La válvula aórtica bicúspide es la cardiopatía congénita más frecuente y afecta a dos estructuras: la válvula, que tiende a la estenosis o a la insuficiencia, y la aorta, que tiende a dilatarse. En la consulta se repiten cuatro decisiones: con qué prueba se mide la aorta y cada cuánto, a qué familiares se estudia, cuándo se opera la válvula y cuándo la aorta, y qué se aconseja sobre el deporte, el embarazo, la presión arterial y la endocarditis. Esta píldora las recorre con la guía ESC 2024 de enfermedad arterial periférica y aórtica y la guía ESC/EACTS 2025 de valvulopatías, cada recomendación con su clase y su nivel de evidencia, y con las dos siglas cuando la guía estadounidense (ACC/AHA) difiere.
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Válvula aórtica bicúspide: seguimiento de la aorta, cribado familiar, cuándo operar y esperanza de vida (ESC 2024-2025)
1 Válvula aórtica bicúspide: tipos, fenotipos de la aorta y pronóstico
La guía ESC 2024 de enfermedad arterial periférica y aórtica sitúa la válvula aórtica bicúspide en el 0,5%-2% de los nacidos vivos y la describe como una valvulo-aortopatía de expresión heterogénea, con transmisión autosómica dominante solo en una minoría de casos y sin un gen único que la explique [1]. En las búsquedas aparece también como «válvula bicúspide» o «aorta bicúspide». Para nombrar la válvula y la aorta, la guía adopta la nomenclatura del consenso internacional de 2021, que sustituye a las clasificaciones anteriores [2].
| Tipo | Cómo se reconoce | Frecuencia |
|---|---|---|
| Fusionada | Tres senos de Valsalva y dos de los tres velos unidos, con rafe en alrededor del 70%. Fenotipos: fusión derecha-izquierda, derecha-no coronaria e izquierda-no coronaria | 90%-95% de las bicúspides; la fusión derecha-izquierda, 70%-80% |
| De dos senos | Dos senos y dos velos de tamaño parecido, sin rafe y con las comisuras a 180°. Fenotipos laterolateral y anteroposterior | 5%-7% |
| Fusión parcial (forma frustra) | Aspecto de válvula tricúspide, con una fusión de menos del 50% en la base de una comisura (minirrafe) | No se conoce |
| Aorta: fenotipo ascendente | Dilatación de predominio en la aorta tubular, por encima de la unión sinotubular | 70%-75% de las aortopatías |
| Aorta: fenotipo de raíz | Dilatación de predominio en los senos de Valsalva | 15%-20% |
| Aorta: fenotipo extendido | Senos y tramo tubular dilatados por igual, o aorta ascendente dilatada hasta el arco proximal | 5%-10% |
La clasificación de Sievers, con sus tipos 0, 1 y 2, sigue apareciendo en muchos informes. El consenso señala que su tipo 0 no distingue una válvula fusionada sin rafe de una válvula de dos senos y que su tipo 2 corresponde en realidad a una válvula unicúspide. Tampoco recoge la fusión parcial ni los fenotipos de la aorta.
Según el consenso, los dos fenotipos principales de la aorta corresponden a grandes rasgos a dos perfiles de paciente: el de raíz, más joven, habitualmente varón y con insuficiencia aórtica; el ascendente, de más edad y con esclerosis o estenosis valvular. La guía ESC 2024 asocia el fenotipo de raíz a un crecimiento más rápido, a más eventos tras la sustitución valvular aislada, a menor supervivencia sin cirugía y a más disección aguda de tipo A, y le fija un umbral de cirugía de 50 mm, más bajo que el del fenotipo ascendente (apartado 4). El registro RE-BAV describe cómo se reparten estos fenotipos entre hombres y mujeres.
El pronóstico a largo plazo está descrito en una cohorte poblacional del condado de Olmsted (Minnesota): 652 pacientes con válvula bicúspide diagnosticada por ecocardiograma entre 1980 y 2009, seguidos una mediana de 19,1 años [3]. Hasta los 90 años, la morbilidad acumulada fue del 86%. El 80,3% llegó a una estenosis o una insuficiencia aórticas al menos moderadas, el 68,5% a la cirugía valvular, el 75,4% a una aorta de 45 mm o más y el 27% a la cirugía de la aorta. La endocarditis afectó al 6% y la disección al 1,6%.
La supervivencia de la forma típica, el 86% de la cohorte, fue similar a la de la población de la misma edad y sexo. La forma compleja (coartación grave, disfunción valvular o aortopatía antes de los 30 años, síndrome genético o cardiopatía congénita compleja) tuvo una mortalidad mayor de la esperada, con un exceso de mortalidad relativo de 2,25. No hubo disecciones antes de los 47 años: las seis de la cohorte fueron en varones; cinco de ellos no tenían una prueba de imagen en los dos años previos. La incidencia de insuficiencia cardiaca (falla cardiaca) fue casi tres veces la esperada y en el 51% de los casos tuvo causa valvular.
