Síndrome de Brugada: hallazgos electrocardiográficos que amplían la visión del patrón clásico

En la consulta diaria, un electrocardiograma aparentemente anodino puede ocultar un síndrome de Brugada con riesgo de muerte súbita. El patrón clásico en precordiales derechas no siempre está presente o puede quedar enmascarado por trastornos de la conducción y variaciones sutiles en derivaciones periféricas. Este artículo sintetiza, con enfoque práctico y rigor académico, qué buscar más allá de V1–V2, cómo desenmascarar patrones ocultos y qué hallazgos electrocardiográficos aportan información pronóstica para afinar el manejo clínico.

Introducción

El síndrome de Brugada es una canalopatía hereditaria caracterizada por un patrón electrocardiográfico típico de elevación del segmento ST con morfología en cúpula en precordiales derechas y una predisposición a arritmias ventriculares potencialmente letales. Sin embargo, existe un amplio espectro de presentaciones atípicas que pueden retrasar o impedir el diagnóstico y que, además, ofrecen claves pronósticas de valor. Entre ellas destacan la coexistencia con bloqueos de rama, las alteraciones en derivaciones periféricas, la fragmentación del QRS y los trastornos de la conducción auriculoventricular y auricular. Reconocer estos hallazgos, comprender sus bases electrofisiológicas y dominar las estrategias para desenmascararlos son pasos esenciales para mejorar la toma de decisiones clínicas.

Mensajes clave

• El bloqueo de rama derecha y el bloqueo de rama izquierda pueden ocultar el patrón de Brugada; maniobras específicas de estimulación y pruebas farmacológicas ayudan a revelarlo.
• La depresión del segmento ST en derivaciones inferiores es frecuente y orienta a recolocar precordiales en espacios intercostales superiores para aumentar la sensibilidad diagnóstica.
• Un subconjunto de pacientes muestra elevación tipo 1 del segmento ST en derivaciones periféricas (especialmente aVR e inferiores), con asociación independiente a eventos arrítmicos.
• La fragmentación del QRS, más aún cuando afecta múltiples derivaciones, se relaciona con mayor incidencia de eventos arrítmicos.
• Las alteraciones de la conducción auriculoventricular, incluso el bloqueo de primer grado, tienen relevancia pronóstica y pueden progresar.

Coexistencia con bloqueo de rama derecha: ¿cómo no perder el diagnóstico?

El bloqueo de rama derecha, tradicionalmente considerado benigno, presenta mayor prevalencia en pacientes con fibrilación ventricular idiopática y se asocia a mayor riesgo cardiovascular y de mortalidad, aun en ausencia de cardiopatía estructural. En el contexto del síndrome de Brugada, su coexistencia no es infrecuente (alrededor del 28%), frente a una prevalencia en población general de 0,2%–1,3%. En el electrocardiograma, la onda R’ en precordiales derechas propia del bloqueo de rama derecha puede ocultar la deflexión terminal y la elevación del segmento ST del patrón de Brugada. Además, el bloqueo de rama derecha tiende a mostrar depresión del segmento ST en precordiales derechas (discordante con la polaridad del QRS), en contraste con la elevación característica del síndrome.

Ante un bloqueo de rama derecha con mínima elevación del segmento ST en V1–V2, debe considerarse que el patrón de Brugada puede estar enmascarado. Tres estrategias son especialmente útiles para desenmascararlo:

1. Normalización transitoria del retraso de conducción: cuando el retraso se reduce de forma espontánea puede aflorar el patrón.
2. Maniobra de Chiale: la estimulación del ápex del ventrículo derecho con intervalos auriculoventriculares programados fusiona un QRS estimulado (morfología de bloqueo de rama izquierda) con el QRS nativo (bloqueo de rama derecha), generando complejos más estrechos en los que el patrón puede emerger en precordiales derechas.
3. Desencadenantes fisiopatológicos o farmacológicos: la fiebre puede revelar el patrón; un test con ajmalina también puede desenmascararlo, aunque en presencia de trastornos de la conducción infrahisianos aumenta el riesgo de bloqueo auriculoventricular y de taquicardias ventriculares inusuales, por lo que se requiere entorno monitorizado y experiencia.

