La hipertensión pulmonar (HP o HTP, en muchos informes) es la presión alta en las arterias de los pulmones: más de 20 mmHg de media en reposo, medida con un cateterismo derecho, según la guía europea de 2022. No es la tensión alta del brazo. Da sobre todo falta de aire con el esfuerzo. Hay cinco grupos de causas y la más frecuente es una enfermedad del lado izquierdo del corazón. El tratamiento depende del grupo. Si te desmayas con un esfuerzo, llama al 112 (o al número de emergencias de tu país), aunque te recuperes enseguida.
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Hipertensión pulmonar: qué es, síntomas, tipos y tratamiento
1 ¿Qué es la hipertensión pulmonar y en qué se diferencia de la tensión alta?
La hipertensión pulmonar es la presión alta dentro de las arterias que llevan la sangre del corazón a los pulmones. Es un circuito distinto del de la tensión que se mide en el brazo y trabaja con presiones mucho más bajas.
El corazón tiene dos lados. El derecho recibe la sangre que vuelve del cuerpo y la bombea a los pulmones por la arteria pulmonar, para que se cargue de oxígeno. El izquierdo recibe esa sangre ya oxigenada y la bombea a todo el cuerpo por la aorta: esa es la presión que mide el tensiómetro.
Según la guía europea de 2022, la presión media normal en la arteria pulmonar va de 8 a 20 mmHg y la máxima, de 15 a 30. La tensión del brazo que la guía toma como referencia es 120/80.
La presión en las arterias del pulmón es mucho más baja que la del brazo
Valores normales en reposo, en mmHg. Las barras azules van del valor normal más bajo al más alto
Tensión arterial del brazo, la máxima (sistólica)
Presión de la arteria pulmonar, la máxima (sistólica)
Presión de la arteria pulmonar, la media
Fuente: guía europea de la hipertensión pulmonar (ESC y ERS, 2022). Una presión media de más de 20 mmHg en la arteria pulmonar, medida con un cateterismo derecho, es hipertensión pulmonar.
Se habla de hipertensión pulmonar cuando la presión media en reposo pasa de 20 mmHg, medida con un cateterismo derecho. Hasta 2022 el límite era 25. La guía europea lo bajó porque en las personas sanas la presión normal llega hasta 20 y porque, por encima de esa cifra, el pronóstico ya empeora en los estudios que recoge.
En los informes verás las siglas HP o HTP. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es solo uno de sus tipos, el grupo 1. Mucha gente sigue llamando hipertensión pulmonar primaria a su forma sin causa conocida, que hoy se llama idiopática.
Con la presión alta, el ventrículo derecho tiene que empujar más fuerte. Al principio se adapta engrosando su pared; con el tiempo se dilata y se cansa. Los síntomas de la hipertensión pulmonar vienen sobre todo de ese ventrículo derecho que trabaja forzado, según la guía europea de 2022.
Cuando el ventrículo derecho ya no puede más, aparece la insuficiencia cardiaca derecha (en algunos países, falla cardiaca): el líquido se acumula en las piernas, la tripa y el hígado.
Según la misma guía, la tiene alrededor de 1 de cada 100 personas en el mundo. Es más frecuente a partir de los 65 años, porque muchas de sus causas son enfermedades del corazón y del pulmón que llegan con la edad. Uno de sus tipos, la hipertensión arterial pulmonar, es una enfermedad rara.
Las arterias del pulmón están dentro del pecho y no se pueden apretar con un manguito. El ecocardiograma la estima a partir de la velocidad de la sangre que se escapa por la válvula tricúspide, una de las del lado derecho del corazón.
Solo el cateterismo derecho la mide de verdad. Por eso, según la guía europea de 2022, el ecocardiograma no basta para confirmar el diagnóstico.
2 ¿Qué síntomas da la hipertensión pulmonar?
Sobre todo, falta de aire con esfuerzos cada vez más pequeños y cansancio. Con el tiempo pueden aparecer mareos o desmayos con el esfuerzo, hinchazón de las piernas y palpitaciones.
La falta de aire (lo que muchos llaman ahogo o fatiga) empieza con los esfuerzos grandes, como subir cuestas o escaleras, y poco a poco aparece con esfuerzos menores, según la guía europea de 2022. Muchas personas notan además que se agotan antes de lo normal.
Estos son los síntomas que recoge la guía, de los primeros a los de fases más avanzadas:
- Falta de aire con el esfuerzo y cansancio.
