Síndrome de Brugada: qué es, por qué se hereda y qué hay que evitar

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El síndrome de Brugada es una alteración eléctrica del corazón que se hereda, afecta a 1 de cada 2.000 personas y puede provocar arritmias graves. Según la guía europea de 2022, hay que bajar pronto la fiebre y evitar algunos medicamentos, la cocaína, el cannabis y el exceso de alcohol. La mayoría de las personas no tiene síntomas cuando se diagnostica. El desfibrilador implantable se reserva sobre todo para quien ya ha tenido una parada cardiaca o un desmayo por una arritmia.

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Síndrome de Brugada: qué es, por qué se hereda y qué hay que evitar

1 ¿Qué es el síndrome de Brugada?

El síndrome de Brugada (en algunos informes, Sx o Sd de Brugada) es una alteración de la electricidad del corazón que puede provocar arritmias ventriculares: ritmos muy rápidos y desordenados que nacen en los ventrículos, las cavidades que bombean la sangre.

En las pruebas de imagen, el corazón tiene la forma y la fuerza normales. Lo que falla es el paso de la corriente en una zona del ventrículo derecho. Eso deja una huella en el electrocardiograma (ECG; en algunos países, EKG; mucha gente lo llama electro), el patrón de Brugada, al que algunas personas llaman signo de Brugada.

Lo describieron en 1992 los cardiólogos españoles Pedro y Josep Brugada, que le dan nombre. Según un análisis de 28 estudios con 369.068 personas, publicado en 2018, lo tiene 1 de cada 2.000 personas en el mundo. Es más frecuente en el sudeste asiático, donde lo tienen casi 2 de cada 1.000.

También es más frecuente en los hombres: en el registro europeo FINGER, con 1.029 personas con el síndrome, 72 de cada 100 eran hombres. Las mujeres también lo tienen y también pueden tener arritmias.

Suele manifestarse en la edad adulta. Según GeneReviews, la edad media de la muerte súbita (lo que mucha gente llama muerte repentina) ronda los 40 años. El síndrome se ha diagnosticado desde los 2 días de vida hasta los 85 años.

💡 Por qué ocurre

Cada latido empieza con una corriente que entra en las células del corazón por unos canales, como si fueran compuertas. En el síndrome de Brugada pasa menos corriente por los canales del sodio. Se nota sobre todo en la superficie de la zona del ventrículo derecho que da salida a la sangre hacia los pulmones, que es donde nacen las arritmias.

La fiebre y los medicamentos que frenan esos canales empeoran el defecto. Por eso destapan el dibujo del electrocardiograma y pueden desencadenar la arritmia, según la guía europea de 2022.

2 ¿Cómo se ve en el electrocardiograma y qué son el tipo 1 y el tipo 2?

Se ve en las derivaciones V1 y V2, las que se colocan junto al esternón: después del latido de los ventrículos, el segmento ST queda elevado. Según el consenso internacional de 2012, hay dos dibujos: el tipo 1 tiene forma de cúpula y el tipo 2, de silla de montar.

El antiguo tipo 3 ya no se cuenta aparte, porque el mismo consenso lo unió al tipo 2. Solo el tipo 1 permite diagnosticar el síndrome. El tipo 2 no basta, aunque puede llevar a pedir más pruebas si hay síntomas o antecedentes en la familia.

Cómo se ve en el electrocardiograma

El latido de la derivación V1, dibujado de forma esquemática y con la misma escala en las tres filas.

  • Un latido en la derivación V1, la del lado derecho del esternón: la onda P, el QRS, el segmento ST y la onda T.
  • La línea de base.
  • El segmento ST cuando queda por encima de la línea de base, después del QRS.

Normal

Después del QRS (la punta del latido de los ventrículos), el trazado vuelve a la línea de base y la onda T es pequeña.

Tipo 1, en cúpula

El punto J, donde acaba el QRS, queda alto: 2 milímetros o más. El segmento ST baja en forma de cúpula hasta una onda T negativa. Es el dibujo que diagnostica el síndrome.

Tipo 2, en silla de montar

El segmento ST también queda por encima de la línea, pero hace un valle y la onda T es positiva, como una silla de montar. Por sí solo no basta para el diagnóstico.

