Hipertensión Pulmonar
ESC/ERS 2022
Diagnóstico, clasificación y orientación terapéutica basados en las Guías ESC/ERS 2022. Módulo básico + módulo especialista integrados.
¿Qué es esta guía clínica interactiva y para qué sirve?
Esta guía clínica interactiva de hipertensión pulmonar implementa el algoritmo diagnóstico y terapéutico completo de las Guías ESC/ERS 2022, la actualización más reciente y completa publicada por las sociedades europeas de cardiología y neumología. Permite estimar la probabilidad ecocardiográfica de hipertensión pulmonar conforme a la Tabla 10 de las guías, clasificar el caso en uno de los cinco grupos etiológicos y obtener orientación terapéutica específica con sus correspondientes clases de recomendación y niveles de evidencia.
La herramienta integra dos niveles de profundidad: un módulo básico orientado al cardiólogo general, internista o neumólogo que atiende al paciente antes de la derivación, y un módulo especialista que desarrolla la estratificación del riesgo al diagnóstico (Tabla 16) y durante el seguimiento (Tabla 18), los algoritmos de tratamiento farmacológico con tarjetas visuales de combinación de fármacos, y el manejo avanzado específico para cada grupo etiológico.
¿A quién va dirigida?
La guía clínica interactiva está diseñada para profesionales sanitarios con formación médica: cardiólogos, neumólogos, internistas, médicos de urgencias y residentes en formación. Es especialmente útil en consulta externa ante un paciente con disnea de esfuerzo progresiva sin causa aparente, en planta de hospitalización frente a un hallazgo ecocardiográfico compatible con hipertensión pulmonar, en guardia cuando se recibe un paciente con insuficiencia cardiaca derecha de origen incierto, y en sesiones clínicas o preparación de la especialidad como recurso basado en evidencia. El médico de atención primaria que inicia el estudio también encontrará orientación sobre qué pruebas solicitar y cuándo derivar de forma preferente o urgente.
¿Qué pacientes se pueden evaluar con esta guía clínica interactiva?
La guía es aplicable a pacientes adultos con sospecha clínica de hipertensión pulmonar: disnea progresiva de esfuerzo, fatiga, síncope de esfuerzo, edemas o hallazgos ecocardiográficos compatibles con elevación de presión en la arteria pulmonar. El requisito mínimo para calcular la probabilidad ecocardiográfica es disponer de la velocidad de regurgitación tricuspídea (VRT) medida por ecocardiografía Doppler. Los parámetros adicionales de las tres categorías diagnósticas (ventrículos, arteria pulmonar, VCI/aurícula derecha) mejoran la precisión del cálculo. También está indicada para pacientes con diagnóstico ya confirmado de HAP o HPTEC que precisen estratificación del riesgo al diagnóstico o evaluación del seguimiento.
¿En qué situaciones NO debe utilizarse?
Esta guía clínica interactiva no está validada para pacientes pediátricos, mujeres gestantes con hipertensión pulmonar conocida —cuyo manejo requiere un equipo multidisciplinar específico— ni en situaciones de emergencia hemodinámica grave donde la intervención debe preceder a cualquier proceso de clasificación. No sustituye el cateterismo cardiaco derecho, imprescindible para confirmar el diagnóstico hemodinámico conforme a la nueva definición ESC/ERS 2022 (PAPm ≥20 mmHg + PEP ≤15 mmHg + RVP ≥2 UW). Los resultados deben interpretarse siempre en el contexto clínico completo del paciente.
Cómo usar la guía clínica interactiva paso a paso
Paso 1 — Evaluación clínica inicial: Introduzca los síntomas presentes (incluida la bendopnea y los síntomas tardíos por dilatación de la arteria pulmonar), los hallazgos de exploración física organizados en cuatro bloques (signos directos de HP, signos de IC derecha retrógrada, signos de bajo gasto anterógrado, y signos orientadores de la causa subyacente), los datos de ECG y radiografía de tórax, y los parámetros ecocardiográficos según la Tabla 10 de las guías. La herramienta calcula automáticamente la probabilidad ecocardiográfica baja, intermedia o alta según el valor de VRT y el número de categorías de signos adicionales presentes.