- Falta de aire al agacharte, por ejemplo, para atarte los zapatos.
- Palpitaciones.
- Hinchazón de la tripa y náuseas con el esfuerzo.
- Aumento de peso por retención de líquidos, con los tobillos hinchados.
- Tos con sangre.
- Mareo o desmayo durante un esfuerzo o justo después.
Cuando la arteria pulmonar se dilata mucho, puede apretar lo que tiene alrededor y dar, con menos frecuencia, dolor en el pecho con el esfuerzo, ronquera o tos.
Son síntomas poco específicos, que también dan otras enfermedades. Según la guía europea de 2022, desde que empiezan hasta que se hace el diagnóstico suelen pasar más de 2 años.
Si te falta el aire con esfuerzos que antes hacías sin problema, coméntalo con tu médico. Cuándo puede venir del corazón lo explicamos en falta de aire: cuándo puede ser del corazón.
Llama al 112 (o al número de emergencias de tu país) si:
- Te desmayas, sobre todo durante un esfuerzo o justo después, aunque te recuperes enseguida.
- Te falta mucho el aire en reposo.
- Tienes un dolor en el pecho que no se quita en unos minutos de reposo.
- Toses sangre en cantidad.
- La bomba de tu medicación se para y no consigues ponerla en marcha al momento con el material de repuesto.
Ve a urgencias o llama a tu unidad ese mismo día si:
- Te mareas o casi te desmayas con un esfuerzo pequeño.
- La falta de aire empeora de un día para otro.
- Subes 2 kilos o más en 3 días o se te hinchan las piernas o la tripa.
- Tienes fiebre o la piel roja y dolorida donde entra el catéter.
- Toses unos hilos de sangre.
Pide cita con tu médico si te falta el aire con esfuerzos que antes hacías sin problema y va a más en semanas o meses, o si a los 3 meses de una embolia pulmonar sigues con falta de aire.
3 ¿Qué tipos de hipertensión pulmonar hay?
La guía europea de 2022 la divide en cinco grupos según la causa, porque cada uno se trata de una forma distinta. El más frecuente, con mucha diferencia, es el que viene de una enfermedad del lado izquierdo del corazón.
| Grupo | Qué la produce | Ejemplos | Cómo se trata |
|---|---|---|---|
| 1. Hipertensión arterial pulmonar | Las arterias pequeñas del pulmón se engrosan y se estrechan | Sin causa conocida (idiopática), hereditaria, por medicamentos o drogas, con una esclerodermia, el VIH, una cirrosis o una cardiopatía congénita | Con medicamentos propios, en una unidad de hipertensión pulmonar |
| 2. Por el corazón izquierdo | La presión del lado izquierdo del corazón se transmite hacia atrás, a los pulmones | La insuficiencia cardiaca, sobre todo con la fracción de eyección preservada, y las enfermedades de las válvulas mitral y aórtica | Tratando la enfermedad del corazón |
| 3. Por el pulmón o la falta de oxígeno | La enfermedad del pulmón y la falta de oxígeno dañan y estrechan sus arterias | La EPOC, la fibrosis pulmonar, la hipoventilación por obesidad, vivir a gran altura | Tratando el pulmón y, si hace falta, con oxígeno |
| 4. Por obstrucción de las arterias del pulmón | Restos de trombos convertidos en cicatriz | La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, después de una embolia pulmonar | Con anticoagulante de por vida y cirugía, angioplastia o medicamentos |
| 5. Por mecanismos poco claros o varios | Varias causas a la vez | Algunas anemias y enfermedades de la sangre, la sarcoidosis, la insuficiencia renal crónica | Tratando la enfermedad de base |
Según la guía europea de 2022, entre 65 y 80 de cada 100 casos de hipertensión pulmonar se deben al corazón izquierdo.
La tienen al menos la mitad de las personas con insuficiencia cardiaca con la fracción de eyección preservada, entre 60 y 70 de cada 100 con una enfermedad grave de la válvula mitral que da síntomas y hasta la mitad de las que tienen una estenosis aórtica con síntomas.
La forma de insuficiencia cardiaca que más se asocia a la hipertensión pulmonar la contamos en insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada.
La segunda causa son las enfermedades del pulmón, sobre todo la EPOC (enfermedad pulmonar obstructiva crónica). Una hipertensión pulmonar leve es frecuente cuando la enfermedad del pulmón está avanzada. La grave aparece en 1 a 5 de cada 100 personas con EPOC y en menos de 10 de cada 100 con una enfermedad intersticial avanzada, según la misma guía. La apnea del sueño, sola, no suele causarla.