Dibujo esquemático. El diagnóstico lo hace el cardiólogo con las doce derivaciones, a veces con los electrodos colocados más arriba. Antes descarta otras causas que pueden dar un dibujo parecido.

El patrón y el síndrome no son lo mismo. El patrón es el dibujo. La guía europea de 2022 habla de síndrome cuando el tipo 1 aparece solo, sin fármacos ni fiebre, en una persona sin otra enfermedad del corazón. También cuando aparece provocado y, además, hay un desmayo (síncope) por una arritmia, una parada cardiaca o antecedentes en la familia.

El dibujo puede ir y venir: un día aparece y otro no. Por eso, el cardiólogo a veces coloca los electrodos de V1 y V2 uno o dos espacios entre las costillas más arriba de lo habitual, lo que se llama derivaciones altas. La guía admite el tipo 1 en V1 o V2 colocadas en el segundo, el tercer o el cuarto espacio.

Si el dibujo no aparece solo y hay motivos para sospechar el síndrome, se hace una prueba en el hospital. Se pone por la vena flecainida o ajmalina, dos medicamentos que frenan los canales del sodio.

Después se registra el electrocardiograma durante 30 minutos para ver si aparece el tipo 1. Al acabar, hay que quedarse en observación entre 30 minutos y 24 horas, según el fármaco y el resultado. No se hace si ya se ha visto un tipo 1.

La prueba tiene un límite: el tipo 1 provocado aparece también en 2 a 4 de cada 100 personas sanas, según la guía europea de 2022.

Por eso, un tipo 1 que solo sale con la prueba necesita algo más para hablar de síndrome: un desmayo por arritmia, una respiración agónica por la noche, una parada cardiaca, o familiares con el síndrome o con una muerte súbita antes de los 45 años.

Otras situaciones pueden dar un dibujo parecido: un bloqueo de rama derecha, el corazón de algunos deportistas, el pecho hundido (pecho excavado) o la miocardiopatía arritmogénica, una enfermedad del músculo del ventrículo derecho. El cardiólogo las descarta antes de dar el diagnóstico.

3 ¿Qué síntomas da el síndrome de Brugada y es grave?

La mayoría de las personas no tiene ningún síntoma y lo descubre en un electrocardiograma hecho por otro motivo o en el estudio de un familiar. En el registro europeo FINGER, 64 de cada 100 no tenían síntomas cuando se diagnosticaron.

Cuando hay síntomas, se deben a una arritmia ventricular. Puede dar un desmayo (síncope) sin aviso o, si la arritmia no se detiene sola, una parada cardiaca. Según la guía europea de 2022, alrededor de un tercio de las personas con el síndrome se presenta con un desmayo.

A veces ocurre de noche. Quien duerme al lado oye una respiración ruidosa a boqueadas y la persona no responde. Es una parada cardiaca: hay que llamar al 112 y empezar la reanimación solo con las manos.

La gravedad depende de cómo se descubrió el síndrome. El registro FINGER siguió a sus 1.029 personas una mediana de 32 meses y contó cuántas tenían cada año una arritmia grave.

Cuántas personas tienen una arritmia grave al año, según cómo se descubrió el síndrome

Registro europeo FINGER: 1.029 personas con síndrome de Brugada de Francia, Italia, Países Bajos y Alemania, seguidas una mediana de 32 meses (publicado en 2010).

Después de una parada cardiaca recuperada

7,7%

Después de un desmayo sin otra explicación

1,9%

Sin síntomas (6 de cada 10 personas al diagnosticarse)

0,5%
02468%

Arritmia grave: una descarga del desfibrilador implantable por una arritmia o una muerte súbita. Son cifras de un grupo de personas, no el riesgo de cada una.

Después de una parada cardiaca, la arritmia vuelve en 48 de cada 100 personas en 10 años, según la guía europea de 2022. Con un desmayo sin otra explicación, el riesgo es unas 4 veces el de quien no tiene síntomas. Sin síntomas, la cifra es de 5 de cada 1.000 personas al año.