El consenso internacional pide describir tres cosas en todo paciente con válvula bicúspide. La primera, el tipo y el fenotipo de la válvula con su función. La segunda, el rafe con el tamaño y la simetría de los velos. La tercera, el fenotipo y los diámetros de la aorta, con la presencia o no de coartación. La guía ESC 2024 añade la regla inversa: ante una aorta ascendente dilatada, se comprueba la morfología de la válvula.
2 Seguimiento de la aorta en la válvula aórtica bicúspide: con qué prueba y cada cuánto
Al diagnóstico, la guía ESC 2024 recomienda un ecocardiograma transtorácico que mida la aorta a varios niveles (clase I, nivel de evidencia B) y un TC o una resonancia de toda la aorta torácica (clase I, nivel C). El TC (angiotomografía) o la resonancia se repiten cuando dos ecocardiogramas de seguimiento discrepan de forma importante o cuando la aorta supera los 45 mm (clase I, nivel C). Sirven para confirmar las medidas, descartar la coartación y dejar diámetros de referencia. La guía estadounidense de enfermedad aórtica (ACC/AHA 2022) da clase 1 al ecocardiograma (nivel B-NR) y deja el TC o la resonancia para cuando el ecocardiograma no mide bien la raíz o la aorta ascendente (clase 1, nivel C-LD) [4].
La guía ACC/AHA 2025 de cardiopatías congénitas del adulto recomienda buscar la coartación y el aneurisma de aorta en todo adulto con válvula bicúspide (clase 1, nivel B-NR) [5]. Según su texto, para estudiar la aorta suele bastar el ecocardiograma; el TC o la resonancia sincronizados con el ECG se reservan para la mala ventana acústica y para la aorta que está a 1-2 mm del umbral de intervención (50 mm con factores de riesgo, 55 mm sin ellos).
La guía ESC 2024 pide medir en telediástole: de borde de ataque a borde de ataque en el ecocardiograma y de borde interno a borde interno en el TC o la resonancia, siempre en planos doble oblicuos y no en cortes axiales (clase I, nivel C). Para la raíz y la aorta ascendente recomienda el TC sincronizado con el ECG (clase I, nivel C) y, para los seguimientos largos, la resonancia (clase I, nivel C). La raíz se mide de seno a seno y, si hay una asimetría de más de 5 mm entre esas distancias, se hace constar en el informe (clase IIa, nivel C). El seguimiento se hace con la misma técnica y en el mismo centro; si el aneurisma es moderado y estable, la guía prefiere la resonancia al TC para ahorrar radiación.
La guía ESC 2024 considera crecimiento rápido el de 3 mm o más al año. Para darlo por cierto, las imágenes se comparan lado a lado y obtenidas con la misma técnica; si el aumento lo detecta el ecocardiograma, se confirma con TC o resonancia (clase IIa, nivel C). Si el ecocardiograma y el TC o la resonancia difieren en 3 mm o más, el seguimiento pasa a hacerse con TC o resonancia.
La vigilancia de la aorta con ecocardiograma empieza cuando supera los 40 mm. Por debajo de ese diámetro, ni la guía europea ni la estadounidense fijan un intervalo propio para la aorta, que se mide en los ecocardiogramas de seguimiento de la valvulopatía (apartado 3). La tabla de recomendaciones de la bicúspide de la guía ESC 2024 da la regla general: con una aorta de más de 40 mm sin indicación de cirugía, o después de una cirugía valvular aislada, ecocardiograma al año y, si está estable, cada 2 o 3 años (clase I, nivel C). El algoritmo de la misma guía acorta los plazos a medida que crece el diámetro.