Bloqueo de rama izquierda: menos frecuente, igualmente determinante

El bloqueo de rama izquierda es poco habitual en el síndrome de Brugada (alrededor del 1%), probablemente porque el diagnóstico del síndrome se realiza a edades jóvenes, mientras que el bloqueo de rama izquierda aumenta con la edad (de menos de 1% a los 50 años hasta 6% a los 80 años). En el bloqueo de rama izquierda, la activación progresiva del ventrículo izquierdo a través del miocardio septal orienta las fuerzas eléctricas hacia la izquierda y posterior, generando ondas S profundas en precordiales derechas que ocultan el patrón de Brugada dentro de un QRS ancho. Cuando el bloqueo es intermitente, el patrón puede ser visible en los periodos de QRS estrecho.

La estimulación parahisiana puede estrechar el QRS y desenmascarar el patrón, apoyando la hipótesis de disociación longitudinal dentro del haz de His. La ajmalina también puede ser diagnóstica en este contexto, con las cautelas ya mencionadas. Se ha descrito una variante patogénica de SCN5A (p.1449Y>H) capaz de generar disfunción severa del canal de sodio y bloqueo de rama izquierda completo que oculta el patrón de Brugada, lo que subraya el vínculo entre alteraciones de la conducción intraventricular y el fenotipo de Brugada. La necesidad de abordajes invasivos limita la aplicabilidad rutinaria de algunas maniobras, pero su utilidad diagnóstica en casos seleccionados es notable.

Depresión del segmento ST en derivaciones inferiores: una pista infravalorada

La depresión del segmento ST en derivaciones inferiores es un signo frecuente e infradiagnosticado. Se observa en torno a la mitad de los pacientes con síndrome de Brugada y puede estar presente incluso cuando el patrón característico en el cuarto espacio intercostal no es visible. En una cohorte con patrón tipo 1 espontáneo, el 47% mostró depresión del segmento ST de al menos 0,1 milivoltios y duración de al menos 0,08 segundos en II, III o aVF. Su reconocimiento facilita una medida práctica de alto rendimiento: recolocar las derivaciones precordiales en el segundo y tercer espacios intercostales para aumentar la sensibilidad diagnóstica del patrón de Brugada.

La base electroanatómica se relaciona con la orientación tridimensional del tracto de salida del ventrículo derecho: una disposición más horizontal genera un vector superior (que explica la depresión inferior del segmento ST) y anterior (que explica la elevación en precordiales derechas). Además, la depresión en derivaciones inferiores puede inducirse con pruebas farmacológicas, como con pilsicainida. En el diagnóstico diferencial, la depresión debida a isquemia suele mostrar morfología descendente, a menudo con inversión de la onda T y predominio en derivaciones anteriores y laterales; en el síndrome de Brugada, la depresión tiende a ser ascendente y con ondas T conservadas. El contexto clínico y la sistematización del análisis son claves para evitar errores.

Alteraciones en derivaciones periféricas: elevación del segmento ST y repolarización precoz

Elevación periférica del segmento ST. Alrededor del 9%–10% de los pacientes con síndrome de Brugada presentan elevación tipo 1 del segmento ST en al menos una derivación periférica, principalmente aVR y las inferiores. Este hallazgo se asocia de forma independiente a eventos arrítmicos malignos y, por tanto, añade información de riesgo más allá de las precordiales derechas. Es importante recordar que los fármacos de prueba de clase I que se emplean para desenmascarar el patrón pueden producir elevación del segmento ST en las derivaciones inferiores, mimetizando isquemia inferior. También se han descrito mutaciones de SCN5A que ocasionan elevación cóncava del segmento ST con onda J prominente en II, III y aVF.

Patrón de repolarización precoz. La repolarización precoz se define por la presencia de una muesca u hombro terminal en el complejo QRS (onda J), junto con alteraciones del segmento ST. La morfología del segmento ST modula el significado clínico: las ondas J de gran voltaje con segmento ST descendente se observan más a menudo en pacientes con fibrilación ventricular idiopática, mientras que un segmento ST ascendente es típico en deportistas y jóvenes y suele asociarse a buen pronóstico. La dinámica y la distribución de las ondas J, así como la presencia de extrasístoles ventriculares de acoplamiento corto, condicionan el riesgo.

