Hipertensión Pulmonar
ESC/ERS 2022
Seis módulos independientes de acceso directo. Diagnóstico, clasificación, tratamiento, seguimiento, pediatría y centros de referencia.
Qué es esta guía clínica interactiva y para qué sirve
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad vascular progresiva y grave, con una presentación clínica inespecífica y un diagnóstico frecuentemente demorado. Esta guía clínica interactiva está diseñada para ayudar al profesional sanitario a estructurar el proceso diagnóstico y terapéutico siguiendo las recomendaciones de las Guías ESC/ERS 2022, la referencia más actualizada en esta patología.
La herramienta integra seis módulos independientes de acceso directo que cubren el ciclo completo de atención al paciente con HP: desde la evaluación ecocardiográfica inicial hasta el seguimiento a largo plazo, pasando por la estratificación del riesgo, el algoritmo de tratamiento por grupo etiológico, la HP pediátrica y los criterios de acreditación de centros de referencia.
A quién va dirigida
Esta guía clínica interactiva está dirigida a cardiólogos, neumólogos, internistas y médicos de otras especialidades que atienden a pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de hipertensión pulmonar. También resulta útil para residentes en formación y para la preparación de sesiones clínicas y casos multidisciplinares.
El contenido presupone familiaridad con los conceptos básicos de la patología vascular pulmonar. No es una herramienta diagnóstica autónoma: las recomendaciones deben siempre integrarse con la historia clínica completa, los resultados de las pruebas complementarias y el juicio del profesional responsable.
Qué pacientes se pueden evaluar con esta herramienta
La guía puede utilizarse en pacientes adultos con:
- Sospecha de hipertensión pulmonar por hallazgos clínicos o ecocardiográficos (Módulo 1)
- Hipertensión arterial pulmonar (HAP, Grupo 1) confirmada hemodinámicamente, en los que se necesita estratificar el riesgo para decidir el tratamiento inicial o de escalada (Módulo 2)
- HP de cualquier grupo etiológico (Grupos 1 a 5), para consultar el algoritmo terapéutico correspondiente (Módulo 3)
- HAP en seguimiento, con parámetros clínicos, funcionales y de laboratorio disponibles para reevaluar el riesgo (Módulo 4)
- HP en edad pediátrica, para consultar fármacos aprobados EMA y dosis (Módulo 5)
En qué situaciones NO debe utilizarse
- Como sustituto del cateterismo cardiaco derecho (CCD), que sigue siendo imprescindible para el diagnóstico hemodinámico definitivo en la mayoría de los casos
- En HP neonatal o del periodo perinatal inmediato, cuyo manejo difiere sustancialmente del adulto y del niño mayor
- En pacientes con síndrome de Eisenmenger, que se excluyen de los algoritmos de tratamiento estándar de la HAP
- En situaciones de urgencia aguda donde la decisión clínica no admite demora
Cómo usar la guía clínica interactiva paso a paso
Al abrir la herramienta se accede a una portada con seis módulos. Cada módulo es independiente y puede consultarse directamente sin necesidad de completar los anteriores. El diseño responde a la realidad clínica: no todos los pacientes se presentan en el mismo momento del proceso diagnóstico-terapéutico.
Módulo 1 — Diagnóstico y Clasificación: introduce los datos del ecocardiograma (velocidad de regurgitación tricuspídea y signos adicionales de HP en las categorías A, B y C de la Tabla 10) para obtener la probabilidad ecocardiográfica de HP según las guías ESC/ERS 2022. A continuación, un árbol de decisión orienta hacia el grupo etiológico más probable (Grupos 1 a 5). Al concluir el diagnóstico de HAP del Grupo 1, la herramienta ofrece un enlace directo al Módulo 2 preservando el contexto del paciente.
Módulo 2 — Estratificación del Riesgo HAP: implementa el modelo de tres niveles de la Tabla 16 ESC/ERS 2022, con cálculo mediante media aritmética ponderada (método validado en los registros COMPERA y SPHAR). Recoge parámetros clínicos, ecocardiográficos, de resonancia magnética y hemodinámicos. El resultado orienta la elección del tratamiento inicial.