| Diámetro máximo | Prueba | Siguiente control |
|---|---|---|
| 40-44 mm | TC o resonancia basal | Ecocardiograma al año; si crece menos de 3 mm al año, cada 2-3 años |
| 45-49 mm | Confirmar con TC o resonancia | Ecocardiograma anual; cada 6 meses si crece 3 mm al año o más |
| 50-54 mm | Confirmar con TC o resonancia y definir el fenotipo | Fenotipo de raíz: cirugía. Fenotipo ascendente con riesgo quirúrgico bajo: cirugía por encima de 52 mm, o desde 50 mm con factores de riesgo; si no, imagen cada 6 meses |
| 55 mm o más | Confirmar con TC o resonancia | Cirugía |
La guía ESC/EACTS 2025 de valvulopatías pide, cuando la aorta basal supera los 45 mm, un segundo ecocardiograma a los 6 meses, controles anuales después y la validación con TC o resonancia de cualquier aumento de más de 3 mm [6]. La guía ACC/AHA 2022 recomienda vigilar de por vida la aorta de 40 mm o más, también después de operar la válvula (clase 1), con una primera imagen a los 6-12 meses y después cada 6-24 meses (clase 2a, nivel C-LD). La de cardiopatías congénitas del adulto de 2025 extiende la vigilancia de por vida al paciente con factores de riesgo de disección (antecedente familiar de disección, crecimiento de 3 mm o más al año, coartación o fenotipo de raíz) aunque la aorta no supere los 40 mm (clase 1, nivel B-NR).
El algoritmo reúne la primera evaluación, el seguimiento de la aorta según su diámetro y los umbrales de cirugía de la guía europea:
3 Seguimiento de la válvula: estenosis e insuficiencia aórtica
Según la guía ESC/EACTS 2025, en la válvula bicúspide la estenosis aparece antes que en la tricúspide y suele acompañarse de aortopatía, y la bicúspide es la morfología dominante entre los pacientes jóvenes que necesitan una sustitución valvular. La insuficiencia aórtica crónica pura es más frecuente en varones y se asocia a una válvula bicúspide y a una aorta dilatada en más de la mitad de los casos; con una válvula bicúspide, la insuficiencia pura rara vez se presenta con diámetros aórticos normales. La misma guía advierte de que la bicúspide puede llegar a una estenosis grave sin una calcificación marcada: la puntuación de calcio por TC se interpreta con cautela.
El intervalo entre ecocardiogramas depende de la lesión y de su gravedad. La guía europea y la estadounidense de valvulopatías (ACC/AHA 2020) acortan los plazos a medida que progresa la valvulopatía [7]:
| Lesión | ESC/EACTS 2025 | ACC/AHA 2020 |
|---|---|---|
| Estenosis ligera | Cada 2-3 años en pacientes jóvenes sin calcificación significativa | Cada 3-5 años (Vmáx 2,0-2,9 m/s) |
| Estenosis moderada | Al menos una vez al año (la guía lo indica en la estenosis moderada degenerativa) | Cada 1-2 años (Vmáx 3,0-3,9 m/s) |
| Estenosis grave asintomática | Al menos cada 6 meses | Cada 6-12 meses (Vmáx de 4 m/s o más) |
| Insuficiencia ligera | Sin intervalo fijado | Cada 3-5 años |
| Insuficiencia moderada | Revisión anual, con ecocardiograma cada 2 años | Cada 1-2 años |
| Insuficiencia grave asintomática | Anual; cada 3-6 meses si se acerca a los umbrales de cirugía, se dilata el ventrículo o baja la FEVI | Cada 6-12 meses; más a menudo si se dilata el ventrículo |
En la estenosis grave asintomática, la guía europea usa la prueba de esfuerzo cuando las molestias no son concluyentes y considera que los péptidos natriuréticos seriados aportan información sobre el momento de intervenir. La guía interactiva de valvulopatías ESC/EACTS 2025 recorre estos criterios paso a paso.
4 Cuándo intervenir en la válvula aórtica bicúspide: la válvula y la aorta
Los criterios de intervención sobre la estenosis y la insuficiencia aórtica de las guías no son específicos de la bicúspide: son los de cada valvulopatía. Lo propio de la bicúspide es el tipo de intervención y el tratamiento de la aorta. La tabla compara la guía europea de 2025 con la estadounidense de 2020.