Vivir a más de 2.500 metros de altura también puede subirla. Según la guía europea de 2022, unos 120 millones de personas viven por encima de esa altura. Se calcula que más de 5 de cada 100 desarrollan hipertensión pulmonar por la falta de oxígeno.
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) aparece cuando los restos de una embolia pulmonar no se deshacen y se convierten en una cicatriz dentro de las arterias. Según la guía europea de 2022, la desarrollan unas 3 de cada 100 personas que sobreviven a una embolia pulmonar. Es importante encontrarla, porque muchas veces se puede operar. La embolia la explicamos en embolia pulmonar y trombosis venosa.
La hipertensión arterial pulmonar es la menos frecuente: según la misma guía, se diagnostican unos 6 casos nuevos al año por cada millón de adultos. Entre 50 y 60 de cada 100 no tienen una causa conocida. Antes se pensaba que era sobre todo de mujeres jóvenes; hoy se diagnostica también a menudo a partir de los 65 años.
En los informes del cateterismo verás dos palabras. Precapilar quiere decir que el problema está en las propias arterias del pulmón, como en los grupos 1, 3 y 4. Poscapilar, que la presión viene de atrás, del corazón izquierdo, como en el grupo 2.
4 ¿Quién tiene más riesgo de tener hipertensión pulmonar?
Quien tiene una enfermedad del corazón izquierdo o del pulmón, quien ha tenido una embolia pulmonar y quien tiene una esclerodermia, una cirrosis, el VIH o un familiar con hipertensión arterial pulmonar hereditaria.
La insuficiencia cardiaca con la fracción de eyección preservada, la que más se asocia a la hipertensión pulmonar, es más frecuente con la tensión alta (en muchos países, presión alta), la obesidad o la diabetes. En ella, según la guía europea de 2022, controlar la tensión, los líquidos y los factores de riesgo puede bajar también la presión de los pulmones.
El tabaco es la causa principal de la EPOC, la segunda causa de hipertensión pulmonar. Dejar de fumar protege también los pulmones.
Si has tenido una embolia pulmonar, la guía europea de 2022 recomienda estudiar la forma tromboembólica crónica si a los 3 meses sigues con falta de aire o te cansas más que antes. La revisión de los 3 a 6 meses sirve también para eso.
En algunos grupos se busca aunque no haya síntomas. En la esclerodermia (esclerosis sistémica), la hipertensión arterial pulmonar la tienen entre 5 y 19 de cada 100 personas. La guía recomienda valorar el riesgo una vez al año. También se revisa a los familiares de primer grado de quien tiene la forma hereditaria y a las personas que van a recibir un trasplante de hígado.
En la forma hereditaria, la mutación más estudiada está en un gen llamado BMPR2. Según la guía europea de 2022, quien la lleva tiene alrededor de un 20% de probabilidades de desarrollar la enfermedad a lo largo de la vida, más las mujeres (42%) que los hombres (14%). El estudio genético se hace después de una consulta de consejo genético.
Algunos medicamentos y drogas también pueden causarla. Según la guía europea de 2022, la relación es segura con el aminorex, la fenfluramina, la dexfenfluramina y el benfluorex, que se usaron para quitar el apetito o adelgazar y se retiraron con ese fin hace años, con las metanfetaminas, con el dasatinib (un medicamento contra la leucemia) y con el aceite de colza adulterado del síndrome del aceite tóxico.
La relación es posible con la cocaína, las anfetaminas, el interferón y la hierba de San Juan, entre otros.
Si la causa es un medicamento, dejarlo puede mejorarla e incluso hacerla desaparecer, como se ha visto con el interferón y el dasatinib. Esa decisión se toma siempre con el médico que te lo receta.
5 ¿Cómo se diagnostica la hipertensión pulmonar?
Con un ecocardiograma, que dice si es probable, y con un cateterismo derecho, que la confirma y mide su gravedad. Antes y después se hacen otras pruebas para buscar la causa.
La guía europea de 2022 lo organiza paso a paso:
La historia, también la de tu familia, la exploración con la tensión, el pulso y la saturación de oxígeno, un análisis de NT-proBNP y un electrocardiograma.
El ecocardiograma, que da la probabilidad de hipertensión pulmonar, y las pruebas del pulmón para buscar la causa.