Tener el tipo 1 de forma espontánea, sin fármacos ni fiebre, se asocia a más riesgo que tenerlo solo con la prueba, según la misma guía. Con esos datos, el cardiólogo decide quién necesita un desfibrilador automático implantable (DAI; en parte de América, cardiodesfibrilador implantable), un aparato que da una descarga si detecta la arritmia.

4 ¿Por qué se hereda el síndrome de Brugada y qué pruebas tiene que hacerse la familia?

Se hereda porque suele deberse a un cambio en un gen que pasa de padres a hijos. Según GeneReviews, la herencia es autosómica dominante: basta con que uno de los padres lleve la variante. Cada hijo tiene 1 posibilidad entre 2 de heredarla.

Cómo se hereda cuando se conoce la variante: cada hijo, 1 posibilidad entre 2

Herencia autosómica dominante: basta con que la lleve uno de los padres. La posibilidad es la misma para cada hijo, también si un hermano ya la ha heredado.

  • Lleva la variante del gen.
  • No la lleva.

Llevar la variante no quiere decir tener síntomas: muchas personas que la llevan nunca tienen una arritmia. Fuente: GeneReviews (actualizado en 2022).

El gen que más se estudia es SCN5A, el que fabrica el canal del sodio. Según la guía europea de 2022, el estudio genético encuentra la causa en 1 de cada 5 personas con el síndrome. Un resultado negativo no descarta el síndrome, según la misma guía.

La mayoría de las personas con el síndrome tiene un padre u otro familiar cercano afectado, aunque no lo sepa. Muchas personas que llevan la variante tienen un electrocardiograma normal o no han tenido nunca síntomas, según GeneReviews. Que nadie en la familia haya tenido problemas no quiere decir que no haya más casos.

La guía europea de 2022 propone este estudio, paso a paso, para los padres, los hermanos y los hijos de la persona diagnosticada.

1
La persona diagnosticada se hace el estudio genético
Con consejo genético, en un equipo especializado. Si encuentra la variante, sirve para estudiar a la familia.
2
Padres, hermanos e hijos: un electrocardiograma con las derivaciones altas
Desde los 10 años. No duele y se hace en unos minutos.
3
Si se conoce la variante, el estudio genético de los familiares
Dice qué familiares la llevan. Los que no la llevan y tienen las pruebas normales pueden recibir el alta.
4
Desde los 16 años, si hace falta, la prueba con flecainida o ajmalina
En el hospital, con el electrocardiograma vigilado. Antes de esa edad, solo si hay un motivo.
5
Revisiones cada 1 a 3 años, o el alta
Revisiones si aparece el patrón o se lleva la variante. El alta si todo sale normal y no se lleva la variante.

Una muerte repentina en la familia cuenta. Si un familiar murió de forma repentina antes de los 45 años y la autopsia no encontró la causa, dilo en la consulta: la guía europea lo tiene en cuenta para el diagnóstico.

5 ¿Qué hay que evitar si tienes síndrome de Brugada?

Hay que bajar pronto la fiebre y evitar los medicamentos de la lista de brugadadrugs.org, la cocaína, el cannabis (marihuana o hachís; mucha gente dice porros) y el exceso de alcohol. Es lo que la guía europea de 2022 recomienda a todas las personas con el síndrome, tengan o no síntomas.

La fiebre destapa el dibujo del electrocardiograma y puede desencadenar la arritmia. En cuanto la notes, bájala con paracetamol (en muchos países de América, acetaminofén) o con el antitérmico que te haya indicado tu médico. La guía no da una cifra de temperatura a partir de la cual actuar.

Si la fiebre no baja con el antitérmico, consulta ese mismo día, porque además de bajarla hay que tratar su causa. Si tu hijo tiene el síndrome, lo mismo vale para él.

El patrón tipo 1 en el electrocardiograma, con fiebre y sin fiebre

Personas que llegaron a urgencias de un hospital de Israel por cualquier motivo: 402 con fiebre y 909 sin fiebre (publicado en 2013).

Con fiebre

2 de cada 100

Sin fiebre

1 de cada 1.000
012%

Con fiebre, el dibujo apareció 20 veces más. Ninguna de esas personas tuvo síntomas en los 30 meses siguientes.