En poblaciones con patrón de Brugada tipo 1 espontáneo, alrededor del 11% exhibe repolarización precoz en derivaciones inferolaterales, con tendencia a mayor riesgo de eventos. En pacientes con fibrilación ventricular previa, la repolarización precoz inferolateral persistente o intermitente se asoció a mayor recurrencia de eventos arrítmicos, con riesgos relativos de 4,88 y 2,50, respectivamente. No obstante, existen trabajos que no han confirmado un peor pronóstico, lo que refleja heterogeneidad en definiciones electrocardiográficas, diferencias en las poblaciones estudiadas y el impacto de factores moduladores como tono autonómico, temperatura corporal y variación circadiana. La hipótesis de que el síndrome de Brugada y la repolarización precoz sean fenotipos de una misma entidad genética permanece abierta.

Fragmentación del QRS: ventana al sustrato arrítmico

La fragmentación del QRS describe muescas o deflexiones adicionales dentro del complejo QRS (por ejemplo, una onda R’ extra, muescas en el nadir de la onda S o más de una R’ en derivaciones contiguas que exploran una misma región). Es un marcador de enlentecimiento de la conducción intramiocárdica y se asocia a la presencia de áreas cicatriciales, con incremento del riesgo de muerte súbita tanto en cardiopatía isquémica como en miocardiopatías no isquémicas.

En el síndrome de Brugada, la fragmentación es especialmente visible en precordiales derechas y se relaciona con mayor riesgo de taquiarritmias ventriculares y muerte súbita. Su electrogénesis se vincula a alteraciones de la conducción en el epicardio del tracto de salida del ventrículo derecho y puede asociarse a fibrosis regional. Cuando la fragmentación se extiende a derivaciones periféricas, en particular las inferiores, el pronóstico es peor. En series con seguimiento, los pacientes con fragmentación presentaron una incidencia anual de eventos de 2,77% frente a 0,46% en aquellos sin fragmentación. El sustrato electroanatómico de Brugada puede progresar con el tiempo, y con él la extensión de la fragmentación; a la inversa, la fragmentación puede reducirse si se modifica el sustrato, por ejemplo, tras la ablación epicárdica del ventrículo derecho.

Alteraciones de la conducción auriculoventricular y auricular

Las variantes patogénicas en SCN5A, estrechamente relacionadas con el síndrome de Brugada, también afectan al sistema de conducción cardiaco y pueden producir desde bloqueo auriculoventricular de primer grado hasta bloqueo completo. Este enlentecimiento de la conducción se manifiesta con prolongación del intervalo PR y, en ocasiones, con muescas en la onda P que sugieren retraso intraauricular. Clínicamente, los síncopes pueden obedecer a taquiarritmias ventriculares autolimitadas o a bradiarritmias severas (bloqueo auriculoventricular avanzado o disfunción del nodo sinusal). En síncope por mecanismo taquiarrítmico ventricular, el desfibrilador subcutáneo es una opción válida; no así cuando predomina el bloqueo auriculoventricular por la ausencia de estimulación, aunque sistemas modulares con marcapasos sin cables que se comunican con el desfibrilador subcutáneo ofrecen una solución emergente.

El bloqueo auriculoventricular de primer grado merece seguimiento estrecho: puede progresar y, además, se ha asociado como predictor univariado de eventos arrítmicos con riesgo relativo de 3,84. En el plano auricular, las mutaciones de SCN5A enlentecen la conducción, ensanchan la onda P y aumentan la vulnerabilidad a la fibrilación auricular, lo que añade complejidad al manejo a largo plazo.

Implicaciones diagnósticas

• Colocación alta de precordiales: ante sospecha clínica o signos accesorios (por ejemplo, depresión inferior del segmento ST), registrar V1–V2 en segundo y tercer espacios intercostales mejora la detección del patrón.
• Pruebas farmacológicas: la ajmalina puede ser decisiva para desenmascarar el patrón, pero requiere monitorización estrecha por el riesgo de bloqueo auriculoventricular y taquicardias ventriculares atípicas cuando existen trastornos de la conducción infrahisianos.
• Maniobras de estimulación: la maniobra de Chiale en bloqueo de rama derecha y la estimulación parahisiana en bloqueo de rama izquierda pueden estrechar el QRS y permitir identificar el patrón.
• Análisis sistemático de derivaciones periféricas: buscar elevación tipo 1 del segmento ST, repolarización precoz y fragmentación del QRS en inferiores y aVR añade valor diagnóstico y pronóstico.