Si la probabilidad es intermedia o alta y hay factores de riesgo o una embolia previa: el cateterismo derecho y el estudio completo.
El ecocardiograma (la ecografía del corazón) estima la presión por la velocidad con la que la sangre se escapa hacia atrás por la válvula tricúspide. Por encima de 2,8 metros por segundo puede indicar hipertensión pulmonar. La guía la junta con otros signos del corazón derecho y da una probabilidad baja, intermedia o alta.
| Probabilidad | Lo que se ve en el ecocardiograma | Lo que se suele hacer |
|---|---|---|
| Baja | La sangre se escapa por la tricúspide a 2,8 m/s o menos (o no se puede medir), sin otros signos | Sin factores de riesgo, buscar otra causa de los síntomas; con ellos, repetir el ecocardiograma más adelante |
| Intermedia | Hasta 2,8 m/s con otros signos, o de 2,9 a 3,4 m/s sin ellos | Sin factores de riesgo, repetir el ecocardiograma; con ellos, completar el estudio y valorar el cateterismo derecho |
| Alta | De 2,9 a 3,4 m/s con otros signos, o más de 3,4 m/s | Completar el estudio y hacer el cateterismo derecho si está indicado |
Muchos informes dan además la PSAP, la presión máxima de la arteria pulmonar estimada. Qué cifra se considera alta lo explicamos en el informe del ecocardiograma. La guía de hipertensión pulmonar prefiere la velocidad del escape, porque la PSAP se calcula con varios datos y suma sus errores.
Algunos informes hablan de hipertensión pulmonar «leve», «moderada» o «grave» por la PSAP. La guía europea de 2022 no usa esos grados en el ecocardiograma: en la hipertensión arterial pulmonar, la PSAP estimada en reposo no sirve para saber cómo va a evolucionar ni para decidir el tratamiento. La gravedad se mide con el cateterismo y con la valoración del riesgo.
Para buscar la causa se hacen pruebas del pulmón (espirometría y difusión), análisis (incluidos el VIH, las hepatitis, los anticuerpos de las enfermedades autoinmunes y el tiroides), un TC (lo que muchos llaman TAC) de tórax y una gammagrafía pulmonar de ventilación y perfusión.
La gammagrafía se hace a todas las personas con una hipertensión pulmonar sin explicar, porque busca la forma tromboembólica crónica, que tiene tratamiento propio. Si la perfusión es normal, esa forma queda prácticamente descartada: según la guía europea de 2022, el resultado acierta en 98 de cada 100 casos.
El cateterismo derecho es la prueba que confirma el diagnóstico. Se hace con anestesia local y despierto. Se introduce un tubo fino (catéter) por una vena del cuello, del brazo o de la ingle y se avanza hasta la arteria pulmonar para medir las presiones y la cantidad de sangre que bombea el corazón.
No es la prueba que se hace para ver las arterias del corazón, la coronariografía, que contamos en cateterismo cardiaco o coronariografía.
En las unidades con experiencia, según la guía europea de 2022, el cateterismo derecho tiene complicaciones graves en 1,1 de cada 100 y una mortalidad de 0,055 de cada 100, algo más de 5 de cada 10.000. No se hace con una infección activa, con un trombo en el lado derecho del corazón o en el mes siguiente a ponerse un marcapasos.
En la hipertensión arterial pulmonar sin causa conocida, en la hereditaria y en la causada por medicamentos, durante el cateterismo se hace una prueba de vasorreactividad: se respira óxido nítrico o iloprost para ver si las arterias del pulmón se abren. Responden menos de 10 de cada 100 personas. A ellas se las trata con dosis altas de antagonistas del calcio.
6 ¿Cómo se trata la hipertensión pulmonar?
Depende del grupo. En la del corazón izquierdo o del pulmón, se trata la enfermedad de base; en la arterial pulmonar, con medicamentos propios; en la tromboembólica crónica, con un anticoagulante de por vida y, si se puede, con cirugía.
Hay medidas que sirven en todos los tipos, según la guía europea de 2022:
- Diuréticos si se acumula líquido, pesándote a menudo.
- Oxígeno en casa si la oxigenación es baja: una saturación por debajo del 92% en dos ocasiones.
- Ejercicio supervisado, en un programa de rehabilitación, cuando el tratamiento está estable.
- Las vacunas de la gripe, del neumococo y de la COVID.
- Corregir la falta de hierro si hay anemia.