Muchos medicamentos pueden destapar el dibujo o provocar arritmias en estas personas. La lista de referencia, la que cita la guía europea, es brugadadrugs.org, que mantiene un grupo de expertos del Centro Médico Universitario de Ámsterdam.

Esa lista separa los medicamentos que hay que evitar (lista roja) de los que es mejor evitar (lista naranja). Ofrece también una carta en español con todos ellos, para que la enseñes en cada consulta, al dentista y en la farmacia.

Algunos medicamentos de las listas de brugadadrugs.org, por su nombre genérico. No es la lista completa: la carta en español las trae enteras. Fuente: brugadadrugs.org, al día en marzo de 2026.
Para qué se usanHay que evitarlos (lista roja)Mejor evitarlos (lista naranja)
ArritmiasFlecainida, propafenona, procainamidaAmiodarona, verapamilo, propranolol, lidocaína
Depresión y otros problemas de salud mentalAmitriptilina, clomipramina, nortriptilina, litioFluoxetina, paroxetina, fluvoxamina, imipramina, bupropión
EpilepsiaOxcarbazepinaCarbamazepina, lamotrigina, fenitoína
Anestesia y dolorPropofol, bupivacaína, procaínaKetamina, tramadol
Náuseas, mareo de los viajes y alergiaNingunoMetoclopramida, dimenhidrinato, difenhidramina
Tensión arterialNingunoIndapamida
Drogas y alcoholCocaína, cannabis, alcohol en excesoNinguno

Dos aclaraciones de esa misma lista. La anestesia local del dentista con lidocaína y adrenalina, en poca cantidad, parece segura. Una anestesia general con propofol se hace casi siempre sin problemas si el anestesista lo sabe y toma precauciones, así que avísale siempre antes de una operación o una prueba con sedación.

Los betabloqueantes, como el propranolol, piden también cuidado: la guía europea de 2022 cita el síndrome de Brugada entre sus contraindicaciones. Si ya tomas uno de estos medicamentos, no lo dejes por tu cuenta: habla con quien te lo recetó para ver si se cambia por otro.

La lista roja recoge también la cocaína, el cannabis y la intoxicación por alcohol, es decir, las borracheras.

Si no tienes síntomas, la guía europea de cardiología del deporte de 2020 permite valorar el deporte, evitando lo que sube la temperatura del cuerpo por encima de 39 °C, como las pruebas largas de resistencia con mucho calor o humedad. Si llevas un desfibrilador, mira el deporte con marcapasos o desfibrilador.

6 ¿Quién necesita un desfibrilador implantable y qué otros tratamientos hay?

El desfibrilador implantable lo necesita quien ya ha tenido una parada cardiaca o una taquicardia ventricular mantenida. Se coloca bajo la piel, vigila el ritmo y da una descarga si detecta la arritmia, como explica el artículo sobre el desfibrilador implantable.

Cuándo se pone un desfibrilador implantable en el síndrome de Brugada. Fuente: guía europea de arritmias ventriculares y prevención de la muerte súbita (2022).
Tu situaciónQué dice la guía europea de 2022
Has tenido una parada cardiaca o una taquicardia ventricular mantenidaSe recomienda el desfibrilador.
Tienes el tipo 1 y has tenido un desmayo por una arritmiaHay que valorar el desfibrilador.
Has tenido un desmayo y no se sabe por quéHay que valorar un Holter implantable, un aparato pequeño bajo la piel que registra el ritmo durante años.
No tienes síntomas y tienes el tipo 1 espontáneoSe puede valorar un estudio electrofisiológico, con catéteres por la vena. En casos seleccionados en los que ese estudio provoca una fibrilación ventricular, se puede valorar el desfibrilador.
No tienes síntomasBajar pronto la fiebre y evitar los medicamentos de la lista, la cocaína, el cannabis y el exceso de alcohol. La ablación no se recomienda.

Hay dos tratamientos más. La quinidina, un medicamento para las arritmias, se plantea si alguien necesita el desfibrilador y no se lo puede poner o no lo quiere, o si el aparato da descargas repetidas. Según la guía europea de 2022, da efectos adversos hasta en 37 de cada 100 personas y en muchos países es difícil de conseguir.