Relevancia clínica y estratificación del riesgo

Los hallazgos accesorios aportan señales útiles para el riesgo arrítmico: la elevación del segmento ST en derivaciones periféricas se asocia a mayor probabilidad de eventos; la repolarización precoz inferolateral, especialmente persistente, se relaciona con recurrencias más frecuentes en pacientes con fibrilación ventricular previa (riesgos relativos de 2,50 e incluso 4,88); la fragmentación del QRS se vincula a una tasa anual de eventos más elevada (2,77% frente a 0,46%); y el bloqueo auriculoventricular de primer grado pronostica mayor riesgo (riesgo relativo 3,84). Estas señales deben interpretarse en contexto y con conocimiento de su variabilidad temporal y su sensibilidad a factores moduladores.

Aplicación práctica

1. En presencia de bloqueo de rama, no descartar el síndrome de Brugada sin intentar maniobras que estrechen el QRS o sin considerar pruebas farmacológicas en entornos con experiencia.
2. Buscar de forma activa la depresión del segmento ST en II, III y aVF; si está presente, repetir el registro con precordiales en segundo y tercer espacios intercostales.
3. Valorar la elevación tipo 1 del segmento ST en derivaciones periféricas y la repolarización precoz inferolateral como indicadores de posible mayor riesgo.
4. Cuantificar y documentar la fragmentación del QRS en precordiales derechas e inferiores y seguir su evolución.
5. Registrar y monitorizar la conducción auriculoventricular y la conducción intraauricular; integrar el bloqueo de primer grado en la evaluación de riesgo y el plan de seguimiento.

Impacto en la práctica clínica

Una lectura minuciosa de derivaciones inferiores y de aVR evita diagnósticos perdidos y orienta decisiones sobre pruebas de provocación y ubicación de electrodos. La identificación de marcadores como repolarización precoz inferolateral o fragmentación del QRS permite seleccionar pacientes para monitorización más intensiva o para intervenciones dirigidas al sustrato. En pacientes con síncope, distinguir entre mecanismos taquiarrítmicos y bradiarrítmicos condiciona el dispositivo más adecuado (desfibrilador subcutáneo, sistemas modulares con marcapasos sin cables), repercutiendo de manera directa en la seguridad del paciente.

Limitaciones de la evidencia

La heterogeneidad en las definiciones de repolarización precoz y fragmentación del QRS, las diferencias en las poblaciones estudiadas y la influencia de factores dinámicos (tono autonómico, temperatura corporal, variación circadiana) dificultan la comparación entre estudios y la cuantificación del riesgo individual. Estos hallazgos deben integrarse en una valoración clínica global, preferentemente en equipos con experiencia en canalopatías.

Perspectivas futuras

Las prioridades de investigación incluyen optimizar la detección de presentaciones atípicas en presencia de trastornos de la conducción, estandarizar pruebas farmacológicas y maniobras de estimulación para desenmascarar patrones y realizar estudios longitudinales que aclaren el valor pronóstico de la depresión del segmento ST en derivaciones inferiores, la elevación periférica del segmento ST, la repolarización precoz y la fragmentación del QRS. La investigación genética, en particular sobre variantes de SCN5A y sus múltiples efectos electrofisiológicos, ayudará a refinar la estratificación del riesgo y a guiar intervenciones personalizadas.

Conclusiones

El síndrome de Brugada trasciende la elevación del segmento ST en precordiales derechas. La coexistencia con bloqueos de rama, las alteraciones en derivaciones periféricas, la fragmentación del QRS y los trastornos de la conducción auriculoventricular y auricular amplían su espectro electrocardiográfico y aportan información pronóstica. Reconocer estos patrones, saber cuándo recolocar los electrodos, cuándo realizar pruebas farmacológicas y cómo interpretar los marcadores de mayor riesgo puede evitar diagnósticos perdidos, orientar decisiones terapéuticas y, en última instancia, mejorar la atención y la seguridad de los pacientes.