- Apoyo psicológico, porque la ansiedad y la tristeza son frecuentes.
En la hipertensión pulmonar del corazón izquierdo, se trata la insuficiencia cardiaca o la válvula, según la guía europea de 2022. En la del pulmón, se trata la enfermedad respiratoria, con oxígeno si hace falta y rehabilitación respiratoria; en los casos graves se deriva a una unidad de hipertensión pulmonar y se valora el trasplante de pulmón.
¿Verdadero o falso? «Los medicamentos de la hipertensión pulmonar sirven para todos sus tipos». Falso. Según la guía europea de 2022, los medicamentos propios de la hipertensión arterial pulmonar no se recomiendan en la que viene del corazón izquierdo: en los estudios, algunos dieron más retención de líquidos; el sildenafilo empeoró la evolución de personas operadas de una válvula.
En la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, el anticoagulante se toma de por vida. Si los restos del trombo están en arterias grandes, el tratamiento de elección es una operación, la endarterectomía pulmonar: se abren las arterias del pulmón y se retira la cicatriz de su interior.
Si no se puede operar, o la presión sigue alta después de la operación, hay dos opciones que se pueden combinar. Una es la angioplastia con balón, que abre las arterias desde dentro con un catéter, en varias sesiones y solo en centros con mucha experiencia, porque puede tener complicaciones graves. La otra es el riociguat, un medicamento que baja la resistencia de las arterias del pulmón.
En los centros con experiencia, la mortalidad de la endarterectomía pulmonar es menor de 2,5 de cada 100. A los 3 años siguen vivas alrededor de 90 de cada 100 personas operadas, según la guía europea de 2022.
Entre quienes tenían una forma operable y no se operaron, a los 5 años seguían vivas 53 de cada 100, frente a 83 de cada 100 entre las operadas.
La hipertensión arterial pulmonar se trata en unidades especializadas, con medicamentos que abren y protegen las arterias del pulmón. La guía europea de 2022 recomienda empezar con dos a la vez si el riesgo es bajo o intermedio: un antagonista de la endotelina y un inhibidor de la fosfodiesterasa 5. Si el riesgo es alto, se añade desde el principio una prostaciclina por la vena o bajo la piel.
En el estudio AMBITION, empezar con dos medicamentos redujo a la mitad el riesgo de empeorar, ingresar o morir, frente a empezar con uno, según la misma guía.
Las pocas personas que responden a la prueba de vasorreactividad se tratan con dosis altas de antagonistas del calcio, como el nifedipino, el diltiazem o el amlodipino (en algunos países, amlodipina). Quien no ha hecho la prueba o no responde no debe tomarlos para esto, porque pueden bajar mucho la tensión y provocar desmayos.
| Familia | Nombres genéricos | Cómo se toman | Lo que hay que vigilar |
|---|---|---|---|
| Antagonistas de la endotelina | Ambrisentán, bosentán, macitentán | Comprimidos | Pueden dañar al bebé: anticonceptivo fiable y prueba de embarazo cada mes. Análisis del hígado cada mes |
| Inhibidores de la fosfodiesterasa 5 | Sildenafilo, tadalafilo | Comprimidos: el sildenafilo, tres veces al día; el tadalafilo, una | Nunca con nitroglicerina ni otros nitratos, ni con el riociguat |
| Estimulador de la guanilato ciclasa | Riociguat | Comprimidos, tres veces al día | Nunca con nitratos, sildenafilo ni tadalafilo. No en el embarazo. Fumar baja su nivel en la sangre |
| Prostaciclinas y medicamentos parecidos | Epoprostenol, treprostinilo, iloprost, selexipag | Con una bomba por la vena o bajo la piel, inhalados o, el selexipag, en comprimidos | La bomba no se puede parar: siempre con material de repuesto |
| Inhibidor de la señal de la activina | Sotatercept | Una inyección bajo la piel cada 3 semanas | Sangrado por la nariz, pequeños vasos rojos en la piel, la hemoglobina y las plaquetas. No en el embarazo |
El medicamento más reciente es el sotatercept, que actúa por otra vía: frena el crecimiento de la pared de las arterias del pulmón. La actualización de 2026 de la guía de la Sociedad Respiratoria Europea recomienda con fuerza añadirlo en quien ya toma medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar y está en riesgo intermedio o alto. En el riesgo bajo no hay datos suficientes para recomendarlo.