| Situación | ESC/EACTS 2025 | ACC/AHA 2020 |
|---|---|---|
| Estenosis grave sintomática de gradiente alto (gradiente medio ≥40 mmHg, Vmáx ≥4,0 m/s, área ≤1,0 cm² o ≤0,6 cm²/m²) | Intervención (I, B) | Intervención (1, A) |
| Estenosis grave asintomática con FEVI <50% sin otra causa | Intervención (I, B) | Intervención (1, B-NR) |
| Estenosis grave asintomática de gradiente alto, FEVI ≥50% y riesgo bajo | Alternativa a la vigilancia estrecha (IIa, A) | Sin recomendación equivalente |
| Estenosis muy grave asintomática | Gradiente medio ≥60 mmHg o Vmáx >5,0 m/s (IIa, B) | Vmáx ≥5 m/s (2a, B-R) |
| Estenosis grave asintomática con péptidos natriuréticos elevados | Más de 3 veces el valor normal, confirmado (IIa, B) | BNP más de 3 veces el normal (2a, B-NR) |
| Estenosis grave asintomática que progresa | Calcificación grave y Vmáx que sube ≥0,3 m/s al año (IIa, B) | Vmáx que sube ≥0,3 m/s al año (2a, B-NR) |
| Estenosis grave asintomática con FEVI en descenso | FEVI <55% sin otra causa (IIa, B) | Descenso progresivo por debajo del 60% en 3 estudios (2b, B-NR) |
| Estenosis grave con caída de la presión en el esfuerzo | Caída mantenida de más de 20 mmHg (IIa, C) | Caída de 10 mmHg o más, o menor tolerancia al esfuerzo (2a, B-NR) |
| Insuficiencia grave sintomática | Cirugía (I, B) | Cirugía (1, B-NR) |
| Insuficiencia grave asintomática con FEVI baja | FEVI ≤50% (I, B) | FEVI ≤55% (1, B-NR) |
| Insuficiencia grave asintomática con ventrículo dilatado | DTSVI >50 mm o >25 mm/m² (I, B) | DTSVI >50 mm o >25 mm/m² con FEVI >55% (2a, B-NR) |
| Insuficiencia grave asintomática con riesgo quirúrgico bajo | DTSVI >22 mm/m², VTSVI >45 mL/m² o FEVI ≤55% (IIb, B) | FEVI de 55%-60% en descenso o DTDVI >65 mm (2b, B-NR) |
En la estenosis sobre válvula bicúspide, la guía ESC/EACTS 2025 mantiene la sustitución valvular quirúrgica como tratamiento principal, sobre todo en pacientes jóvenes, con aortopatía o con una morfología valvular desfavorable. El implante percutáneo (TAVI) queda para el paciente con riesgo quirúrgico aumentado y anatomía adecuada (clase IIb, nivel B). La guía recuerda que los pacientes con válvula bicúspide se excluyeron de casi todos los estudios aleatorizados que compararon la TAVI con la cirugía. La guía ACC/AHA 2020 también da a la TAVI una clase 2b (nivel B-NR) en la estenosis sintomática sobre bicúspide. La de cardiopatías congénitas del adulto de 2025 pide que, cuando hay indicación de sustituir la válvula, los equipos de valvulopatías y de cardiopatías congénitas revisen con el paciente la opción quirúrgica y la percutánea (clase 1, nivel C-LD); su texto señala que en el paciente joven siguen abiertas la durabilidad a largo plazo de la prótesis percutánea y su adaptación a tractos de salida complejos. Los matices de esta elección están en las píldoras sobre la estenosis aórtica en válvula bicúspide: cirugía o TAVI y sobre el tratamiento de la valvulopatía aórtica bicúspide en la era TAVI; lo que cambia la guía de 2025 en la estenosis aórtica, en este análisis de las guías ESC 2025.
En la insuficiencia aórtica, la guía europea considera la reparación valvular en centros con experiencia cuando se esperan resultados duraderos (clase IIa, nivel B) y la plantea también en la bicúspide según la edad, la anatomía y la experiencia del centro. La sustitución de la raíz con preservación de la válvula se recomienda en pacientes jóvenes con dilatación de la raíz en centros con experiencia (clase I, nivel B). La operación de Ross es una alternativa en pacientes jóvenes bien seleccionados, en manos de cirujanos con experiencia. La TAVI en la insuficiencia aórtica queda para el paciente sintomático que no es candidato a cirugía (clase IIb, nivel B); la guía estadounidense la considera perjudicial en el que sí lo es (clase 3: daño, nivel B-NR).
Los umbrales de la aorta los fija la guía ESC 2024 de enfermedad aórtica, a la que remite la de valvulopatías:
| Situación | ESC 2024 | ACC/AHA 2022 |
|---|---|---|
| Diámetro máximo de 55 mm o más | Cirugía recomendada (I, B) | Cirugía recomendada (1, B-NR) |
| Fenotipo de raíz, 50 mm o más | Cirugía recomendada (I, B) | Entre 50 y 54 mm con un factor de riesgo, y el fenotipo de raíz lo es: razonable (2a, B-NR) |
| Fenotipo ascendente, más de 52 mm, riesgo quirúrgico bajo | Debe considerarse (IIa, B) | Entre 50 y 54 mm sin factores de riesgo y con riesgo bajo: puede considerarse (2b, B-NR) |
| Fenotipo ascendente, 50 mm o más, riesgo bajo y algún factor del recuadro | Debe considerarse (IIa, C) | Entre 50 y 54 mm con un factor de riesgo: razonable (2a, B-NR) |
| Cirugía valvular indicada y raíz o aorta ascendente de 45 mm o más | Debe considerarse sustituirla (IIa, C); la guía ESC/EACTS 2025 da la misma clase | Razonable (2a, B-NR) |
| Área de sección de la aorta indexada por la talla | 13 cm²/m como referencia, sobre todo con una talla de 1,69 m o menos (texto de la guía) | 10 cm²/m o más: razonable (2a, B-NR) |
Según la guía ESC 2024, con riesgo quirúrgico bajo: edad menor de 50 años; talla entre 1,50 y 1,69 m; longitud de la aorta ascendente de 11 cm o más; crecimiento de 3 mm o más al año; antecedente familiar de síndrome aórtico agudo; coartación de aorta; hipertensión resistente (persistente pese a tres o más fármacos, uno de ellos diurético); cirugía cardiaca concomitante que no sea de la válvula aórtica y deseo de embarazo. La guía ACC/AHA 2022 cuenta cuatro factores de riesgo de disección en la bicúspide: antecedente familiar de disección, crecimiento de 0,3 cm o más al año, coartación y fenotipo de raíz.
