentes
Varón de 17 años, sin alergias medicamentosas conocidas ni hábitos tóxicos, sin factores de riesgo cardiovascular clásicos conocidos. Diagnóstico prenatal de síndrome de QT largo congénito tipo III, con mutación del gen SCN5A. En seguimiento en consultas, en tratamiento con Propranolol 40mg cada 8 horas y Mexiletina 200mg cada 8 horas. Durante el seguimiento, asintomático, sin síncopes ni eventos arrítmicos objetivados, si bien en la visita de julio de 2020 describen alargamiento del QT en relación con toma incorrecta de Mexiletina, que corrige posteriormente (Figura 1). No presenta otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés.
Acude al servicio de Urgencias tras presentar primer episodio sincopal, sin pródromos, estando en reposo en su domicilio. Su madre lo encuentra inconsciente y conecta DESA que tienen en su domicilio, desaconsejándose descarga e indicando realizar compresiones torácicas, que se llevan a cabo durante unos minutos, en los que refiere que mantuvo apertura ocular espontánea en todo momento. El episodio duró unos 15 minutos, con recuperación espontánea pero lenta.
Exploración física
A su llegada al servicio de Urgencias, asintomático desde el punto de vista cardiorrespiratorio. A la auscultación cardiaca se encuentra rítmico a 80 latidos por minuto, sin soplos ni extratonos. La auscultación pulmonar es normal. No asocia edema en miembros inferiores.
JUICIO CLÍNICO
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