Ingresos en el hospital por empeoramiento de la hipertensión arterial pulmonar
Personas de cada 100, en los estudios ZENITH e HYPERION juntos (246 en cada grupo), que ya tomaban otros medicamentos para la hipertensión arterial pulmonar
Con sotatercept, además de su tratamiento
Con placebo, además de su tratamiento
Fuente: actualización de la guía de la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) de 2026. Los dos estudios se pararon antes de lo previsto, después del beneficio que mostró el estudio ZENITH en un análisis intermedio.
Sus efectos más frecuentes, según su ficha técnica, son el sangrado por la nariz, el dolor de cabeza, la aparición de pequeños vasos rojos en la piel (telangiectasias) y la diarrea. Puede subir la hemoglobina y bajar las plaquetas, así que se hacen análisis antes de cada una de las 5 primeras dosis y después cada 3 a 6 meses.
Si a pesar de todo el riesgo sigue siendo alto, se valora el trasplante de pulmón.
La hipertensión arterial pulmonar y la tromboembólica crónica se tratan en unidades de hipertensión pulmonar, con cardiólogos, neumólogos, reumatólogos, enfermería especializada y apoyo psicológico y social, según la guía europea de 2022. La guía pide que cada unidad siga al menos a 50 pacientes con estas dos formas y reciba al menos dos nuevos al mes, para mantener la experiencia.
En España, el Ministerio de Sanidad ha designado centros de referencia del Sistema Nacional de Salud para la hipertensión pulmonar compleja. En adultos, son el Hospital Clínic de Barcelona y el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid; en niños, el 12 de Octubre, La Paz y Vall d'Hebron.
Muchos otros hospitales tienen consultas o unidades de hipertensión pulmonar; tu médico te dirá a cuál te deriva. Si vives en otro país, pregunta por la unidad de referencia de tu zona.
7 ¿Cómo es la vida con hipertensión pulmonar?
Depende del tipo y del riesgo de cada persona. En la hipertensión arterial pulmonar, el objetivo del tratamiento es llegar a un riesgo bajo y mantenerlo, con revisiones cada 3 a 6 meses cuando está estable, según la guía europea de 2022.
El riesgo se calcula sobre todo con tres datos: cómo te encuentras al hacer esfuerzos, los metros que caminas en 6 minutos y el NT-proBNP de los análisis.
Lo primero se mide con la clase funcional, de I a IV. En la clase I no hay limitación; en la II, los esfuerzos normales ya dan falta de aire o cansancio; en la III, los dan esfuerzos menores que los normales; en la IV, hay síntomas con cualquier actividad o en reposo.
| Dato | Riesgo bajo | Riesgo intermedio | Riesgo alto |
|---|---|---|---|
| Clase funcional | I o II | III | IV |
| Prueba de 6 minutos | Más de 440 metros | De 165 a 440 metros | Menos de 165 metros |
| NT-proBNP | Menos de 300 ng/L | De 300 a 1.100 ng/L | Más de 1.100 ng/L |
| Mortalidad en un año | Menos del 5% | Del 5 al 20% | Más del 20% |
La guía europea de 2022 considera la hipertensión arterial pulmonar una enfermedad que no se cura, aunque los tratamientos la frenan. La tromboembólica crónica, en cambio, puede normalizarse con la operación. La causada por un medicamento puede mejorar al retirarlo.
El ejercicio forma parte del tratamiento. En un estudio europeo con 116 personas con hipertensión arterial pulmonar o tromboembólica crónica, un programa de ejercicio supervisado añadió 34 metros a la prueba de 6 minutos y mejoró la calidad de vida, según la guía europea de 2022. Hazlo dentro de los límites de tus síntomas, sin llegar a ahogarte ni a marearte.
Para viajar en avión necesitas oxígeno si ya lo usas o si tu saturación es menor del 92%, según la guía europea de 2022. Evita subir a más de 1.500 metros sin oxígeno.
Lleva siempre un informe, la lista de tus medicamentos, dosis de sobra y la dirección de una unidad de hipertensión pulmonar cerca de tu destino. Lo que pasa en la altura lo explicamos en viajar a la montaña y a la altitud con una enfermedad del corazón.
El embarazo es de muy alto riesgo en la hipertensión arterial pulmonar. Aun con los tratamientos actuales, mueren entre 11 y 25 de cada 100 madres, según la guía europea de 2022, que aconseja no quedarse embarazada. Usa un anticonceptivo eficaz y háblalo con tu unidad: el bosentán resta eficacia a los anticonceptivos hormonales; el DIU o el implante son alternativas con pocos fallos.