5 Cribado familiar en la válvula aórtica bicúspide: a quién y con qué prueba
La recomendación de estudiar a la familia se apoya en un metaanálisis de 23 estudios observacionales, con 2.297 casos índice y 6.054 familiares estudiados [8]. El 7,3% de los familiares tenía una válvula bicúspide (intervalo de confianza del 95%: 6,1%-8,6%) y en el 23,6% de las familias apareció al menos un caso nuevo, además del caso índice. El 9,4% de los familiares tenía la aorta dilatada: el 29,2% de los que tenían una bicúspide y el 7,0% de los que tenían una válvula tricúspide. Según el metaanálisis, hay que estudiar a unos 20 familiares para encontrar una bicúspide nueva.
El mismo trabajo describe sus límites. El ecocardiograma clasifica mal la válvula en alrededor del 10% de los casos, en los dos sentidos. Ningún estudio siguió a los familiares para medir si el cribado cambia su evolución. La guía ESC 2024 añade que no está determinada la edad a la que los familiares deben hacerse el ecocardiograma.
Con esos datos, la guía ESC 2024 recomienda el ecocardiograma de cribado en los familiares de primer grado cuando el caso índice tiene un fenotipo de raíz o una insuficiencia aórtica aislada (clase I, nivel C), los dos rasgos que predicen la dilatación de la aorta en los familiares, y lo considera en los familiares de cualquier paciente con bicúspide (clase IIa, nivel B). La guía ACC/AHA 2022 lo recomienda cuando el caso índice tiene la raíz o la aorta ascendente dilatadas (clase 1, nivel C-LD) y lo considera razonable en todos los casos (clase 2a, nivel B-NR). La de cardiopatías congénitas del adulto de 2025 mantiene esa clase 2a (nivel B-NR) para los familiares de primer grado de todo adulto con bicúspide y lo concreta en un único ecocardiograma. Si el ecocardiograma no mide bien la aorta del familiar, pide un TC o una resonancia sincronizados con el ECG; si aparece un familiar afectado, extiende el estudio en cascada al resto de la familia. Los familiares de primer grado son los padres, los hermanos y los hijos.
| Situación | ESC 2024 | ACC/AHA |
|---|---|---|
| Caso índice con fenotipo de raíz o insuficiencia aórtica aislada | Ecocardiograma recomendado (I, C) | Sin recomendación específica |
| Caso índice con la raíz o la aorta ascendente dilatadas | Sin recomendación específica (entra en la fila siguiente) | Ecocardiograma recomendado (1, C-LD, guía de 2022); TC o resonancia si no basta |
| Cualquier caso índice con válvula bicúspide | Ecocardiograma: debe considerarse (IIa, B) | Ecocardiograma: razonable (2a, B-NR); la guía de 2025 lo concreta en un único ecocardiograma |
| Estudio genético | No indicado en la bicúspide aislada. Sí con rasgos sindrómicos, antecedentes familiares de enfermedad aórtica o aneurismas o disecciones de arterias de mediano calibre; puede considerarse en el fenotipo de raíz | Valoración por genética médica si hay enfermedad aórtica torácica hereditaria o rasgos de síndrome de Loeys-Dietz (1, C-LD, guía de 2022) |
La guía ESC 2024 no indica el estudio genético en la bicúspide aislada porque cada uno de los genes asociados explica menos del 5% de los casos. La guía ESC 2025 de embarazo recuerda que tener una válvula bicúspide no excluye una enfermedad aórtica torácica hereditaria no sindrómica.
