Entender la enfermedad
La base que el médico necesita antes de decidir: la fisiopatología, la magnitud del problema, las miocardiopatías y la insuficiencia cardiaca aguda.
Tres enfermedades con nombre propio detrás de muchas insuficiencias cardiacas, cada una con su sospecha, su confirmación y su tratamiento específico. Este módulo es la puerta: lo esencial de cada una, lo que dice la guía ESC 2026 y lo que CardioTeca ya publica; la amiloidosis y la hipertrófica tendrán ESPACIO propio.
Qué pasa
Depósito de fibrillas de transtiretina en el miocardio, por una variante hereditaria o, mucho más a menudo, de tipo salvaje en el paciente mayor: paredes gruesas, ventrículo rígido, insuficiencia cardiaca con FEVI preservada o ligeramente reducida (con la nomenclatura de cada estudio), trastornos de la conducción y fibrilación auricular. Es la miocardiopatía por depósito más frecuente y sigue infradiagnosticada.
Cómo se ve en la consulta
Banderas rojas en el mayor de 65 años: hipertrofia ventricular sin causa, voltajes bajos en el ECG que no cuadran con el grosor, intolerancia a betabloqueantes o IECA, túnel carpiano bilateral, estenosis de canal lumbar, rotura del tendón del bíceps, neuropatía, estenosis aórtica; NT-proBNP y troponina elevados de forma persistente. Ante la sospecha, la guía ESC 2026 recomienda inmunofijación en suero y orina, cadenas ligeras libres y gammagrafía ósea (clase I, nivel B): una captación de grado 2 o 3 con cadenas ligeras negativas confirma la ATTR sin biopsia.
Dónde actúa el tratamiento
- Tafamidis o acoramidisestabilizadores de la transtiretina
- Vutrisiránsilenciador de la síntesis hepática de transtiretina
- La guía ESC 2026recomienda un silenciador o un estabilizador en la ATTR variante o de tipo salvaje en clase funcional I a III (clase I, nivel A)
- Lo que se maneja distintodiuréticos con margen estrecho; betabloqueantes e IECA mal tolerados; anticoagulación en la fibrilación auricular con independencia de la puntuación de riesgo
Para profundizar
- Consenso · 02/10/2026Tafamidis, acoramidis o vutrisirán en la amiloidosis cardiaca por transtiretina según el consenso alemán de 2026
- Ficha de fármaco · 22/09/2026Tafamidis: ficha de práctica clínica
- Ficha de fármacoAcoramidis: ficha de práctica clínica
- InteractivoGuía clínica interactiva de amiloidosis cardiaca (CardioApp)
- Congreso · 02/09/2026Lo mejor de ESC 2026 en amiloidosis cardiaca
- Caso clínicoAlteraciones electrocardiográficas y de imagen que hacen sospechar una miocardiopatía por depósito
Qué pasa
Enfermedad del sarcómero, en su mayoría genética y de herencia autosómica dominante: hipertrofia asimétrica, obstrucción dinámica del tracto de salida en dos de cada tres pacientes, disfunción diastólica, isquemia microvascular y arritmias. Produce insuficiencia cardiaca por obstrucción o por rigidez; una minoría evoluciona a una fase dilatada con FEVI reducida.
Cómo se ve en la consulta
Disnea de esfuerzo, dolor torácico, síncope o palpitaciones; soplo sistólico que aumenta con la maniobra de Valsalva; antecedente familiar de muerte súbita; ECG con hipertrofia y ondas T negativas. Ecocardiograma con un grosor de 15 mm o más sin otra causa (13 mm con un familiar afectado) y gradiente en reposo o provocado; resonancia con contraste para la fibrosis (clase I, nivel C en la sospecha de miocardiopatía); estudio genético con cribado familiar en cascada (clase I, nivel C).