Cualquier operación tiene más riesgo. En un estudio con 114 personas con hipertensión arterial pulmonar que recoge la guía europea de 2022, murieron 2 de cada 100 en las operaciones programadas y 15 de cada 100 en las urgentes. Antes de una operación con anestesia, la decisión se toma con tu unidad.
No tomes por tu cuenta medicamentos nuevos. Algunos de los que se usan para la tensión o el corazón pueden bajarte demasiado la tensión o el pulso. La nitroglicerina está prohibida con el sildenafilo, el tadalafilo y el riociguat, como explica el artículo sobre la nitroglicerina sublingual.
Vacúnate de la gripe, del neumococo y de la COVID, como recomienda la guía europea de 2022. Cuáles te tocan y cuándo está en vacunas si tienes una enfermedad del corazón.
Si fumas, déjalo: el tabaco daña el pulmón y, según su ficha técnica, reduce a la mitad o algo más la cantidad de riociguat en la sangre.
Es frecuente sentir ansiedad o tristeza. La guía recomienda el apoyo psicológico y pide a las unidades que informen sobre las asociaciones de pacientes, que dan apoyo y formación.
Si cuidas de una persona con hipertensión pulmonar que lleva una bomba de medicación, aprende con su unidad a manejarla y ten siempre a mano el material de repuesto. Según las fichas técnicas del epoprostenol y del treprostinilo, una interrupción, aunque sea breve, puede empeorarla en poco tiempo. Si se pone sotatercept, tú también puedes aprender a inyectarlo. Vigila su peso, la hinchazón y los desmayos.
- Toma la medicación cada día, como te la han pautado, y lleva siempre la lista encima.
- Pésate a menudo y apunta el peso.
- Haz ejercicio en un programa supervisado, a tu ritmo.
- Vacúnate de la gripe, del neumococo y de la COVID.
- Usa un anticonceptivo eficaz si puedes quedarte embarazada.
- Acude a tus revisiones y cuenta cómo te encuentras al hacer esfuerzos.
- Dejar o interrumpir la medicación por tu cuenta, sobre todo la de la bomba.
- Tomar nitroglicerina, otros nitratos o «poppers» si tomas sildenafilo, tadalafilo o riociguat.
- Tomar bosentán, ambrisentán, macitentán o riociguat sin un anticonceptivo fiable.
- Subir a más de 1.500 metros sin oxígeno.
- Tomar pastillas para adelgazar que no te haya recetado tu médico, ni drogas como la cocaína o las anfetaminas.
- Esperar a ver si se pasa un desmayo con el esfuerzo: llama al 112.
Lo que hay que recordar
| Pregunta | Respuesta corta |
|---|---|
| ¿Qué es? | La presión alta en las arterias del pulmón: más de 20 mmHg de media en reposo |
| ¿Es la tensión alta del brazo? | No: es otro circuito, con presiones mucho más bajas |
| ¿Qué síntomas da? | Falta de aire con el esfuerzo, cansancio y, con el tiempo, mareos o desmayos e hinchazón |
| ¿Cuándo llamar al 112? | Si te desmayas con un esfuerzo, te falta mucho el aire en reposo o se para la bomba de tu medicación |
| ¿Cuál es la causa más frecuente? | Una enfermedad del lado izquierdo del corazón |
| ¿Cómo se confirma? | Con un cateterismo derecho; el ecocardiograma solo da la probabilidad |
| ¿Cómo se trata? | Según el tipo: la enfermedad de base, medicamentos propios en la arterial pulmonar o cirugía en la tromboembólica crónica |
Preguntas frecuentes
¿Qué significa «baja probabilidad de hipertensión pulmonar» en el ecocardiograma?
Que la hipertensión pulmonar es poco probable. Según la guía europea de 2022, el ecocardiograma da una probabilidad baja cuando la sangre que se escapa por la válvula tricúspide va a 2,8 metros por segundo o menos (o no se puede medir) y no hay otros signos en el corazón derecho. Si no tienes factores de riesgo, se buscan otras causas de tus síntomas. Si los tienes, como una esclerodermia o una embolia previa, se repite el ecocardiograma más adelante.
¿Cuánto tiempo puede vivir una persona con hipertensión pulmonar?