Módulo 3 — Tratamiento por Grupo HP: permite acceder directamente al algoritmo farmacológico de cualquiera de los cinco grupos. Para el Grupo 1, presenta las tarjetas de fármaco con dosis, clase ESC y situación de financiación SNS, con el ensayo clínico de respaldo para cada combinación de primera línea. Incluye un bloque desplegable de medidas generales con las recomendaciones de Clase I previas al tratamiento farmacológico (diuréticos, oxigenoterapia, anticoncepción, vacunación, ejercicio supervisado).
Módulo 4 — Seguimiento HAP: utiliza la Tabla 18 ESC/ERS 2022, con modelo de cuatro niveles para la evaluación del riesgo en visitas de control, y recomienda mantener o escalar el tratamiento según el resultado.
Módulo 5 — HP Pediátrica: recoge los fármacos con aprobación EMA en población pediátrica (Tabla 22), incluidas las dosis por peso y las recomendaciones específicas para neonatos y lactantes. Incorpora los datos del estudio fase 2 de selexipag publicado en CHEST 2026 (NCT03492177).
Módulo 6 — Centros de Referencia: resume los criterios de la Tabla 25 ESC/ERS 2022 e incluye enlaces directos a los listados actualizados de centros acreditados por la SEC y SEPAR.
Base clínica: Guías ESC/ERS 2022 de Hipertensión Pulmonar
La herramienta está basada en las Guías ESC/ERS 2022 para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, publicadas en European Heart Journal y European Respiratory Journal. Se trata de la actualización más completa de las guías europeas, que incorpora el nuevo umbral diagnóstico hemodinámico (PAPm ≥20 mmHg), la actualización de la clasificación etiológica, la ampliación del algoritmo terapéutico con el sotatercept como cuarta clase farmacológica en HAP, y la angioplastia pulmonar con balón (APB) como opción de Clase I en HPTEC inoperable.
Las recomendaciones de tratamiento se presentan siempre con su clase ESC (I, IIa, IIb, III) y nivel de evidencia (A, B, C). Las notas clínicas de cada resultado incluyen las referencias a los ensayos pivotales más relevantes (AMBITION, TRITON, GRIPHON, CHEST-1, PATENT-1).
Preguntas frecuentes
¿Cuál es el umbral diagnóstico actual de hipertensión pulmonar?
Las guías ESC/ERS 2022 establecen el diagnóstico de HP cuando la presión arterial pulmonar media (PAPm) en el CCD en reposo es ≥20 mmHg. Este umbral redujo el anterior de ≥25 mmHg para anticipar el diagnóstico en fases más precoces de la enfermedad.
¿Cómo calcula la herramienta el riesgo en HAP?
El Módulo 2 implementa el modelo de tres niveles de la Tabla 16 ESC/ERS 2022 mediante media aritmética ponderada: a cada parámetro se le asigna 1 punto (bajo), 2 puntos (intermedio) o 3 puntos (alto). La media de todos los parámetros disponibles determina el nivel de riesgo: ≤1,5 → bajo; 1,6–2,5 → intermedio; ≥2,6 → alto. Este método está validado en los registros europeos COMPERA y SPHAR.
¿En qué se diferencia la Tabla 16 (diagnóstico) de la Tabla 18 (seguimiento)?
La Tabla 16 se usa al diagnóstico y tiene tres niveles de riesgo (bajo, intermedio, alto). La Tabla 18 se usa en las visitas de control y tiene cuatro niveles (bajo, intermedio-bajo, intermedio-alto, alto), con una metodología de cálculo que simplifica las variables para reflejar la situación estable del paciente en tratamiento.
¿Por qué la herramienta no recomiendan siempre hacer CCD ante probabilidad ecocardiográfica alta?
Las guías ESC/ERS 2022 (Figura 5) establecen que el CCD debe realizarse cuando se espera obtener información útil para la toma de decisiones terapéuticas o cuando existe sospecha de HAP o HPTEC. No está indicado de forma sistemática en pacientes con probabilidad ecocardiográfica alta si predomina la cardiopatía izquierda o la enfermedad pulmonar sin sospecha de estas entidades.