Dónde actúa el tratamiento
- Mavacamténinhibidor de la miosina cardiaca para la forma obstructiva sintomática; ficha de práctica clínica en CardioTeca
- Aficamteninhibidor de nueva generación, evaluado en la obstructiva (SEQUOIA-HCM) y en la no obstructiva (ACACIA-HCM)
- Betabloqueantes, verapamilo o disopiramidael tratamiento clásico de la obstrucción; miectomía o ablación septal con alcohol cuando no basta
- Desfibriladorsegún el riesgo de muerte súbita a cinco años (HCM Risk-SCD) y los factores que lo modulan
Para profundizar
- Consenso · 24/09/2026Miocardiopatía hipertrófica en seis pilares: de las guías a la consulta del día a día
- Consenso · 17/07/2026Miocardiopatía hipertrófica: claves del nuevo consenso EJHF 2026 para el diagnóstico y el tratamiento
- InteractivoGuía clínica interactiva de miocardiopatía hipertrófica ESC 2023 (CardioApp)
- Ficha de fármaco · 28/09/2026Mavacamtén: ficha de práctica clínica
- Artículo · 29/08/2026Aficamten en la miocardiopatía hipertrófica no obstructiva: qué aporta el estudio ACACIA-HCM
- Artículo · 01/09/2026Miocardiopatía hipertrófica y apnea del sueño: menor mortalidad con agonistas del receptor de GLP-1
- Calculadora · 03/10/2026HCM Risk-SCD: muerte súbita en miocardiopatía hipertrófica
- Caso clínicoCuando los fármacos no son suficientes: un caso de miocardiopatía hipertrófica obstructiva
Qué pasa
Dilatación del ventrículo izquierdo con FEVI reducida que no explican la enfermedad coronaria ni la sobrecarga de presión o de volumen. Detrás hay variantes genéticas (titina, lamina A/C, filamina C y otras) en una parte de los pacientes, tóxicos (alcohol, quimioterapia), miocarditis, taquimiocardiopatía o el periparto. El genotipo condiciona el pronóstico y el riesgo arrítmico: lamina A/C y filamina C obligan a pensar en el desfibrilador aunque la FEVI no sea tan baja.
Cómo se ve en la consulta
Insuficiencia cardiaca de novo en un paciente joven o sin factores de riesgo, antecedentes familiares de miocardiopatía o de muerte súbita, arritmias desproporcionadas para el grado de disfunción, bloqueo auriculoventricular en un paciente joven; coronarias normales; resonancia con contraste para el realce tardío (clase I, nivel C); estudio genético (clase I, nivel C) y cribado familiar en cascada.
Dónde actúa el tratamiento
- Los cuatro pilaresel tratamiento de la FEVI reducida; retirar el tóxico o tratar la causa puede recuperar la FEVI
- Desfibrilador y resincronizaciónsegún la FEVI, el QRS y el genotipo; en la etiología no isquémica el desfibrilador en prevención primaria debe considerarse (clase IIa, nivel B1)
- Trasplante y asistenciaen la fase avanzada, con consulta precoz al centro de insuficiencia cardiaca avanzada
Para profundizar
ESPACIO de amiloidosis cardiaca
La amiloidosis tendrá ESPACIO propio. Mientras tanto, su blog, su guía interactiva y las fichas de tafamidis y acoramidis.
Blog de amiloidosis → · Guía interactiva → · Ficha de tafamidis →
ESPACIO de miocardiopatía hipertrófica
La hipertrófica tendrá ESPACIO propio. Mientras tanto, la guía interactiva ESC 2023, la calculadora de muerte súbita y la ficha de mavacamtén.
Guía interactiva ESC 2023 → · HCM Risk-SCD → · Ficha de mavacamtén →
Miocardiopatía dilatada
Se trata como la FEVI reducida: sus fármacos, sus ensayos y sus dispositivos están en los módulos de este ESPACIO.
Cómo actúan los fármacos → · Mapa de ensayos → · Situaciones especiales →