La ablación, un tratamiento con catéter que quema la zona del ventrículo derecho de donde salen las arritmias, se plantea si hay descargas repetidas a pesar de los medicamentos. En los estudios que recoge la guía, redujo mucho las arritmias y normalizó el electrocardiograma en más de 75 de cada 100 personas, aunque hay pocos datos a largo plazo.

Para conducir, el Reglamento General de Conductores no admite el síndrome de Brugada si ha dado desmayos o tras una parada cardiaca. Con un desfibrilador, se aplican los plazos del desfibrilador. Lo tienes en conducir con una enfermedad del corazón.

✅ Qué puedes hacer tú

Descarga la carta en español de brugadadrugs.org y llévala contigo. Enséñala en cada consulta, al dentista, en la farmacia y antes de cualquier operación.

Ten en casa un termómetro y un antitérmico. Baja la fiebre en cuanto la notes.

Guarda una copia del electrocardiograma con el dibujo, también en una foto en el móvil. Sirve para comparar en urgencias.

Avisa a tus padres, hermanos e hijos para que se hagan el electrocardiograma. Cuéntales también qué es la respiración agónica durante el sueño.

🚫 Lo que no hay que hacer

Tomar un medicamento nuevo, también uno sin receta para el mareo de los viajes o la alergia, sin decir que tienes síndrome de Brugada.

Dejar por tu cuenta un medicamento que ya tomas, aunque esté en la lista: se cambia de acuerdo con tu médico.

Consumir cocaína o cannabis, o beber hasta emborracharte.

Dejar la fiebre sin tratar o hacer deporte de resistencia con mucho calor.

7 ¿Cuándo hay que consultar o llamar al 112?

Ante un desmayo hay que llamar al 112, aunque la persona se recupere enseguida. También ante una respiración agónica durante el sueño. Ante la fiebre o una descarga del desfibrilador, depende de cómo te encuentres.

⚠️ Cuándo pedir ayuda

Llama al 112 o al número de emergencias de tu país si pierdes el conocimiento, aunque te recuperes enseguida; si notas palpitaciones y sientes que te vas a desmayar; o si el desfibrilador te da dos o más descargas en 24 horas, o una y te encuentras mal.

Si alguien que duerme a tu lado respira de forma ruidosa a boqueadas y no responde, llama al 112 y empieza la reanimación solo con las manos. Si hay un desfibrilador externo cerca, que alguien lo traiga.

Consulta ese mismo día si la fiebre no baja con el antitérmico. Si el desfibrilador te da una descarga y te encuentras bien, llama hoy a tu unidad de arritmias.

Pide cita si a un familiar de primer grado le han diagnosticado el síndrome, o si murió de forma repentina y sin causa antes de los 45 años.

Lo que hay que recordar

PreguntaRespuesta corta
¿Qué es?Una alteración eléctrica del corazón que se hereda y puede provocar arritmias graves.
¿Cómo se diagnostica?Con el tipo 1 en el electrocardiograma, solo o provocado con una prueba y algún dato más.
¿Es grave?Depende de cómo se descubrió: sin síntomas, 5 de cada 1.000 personas tienen una arritmia grave al año.
¿Qué hay que evitar?La fiebre sin tratar, los medicamentos de brugadadrugs.org, la cocaína, el cannabis y el exceso de alcohol.
¿Qué hace la familia?Padres, hermanos e hijos: electrocardiograma desde los 10 años y, si hace falta, estudio genético.
¿Quién lleva desfibrilador?Quien ha tenido una parada cardiaca y, a veces, quien ha tenido un desmayo por arritmia.
¿Cuándo llamar al 112?Ante un desmayo, aunque se recupere, o una respiración agónica durante el sueño.

Preguntas frecuentes

¿Es grave el síndrome de Brugada?

Depende de cómo se descubrió. En el registro europeo FINGER, de las personas sin síntomas, 5 de cada 1.000 tuvieron una arritmia grave al año. Después de un desmayo sin otra explicación fueron 19 de cada 1.000 al año. Después de una parada cardiaca, 77 de cada 1.000. Por eso quien ha tenido una parada necesita un desfibrilador implantable, según la guía europea de 2022.