¿Los fármacos aprobados para HAP pueden usarse en HP del Grupo 2 o 3?
En general no. Los fármacos específicos de la HAP están contraindicados (Clase III, A) en el Grupo 2 (HP por cardiopatía izquierda). En el Grupo 3 (HP por enfermedad pulmonar), solo algunos pueden considerarse en HP grave (RVP >5 UW) en centros especializados, con excepción del treprostinil inhalado en enfermedad pulmonar intersticial. El riociguat está específicamente contraindicado en neumonía intersticial idiopática (Clase III, B) y el ambrisentán en fibrosis pulmonar idiopática (Clase III, B).
¿La guía cubre el tratamiento de la HPTEC?
Sí. El Módulo 3 incluye el Grupo 4 (HPTEC). La evaluación de operabilidad para endarterectomía pulmonar (EAP) en un centro especializado en HPTEC es imprescindible para todos los pacientes. En inoperables, APB (Clase I, B) y riociguat (Clase I, B) se consideran de forma complementaria, no alternativa.
Referencias
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2023;61(1):2200879. DOI: 10.1183/13993003.00879-2022
- Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):1700889. DOI: 10.1183/13993003.00889-2017
- Kylhammar D, Kjellström B, Hjalmarsson C, et al. A comprehensive risk stratification at early follow-up determines prognosis in pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J. 2018;39(47):4175–4181. DOI: 10.1093/eurheartj/ehx257
- Galiè N, Barbera JA, Frost AE, et al. Initial Use of Ambrisentan plus Tadalafil in Pulmonary Arterial Hypertension (AMBITION). N Engl J Med. 2015;373(9):834–844. DOI: 10.1056/NEJMoa1413687
- Sitbon O, Channick R, Chin KM, et al. Selexipag for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (GRIPHON). N Engl J Med. 2015;373(26):2522–2533. DOI: 10.1056/NEJMoa1503184
- Ghofrani HA, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension (PATENT-1). N Engl J Med. 2013;369(4):330–340. DOI: 10.1056/NEJMoa1209655
- Ghofrani HA, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the Treatment of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CHEST-1). N Engl J Med. 2013;369(4):319–329. DOI: 10.1056/NEJMoa1209657
- Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, et al. Macitentan and Morbidity and Mortality in Pulmonary Arterial Hypertension (SERAPHIN). N Engl J Med. 2013;369(9):809–818. DOI: 10.1056/NEJMoa1213917
- Beghetti M, Axelsen LN, Borissoff JI, et al. Pharmacokinetics, Safety, Tolerability, and Exploratory Efficacy of Selexipag in Children With Pulmonary Arterial Hypertension. CHEST. 2026;169(5):1330–1344. DOI: 10.1016/j.chest.2025.12.013
Referencia principal: Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237.
Campus Formación Sanitaria S.L. no ha modificado, interpretado ni ampliado el contenido clínico de dicha publicación. Toda la lógica de decisión implementada reproduce fielmente los algoritmos, tablas de estratificación de riesgo y criterios del documento de referencia indicado.
Destinatarios y finalidad. Esta herramienta está dirigida exclusivamente a médicos especialistas en cardiología, neumología, medicina interna y reumatología; residentes en formación; y otros profesionales sanitarios con formación específica en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, patología que requiere manejo en unidades especializadas acreditadas. Tiene una doble finalidad reconocida:
Finalidad formativa: Facilitar el aprendizaje, la comprensión y la práctica de aplicación de los algoritmos diagnósticos, la clasificación en grupos etiológicos, la estratificación de riesgo y los esquemas terapéuticos contenidos en las guías de práctica clínica de referencia. En este contexto, los datos introducidos en la herramienta pueden corresponder a casos clínicos reales, ficticios o hipotéticos, a criterio del profesional que la utiliza con fines docentes.
Finalidad de apoyo a la consulta: Permitir al profesional sanitario consultar de forma estructurada y navegable los criterios de las guías de referencia durante su actividad asistencial, de la misma forma en que consultaría el documento original en formato PDF o impreso. En este contexto, la herramienta actúa como una representación interactiva del documento científico de referencia, sin añadir criterios clínicos propios.