En el metaanálisis, el 7,0% de los familiares con válvula tricúspide tenía la aorta dilatada, más de lo esperable en la población general; por número, fue el hallazgo más frecuente: 200 de 3.234 familiares, frente a 91 con bicúspide y aorta dilatada. Estudios anteriores encontraron en algunos de ellos, con TC, un rafe parcial que el ecocardiograma no había visto. La guía ACC/AHA 2022 pide que el cribado busque tanto la bicúspide como la dilatación de la aorta.
6 Deporte y embarazo con una válvula aórtica bicúspide
Deporte
La guía ESC 2020 de cardiología del deporte, sin edición posterior, clasifica el riesgo por el diámetro de la aorta, igual con válvula bicúspide que con válvula tricúspide [9]. Antes de autorizar el ejercicio pide estratificar el riesgo con un TC o una resonancia de la aorta y una prueba de esfuerzo con medida de la presión arterial (clase I, nivel C), prefiere el ejercicio dinámico al estático (clase IIa, nivel C) y no recomienda el deporte de competición en los pacientes de riesgo alto (clase III, nivel C). La guía ESC 2024 recomienda considerar el ejercicio y el deporte según esa estratificación previa (clase IIa, nivel C).
| Aorta | Riesgo | Deporte | Revisión |
|---|---|---|---|
| Menos de 40 mm | Bajo | Todos, con preferencia por los de resistencia sobre los de potencia | Cada 2-3 años |
| 40-45 mm, o tras cirugía de aorta con buen resultado | Bajo-intermedio | Evitar la intensidad alta y muy alta, el contacto y los deportes de potencia | Cada 1-2 años |
| 45-50 mm | Intermedio | Solo deportes de habilidad, o mixtos y de resistencia a intensidad baja | Cada 6-12 meses |
| Más de 50 mm, o tras cirugía con secuelas | Alto | Contraindicado de forma temporal | Tras el tratamiento |
Sin aortopatía, la guía de 2020 aplica a la bicúspide las recomendaciones de cualquier valvulopatía aórtica: cualquier deporte de competición con estenosis o insuficiencia ligeras (clase I, nivel C) y ningún ejercicio de intensidad moderada o alta con estenosis grave (clase III, nivel C). Con lesiones moderadas, la indicación depende de la FEVI y de la prueba de esfuerzo.
La guía ACC/AHA 2022 pide evitar el ejercicio isométrico intenso (levantar grandes pesos o actividades con maniobra de Valsalva), los esfuerzos explosivos y los deportes de colisión (clase 1, nivel C-EO), y propone 30-60 minutos de ejercicio aeróbico de intensidad ligera o moderada 3 o 4 días por semana con la presión controlada (clase 2a, nivel C-LD). De los 49 casos publicados de disección aórtica relacionada con el ejercicio que recoge la guía europea de 2020, 26 se asociaron al levantamiento de pesas. Hay más contenidos en la sección de cardiología del deporte.
Embarazo
La guía ESC 2025 de embarazo clasifica a la mujer con válvula bicúspide según el diámetro de la aorta en la clasificación modificada de la OMS (mWHO 2.0): por debajo de 45 mm, clase II-III; entre 45 y 50 mm, clase III; por encima de 50 mm, clase IV [10]. Con menos de 45 mm, los datos indican un riesgo bajo de eventos aórticos. Entre 45 y 50 mm, los datos son escasos. El fenotipo de raíz tiene más riesgo de disección que el ascendente.
| Aorta | mWHO 2.0 | Recomendación |
|---|---|---|
| Menos de 45 mm | II-III | Ecocardiograma entre las semanas 20 y 30 y a los 6 meses del parto (I, C) |
| 45-50 mm | III | Cirugía antes del embarazo si hay fenotipo de raíz o antecedentes familiares de aneurisma o disección (IIa, C). Ecocardiograma cada 4-12 semanas durante el embarazo y hasta 6 meses después del parto (I, C) |
| 50 mm o más | IV por encima de 50 mm | Cirugía antes del embarazo (I, C) |
Antes del embarazo, la mujer con aortopatía por válvula bicúspide necesita imagen de la raíz y de las aortas ascendente y descendente, esta última para descartar una coartación (clase I, nivel C), y asesoramiento sobre el riesgo de disección en el embarazo y el puerperio (clase I, nivel C). Durante el embarazo se recomienda un control estricto e individualizado de la presión arterial (clase I, nivel C). Para el parto, la guía recomienda la vía vaginal con una aorta de menos de 40 mm (clase I, nivel C); entre 40 y 45 mm, vía vaginal con epidural y expulsivo abreviado (clase IIa, nivel C) o cesárea (clase IIb, nivel C); con 45 mm o más, cesárea (clase IIa, nivel C). La ergometrina tras el parto no se recomienda en ninguna aortopatía (clase III, nivel C).