Depende del tipo y del riesgo de cada persona. En la hipertensión arterial pulmonar, según la guía europea de 2022, con el riesgo bajo mueren menos de 5 de cada 100 personas en un año; con el alto, más de 20. Por eso el objetivo del tratamiento es llegar al riesgo bajo y mantenerlo. En la tromboembólica crónica operada, a los 3 años siguen vivas alrededor de 90 de cada 100 personas.
¿La hipertensión pulmonar tiene cura?
Depende del tipo. La tromboembólica crónica puede normalizarse con la operación, la endarterectomía pulmonar. La causada por un medicamento puede mejorar al retirarlo. La que viene del corazón o del pulmón mejora si se trata bien su causa. La hipertensión arterial pulmonar, según la guía europea de 2022, no tiene cura, pero los tratamientos actuales la frenan.
¿Qué es la HTP o HP (hipertensión pulmonar) en medicina?
Son las siglas de hipertensión pulmonar: la presión alta en las arterias de los pulmones, más de 20 mmHg de media en reposo, medida con un cateterismo derecho. La HAP es la hipertensión arterial pulmonar, solo uno de sus cinco tipos. Mucha gente la llama presión alta en los pulmones. Algunos informes antiguos hablan de hipertensión pulmonar primaria para la forma sin causa conocida.
¿Cuál es la presión pulmonar normal?
La presión media de la arteria pulmonar va de 8 a 20 mmHg en reposo; la máxima, de 15 a 30, según la guía europea de 2022. Por encima de 20 de media, medida con un cateterismo derecho, hay hipertensión pulmonar. El ecocardiograma solo la estima, con la velocidad de la sangre que se escapa por la válvula tricúspide. No basta para confirmar el diagnóstico.
¿Es peligroso el cateterismo derecho?
Es una prueba segura en manos expertas. Según la guía europea de 2022, en las unidades de hipertensión pulmonar tiene complicaciones graves en 1,1 de cada 100 cateterismos y una mortalidad de 0,055 de cada 100. Se hace despierto, con anestesia local, por una vena del cuello, del brazo o de la ingle. No se hace con una infección activa ni con un trombo en el lado derecho del corazón.
¿Se puede hacer ejercicio con hipertensión pulmonar?
Sí. La guía europea de 2022 lo recomienda dentro de un programa supervisado, cuando el tratamiento está estable. En un estudio europeo con 116 personas, el ejercicio supervisado añadió 34 metros a la prueba de 6 minutos y mejoró la calidad de vida. Evita los esfuerzos que te dejan sin aliento o te marean. Si te desmayas haciendo ejercicio, llama al 112 aunque te recuperes enseguida.
En resumen
La hipertensión pulmonar (HP o HTP; mucha gente la llama presión alta en los pulmones) es una presión media de más de 20 mmHg en las arterias del pulmón, medida con un cateterismo derecho, según la guía europea de 2022. No es la tensión alta del brazo. Su causa más frecuente es una enfermedad del lado izquierdo del corazón; la hipertensión arterial pulmonar (HAP) es solo uno de sus cinco tipos. El tratamiento depende del tipo. Si tu ecocardiograma habla de probabilidad, repasa qué dice el informe del ecocardiograma. Si te desmayas con un esfuerzo o te falta mucho el aire en reposo, llama al 112 o al número de emergencias de tu país.
Si eres profesional sanitario, en CardioTeca tienes la guía clínica interactiva de hipertensión pulmonar ESC 2022, el artículo sobre la guía ERS 2026 y el sotatercept, la revisión de la definición, clasificación y diagnóstico de la hipertensión pulmonar y el listado de las guías de hipertensión pulmonar y embolia pulmonar.
Fuentes
- Humbert M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J. 2022.
- Kovacs G, et al. European Respiratory Society clinical practice guidelines update for the treatment of pulmonary arterial hypertension Eur Respir J. 2026.
- Ministerio de Sanidad. Centros, Servicios y Unidades de Referencia del Sistema Nacional de Salud: área de cardiología y cirugía cardiaca (59. Hipertensión pulmonar compleja) Consultado el 31 de octubre de 2026.
- Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios. Fichas técnicas de epoprostenol, treprostinilo, bosentán, ambrisentán, macitentán, riociguat y sotatercept. CIMA. Consultadas el 31 de octubre de 2026.
Este artículo informa, no sustituye la consulta. No puede tener en cuenta tu situación concreta. Si tienes síntomas, habla con tu médico; si son graves o aparecen de golpe, llama al 112 (o al número de emergencias de tu país).
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