En ambos casos, el uso queda bajo el criterio y la responsabilidad profesional del usuario. Esta herramienta no está destinada a pacientes ni al público general.
Limitaciones clínicas. Las recomendaciones que genera esta herramienta se basan en los criterios de las guías de referencia indicadas y tienen carácter orientativo. No contemplan la totalidad de la situación clínica individual del paciente, la etiología específica confirmada de la hipertensión pulmonar, los datos hemodinámicos completos del cateterismo cardíaco derecho, las comorbilidades no preguntadas, las interacciones farmacológicas específicas ni los recursos disponibles en cada entorno asistencial. El diagnóstico definitivo de hipertensión pulmonar, su clasificación en el grupo etiológico correcto y la indicación de tratamiento específico requieren en todos los casos evaluación hemodinámica completa mediante cateterismo cardíaco derecho y valoración presencial por parte de una unidad especializada acreditada en hipertensión pulmonar, conforme a los criterios establecidos en las guías de referencia. La decisión clínica final corresponde siempre y en exclusiva al profesional sanitario responsable del paciente.
Variabilidad en la disponibilidad y financiación de fármacos. Las recomendaciones farmacológicas contenidas en esta herramienta reflejan las guías de práctica clínica de referencia y pueden no coincidir con los criterios de financiación, los protocolos terapéuticos o las condiciones de prescripción vigentes en cada país o territorio. En el ámbito de la hipertensión pulmonar, la financiación de los tratamientos específicos — entre ellos los antagonistas de los receptores de endotelina (ambrisentán, bosentán, macitentán), los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 (sildenafilo, tadalafilo), los estimuladores de la guanilato ciclasa soluble (riociguat), los análogos de la prostaciclina (epoprostenol, iloprost, treprostinil) y los agonistas selectivos del receptor IP de la prostaciclina (selexipag) — está sujeta a criterios de uso hospitalario, diagnóstico de enfermedad huérfana y visado de inspección en muchos casos, con condiciones que pueden variar significativamente entre comunidades autónomas. En España, los criterios de financiación están regulados por el Informe de Posicionamiento Terapéutico (IPT) de la Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios (AEMPS), pudiendo ser complementados o modificados por resoluciones específicas de cada comunidad autónoma. El profesional sanitario es responsable de verificar la normativa aplicable en su ámbito de ejercicio antes de adoptar cualquier decisión terapéutica.
Versión de la guía implementada. Esta herramienta implementa las recomendaciones de las Guías ESC/ERS 2022 para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, elaboradas conjuntamente por la European Society of Cardiology (ESC) y la European Respiratory Society (ERS) y publicadas en 2022. Las guías de práctica clínica se actualizan periódicamente. Campus Formación Sanitaria S.L. actualizará esta herramienta cuando se publiquen versiones revisadas, pero el profesional es responsable de verificar que el documento de referencia sigue vigente en el momento del uso.
Ausencia de relación con los autores de la guía. Campus Formación Sanitaria S.L. no tiene vinculación institucional, económica ni de ningún otro tipo con la European Society of Cardiology (ESC), la European Respiratory Society (ERS) ni con los autores del documento de referencia. El uso del nombre de dichas sociedades se realiza exclusivamente para identificar la fuente de las recomendaciones implementadas.
Responsabilidad. Campus Formación Sanitaria S.L., con CIF B88633318 y domicilio en C/ Velázquez 12, 4º, 28001, Madrid, titular del sitio web cardioteca.com, no asume responsabilidad por las decisiones clínicas adoptadas con base en el uso de esta herramienta, ni por las consecuencias derivadas de discrepancias entre las recomendaciones de las guías de referencia y la normativa de financiación o prescripción vigente en el territorio de ejercicio del profesional. El profesional sanitario que utiliza esta herramienta acepta que su uso queda bajo su propio criterio y responsabilidad profesional.
Financiación y conflictos de interés. Esta herramienta ha sido desarrollada con recursos propios de Campus Formación Sanitaria S.L. sin financiación externa de ninguna empresa farmacéutica, tecnológica ni de ningún otro tipo.