La valvulopatía se trata antes del embarazo: intervención en la estenosis grave sintomática (clase I, nivel C) y cirugía en la insuficiencia grave con síntomas, disfunción o dilatación marcada del ventrículo (clase I, nivel C). En la estenosis grave asintomática, la intervención debe considerarse tras explicar riesgos y beneficios (clase IIa, nivel C). Según la guía, las mujeres con estenosis grave o con síntomas antes del embarazo tienen un riesgo de uno de cada cuatro de desarrollar insuficiencia cardiaca durante la gestación. La guía ACC/AHA 2022 coincide en operar la aorta antes del embarazo a partir de 50 mm (clase 1, nivel C-EO). El comentario de la guía ESC 2025 de embarazo recoge el resto de sus recomendaciones.
7 Presión arterial, endocarditis y otras medidas en la válvula aórtica bicúspide
En el paciente con enfermedad aórtica e hipertensión, la guía ESC 2024 recomienda un objetivo de presión sistólica de 120-129 mmHg si se tolera (clase I, nivel A), con IECA o ARA II como primera línea (clase IIa, nivel B). En su apartado sobre los aneurismas añade que es razonable usar betabloqueantes o ARA II como primera línea en el aneurisma de aorta torácica, aunque sus datos proceden sobre todo del síndrome de Marfan. La guía ACC/AHA 2022 indica fármacos antihipertensivos a partir de 130 mmHg de sistólica u 80 mmHg de diastólica (clase 1, nivel B-NR), con objetivo de 130/80 mmHg o menos, y considera razonables los betabloqueantes (clase 2a, nivel C-LD) con un ARA II como complemento (clase 2a, nivel C-EO). La guía interactiva de hipertensión arterial ESC 2024 desarrolla los objetivos generales.
En la insuficiencia aórtica significativa, la guía ESC/EACTS 2025 advierte de que los betabloqueantes alargan la diástole y aumentan el volumen regurgitante, de modo que se usan con precaución cuando hacen falta por otro motivo. Los IECA o los antagonistas del calcio dihidropiridínicos alivian los síntomas cuando la cirugía no es posible, pero no se recomiendan para retrasarla. Con la aorta dilatada, la guía ESC 2024 desaconseja en general las fluoroquinolonas, aunque pueden usarse si hay una indicación clara y no hay una alternativa razonable (clase IIb, nivel B).
La guía ESC 2023 de endocarditis incluye las anomalías valvulares congénitas, entre ellas la válvula bicúspide, en el grupo de riesgo intermedio [11]. En ese grupo la profilaxis antibiótica no se recomienda de forma sistemática y puede valorarse caso a caso. Lo que sí se recomienda son las medidas generales de prevención (clase I, nivel C): cepillado dental dos veces al día, revisión dental profesional al menos una vez al año, higiene cutánea, ningún antibiótico sin indicación médica y desaconsejar las perforaciones cosméticas y los tatuajes. Después de una sustitución valvular, quirúrgica o percutánea, el paciente pasa al grupo de riesgo alto y la profilaxis sí está recomendada (clase I, nivel C). En la cohorte de Olmsted, la endocarditis fue unas cuatro veces más frecuente que la disección a lo largo de la vida: causó cuatro de las 152 muertes, frente a dos por disección. La guía interactiva de endocarditis infecciosa ESC 2023 recorre sus recomendaciones.
Resumen de conceptos clave
| Concepto | Qué se hace |
|---|---|
| Diagnóstico | Ecocardiograma con el tipo de válvula, su función, la aorta a varios niveles y la coartación (ESC 2024: I, B), y TC o resonancia de toda la aorta torácica (I, C) |
| Seguimiento de la aorta | Desde 40 mm (36 mm en la mujer): ecocardiograma al año y, si está estable, cada 2-3 años; anual desde 45 mm; cada 6 meses desde 50 mm o si crece 3 mm al año o más |
| Cómo se mide | Misma técnica y mismo centro; un crecimiento de 3 mm al año o más se confirma con TC o resonancia (IIa, C) |
| Cirugía de la aorta | 55 mm (I, B); fenotipo de raíz, 50 mm (I, B); fenotipo ascendente, más de 52 mm (IIa, B) o 50 mm con factores de riesgo (IIa, C); 45 mm si se opera la válvula (IIa, C) |
| Válvula | Criterios generales de la estenosis y la insuficiencia aórtica; en la estenosis, cirugía como primera opción y TAVI si el riesgo quirúrgico está aumentado (IIb, B) |
| Familia | Ecocardiograma a padres, hermanos e hijos (IIa, B; I, C si el caso índice tiene fenotipo de raíz o insuficiencia aórtica aislada); estudio genético solo en casos seleccionados |
| Deporte | Menos de 40 mm, sin restricción; 40-45 mm, sin intensidad alta, contacto ni potencia; 45-50 mm, intensidad baja; más de 50 mm, contraindicado de forma temporal |
| Embarazo | Cirugía antes del embarazo con 50 mm o más (I, C), o con 45 mm si hay fenotipo de raíz o antecedentes familiares (IIa, C) |
| Presión arterial | Sistólica de 120-129 mmHg si se tolera (ESC 2024: I, A) |
| Endocarditis | Riesgo intermedio: higiene dental y medidas generales (I, C); profilaxis antibiótica si hay prótesis valvular o endocarditis previa (I) |
Preguntas frecuentes
¿Cuál es la esperanza de vida con una válvula aórtica bicúspide?