¿Cómo saber si tengo síndrome de Brugada?

Con un electrocardiograma, valorado por un cardiólogo. El síndrome se diagnostica cuando aparece el patrón tipo 1, en forma de cúpula, en una persona sin otra enfermedad del corazón. Como el dibujo va y viene, a veces se colocan los electrodos más arriba o se hace una prueba en el hospital con flecainida o ajmalina. Si tienes un familiar con el síndrome, pide que te hagan un electrocardiograma.

¿Qué diferencia hay entre el Brugada tipo 1 y el tipo 2?

El tipo 1 es el único que diagnostica el síndrome. En él, el segmento ST baja en forma de cúpula hasta una onda T negativa. En el tipo 2 el ST también queda elevado, pero hace un valle y la onda T es positiva, como una silla de montar. El tipo 2 solo no basta para el diagnóstico. Desde el consenso internacional de 2012, el antiguo tipo 3 forma parte del tipo 2.

¿Qué medicamentos hay que evitar con el síndrome de Brugada?

Los de la lista de brugadadrugs.org, la referencia que cita la guía europea de 2022. Entre los que hay que evitar están la flecainida, la propafenona, algunos antidepresivos como la amitriptilina, el litio y algunos anestésicos como la bupivacaína. La web ofrece una carta en español con la lista completa para enseñarla en cada consulta. Si ya tomas uno, no lo dejes por tu cuenta: háblalo con tu médico.

¿Puedo tomar ibuprofeno o paracetamol (acetaminofén) si tengo síndrome de Brugada?

Ninguno de los dos está en las listas roja ni naranja de brugadadrugs.org. La guía europea de 2022 recomienda bajar la fiebre con antitérmicos, sin esperar. Si además tomas otros medicamentos o tienes otra enfermedad, del riñón o del estómago por ejemplo, pregunta cuál te conviene más. Si la fiebre no baja, consulta ese mismo día.

¿Cuál es la esperanza de vida con síndrome de Brugada?

No hay una cifra de años: depende de cómo se descubrió y del riesgo de cada persona. En el registro europeo FINGER, con 1.029 personas seguidas una mediana de 32 meses, la arritmia grave fue de 5 de cada 1.000 al año en quienes no tenían síntomas. En quien ya ha tenido una parada, el desfibrilador implantable detiene la arritmia con una descarga.

¿Mis hijos pueden heredar el síndrome de Brugada?

Sí. La herencia es autosómica dominante, así que cada hijo tiene 1 posibilidad entre 2 de heredar la variante, según GeneReviews. Heredarla no quiere decir tener síntomas. La guía europea de 2022 propone un electrocardiograma a los hijos desde los 10 años y, si se conoce la variante en la familia, el estudio genético. Si tu hijo tiene el síndrome, bájale pronto la fiebre.

En resumen

El síndrome de Brugada (en algunos informes, Sx o Sd de Brugada) es una alteración eléctrica del corazón que se hereda y que tiene 1 de cada 2.000 personas en el mundo, según un análisis de 2018. Según la guía europea de 2022, hay que bajar pronto la fiebre y evitar los medicamentos de la lista de brugadadrugs.org, la cocaína, el cannabis y el exceso de alcohol. La misma guía propone un electrocardiograma a padres, hermanos e hijos desde los 10 años. Para entender el tuyo, lee qué dice el informe del electrocardiograma. Ante un desmayo, aunque la persona se recupere enseguida, llama al 112 o al número de emergencias de tu país.

Si eres profesional sanitario, en CardioTeca tienes el artículo sobre los hallazgos del electrocardiograma en el síndrome de Brugada, el caso del Aula de ECG Brugada tipo 1 y el apartado de canalopatías y miocardiopatías arritmogénicas del ESPACIO de Arritmias.

Fuentes

Este artículo informa, no sustituye la consulta. No puede tener en cuenta tu situación concreta. Si tienes síntomas, habla con tu médico; si son graves o aparecen de golpe, llama al 112 o al número de emergencias de tu país.

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