En la forma típica, que es la más frecuente, la supervivencia es similar a la de la población general de la misma edad y sexo. Es el resultado de una cohorte poblacional de 652 pacientes de Minnesota seguidos una mediana de 19 años, en la que la forma típica supuso el 86% de los casos. La forma compleja, con coartación grave, disfunción valvular o dilatación de la aorta antes de los 30 años, síndromes genéticos o cardiopatías congénitas complejas, tuvo una mortalidad mayor de la esperada. En la misma cohorte, hasta los 90 años, el 68,5% de los pacientes necesitó cirugía valvular y el 27%, cirugía de la aorta.
¿Es grave tener una válvula aórtica bicúspide?
La mayoría de los pacientes acaba necesitando tratamiento, pero la disección de aorta es rara. En la cohorte del condado de Olmsted, la morbilidad acumulada hasta los 90 años fue del 86%, sobre todo por estenosis o insuficiencia aórtica y por dilatación de la aorta. La disección afectó al 1,6%, no apareció antes de los 47 años y cinco de los seis pacientes que la sufrieron no tenían una imagen de la aorta en los dos años previos. La endocarditis (6%) fue más frecuente que la disección. Las guías piden vigilar la aorta de por vida, también después de operar la válvula.
¿La válvula aórtica bicúspide es hereditaria?
Tiene un componente hereditario, pero no hay un gen único que lo explique. La guía ESC 2024 describe una heredabilidad alta, con transmisión autosómica dominante en una minoría de casos, y no indica el estudio genético en la bicúspide aislada. En un metaanálisis de 23 estudios, el 7,3% de los familiares estudiados tenía también una válvula bicúspide, el 23,6% de las familias tenía al menos un caso nuevo y el 9,4% de los familiares tenía la aorta dilatada, también con válvula tricúspide. La guía europea propone un ecocardiograma a padres, hermanos e hijos con clase IIa, que sube a clase I si el caso índice tiene fenotipo de raíz o insuficiencia aórtica aislada.
¿Qué tipos de válvula aórtica bicúspide hay?
El consenso internacional de 2021, que adopta la guía ESC 2024, describe tres tipos. La fusionada, el 90%-95%, tiene tres senos y dos velos unidos, con rafe en alrededor del 70%; según los velos unidos, es de fusión derecha-izquierda (la más frecuente, 70%-80%), derecha-no coronaria o izquierda-no coronaria. La de dos senos (5%-7%) tiene dos velos de tamaño parecido sin rafe, en posición laterolateral o anteroposterior. La de fusión parcial, o forma frustra, parece tricúspide pero tiene una fusión de menos de la mitad del velo en la base de una comisura. La aorta se clasifica en fenotipo ascendente, de raíz o extendido. La clasificación de Sievers, con sus tipos 0, 1 y 2, sigue en muchos informes; su tipo 0 no distingue la válvula de dos senos de la fusionada sin rafe.
¿Cuándo se opera una válvula aórtica bicúspide?
La válvula se opera con los criterios generales de la estenosis y de la insuficiencia aórtica: estenosis grave con síntomas o con FEVI menor del 50%, o insuficiencia grave con síntomas, FEVI del 50% o menos o un ventrículo dilatado (diámetro telesistólico de más de 50 mm o de más de 25 mm/m²), todas con clase I en la guía ESC/EACTS 2025. En la estenosis sobre bicúspide, la cirugía es la primera opción y la TAVI queda para el riesgo quirúrgico aumentado (clase IIb). Según la guía ESC 2024, la aorta se opera a partir de 55 mm y a partir de 50 mm en el fenotipo de raíz (clase I en ambos casos); en el fenotipo ascendente con riesgo quirúrgico bajo, a partir de más de 52 mm o de 50 mm con factores de riesgo (clase IIa). Si se opera la válvula y la aorta mide 45 mm o más, debe considerarse sustituirla en la misma intervención (clase IIa).
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