Paso 2 — Clasificación del grupo etiológico: A través de cuatro preguntas encadenadas, la herramienta identifica si la hipertensión pulmonar es secundaria a cardiopatía izquierda (Grupo 2), enfermedad pulmonar (Grupo 3), tromboembolismo pulmonar crónico (Grupo 4) o causa multifactorial (Grupo 5). Si se descartan todas estas etiologías, el caso se orienta hacia hipertensión arterial pulmonar (Grupo 1) con selección de subtipo, incluyendo la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH) y la enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP).
Paso 3 — Resultado básico: Muestra la orientación terapéutica inicial con la urgencia de derivación, la clase y el nivel de evidencia de las guías, las notas clave por grupo etiológico, y las advertencias clínicas relevantes. Para el Grupo 1 incluye un bloque de medidas generales con indicación Clase I que deben aplicarse durante toda la enfermedad.
Módulo especialista (opcional): Accesible desde el resultado básico de cualquier grupo. Para el Grupo 1 (HAP) desarrolla la estratificación completa del riesgo al diagnóstico conforme a la Tabla 16 (con parámetros clínicos, ecocardiográficos, de resonancia magnética y hemodinámicos), el algoritmo de vasorreactividad, el tratamiento inicial farmacológico con tarjetas visuales de combinación, y la evaluación del riesgo en el seguimiento conforme a la Tabla 18 con cálculo aritmético explícito de la puntuación. Para los Grupos 2 a 5 ofrece orientación terapéutica avanzada específica por subtipo.
Base clínica: Guías ESC/ERS 2022 de hipertensión pulmonar
Las Guías ESC/ERS 2022, publicadas en European Heart Journal bajo la coordinación de Marc Humbert y el grupo de trabajo de hipertensión pulmonar, introducen cambios relevantes respecto a la edición de 2015. El más importante es la redefinición del umbral diagnóstico: la hipertensión pulmonar se define ahora como PAPm ≥20 mmHg en reposo, frente a los 25 mmHg previos, con los criterios adicionales de PEP ≤15 mmHg y RVP ≥2 UW para la forma precapilar.
Entre las demás novedades con impacto práctico destacan la incorporación de la enfermedad pulmonar tromboembólica crónica sin HP en reposo (EPTEC) como entidad diferenciada dentro del Grupo 4; la actualización del algoritmo de probabilidad ecocardiográfica con tres categorías de signos adicionales; la evidencia del treprostinil inhalado en la fibrosis pulmonar idiopática con HP grave; la APB con indicación Clase I en la HPTEC inoperable y en la HP residual post-EAP; y la incorporación del modelo simplificado de cuatro niveles (Tabla 18) con cálculo aritmético para el seguimiento de los pacientes con HAP. El tratamiento combinado inicial ARE + iPDE5 mantiene la indicación de Clase I, Nivel B para pacientes sin comorbilidades cardiopulmonares significativas.
Preguntas frecuentes
¿Cuál es la diferencia entre hipertensión pulmonar e hipertensión arterial pulmonar?
La hipertensión pulmonar (HP) es el término genérico para cualquier causa de elevación de la presión en la arteria pulmonar e incluye cinco grupos etiológicos muy diferentes entre sí. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es únicamente el Grupo 1: una enfermedad vascular pulmonar primaria de origen precapilar. La HAP representa aproximadamente el 5–10% de todos los casos de HP diagnosticados en registros hospitalarios. Esta distinción es clínicamente crítica porque el tratamiento con fármacos específicos de la HAP solo está indicado en el Grupo 1 y, en algunas situaciones concretas, en el Grupo 4.
¿Qué significa que la VRT ecocardiográfica sea ≤2,8, 2,9–3,4 o >3,4 m/s?
La velocidad de regurgitación tricuspídea (VRT) es el parámetro ecocardiográfico más importante para estimar la probabilidad de hipertensión pulmonar. Según la Tabla 10 de las Guías ESC/ERS 2022, una VRT ≤2,8 m/s orienta hacia probabilidad baja, una VRT de 2,9–3,4 m/s hacia probabilidad intermedia o alta según los signos adicionales presentes, y una VRT >3,4 m/s establece directamente una probabilidad alta. Un aspecto importante de la actualización de 2022 es que el rango intermedio comienza en 2,9 m/s (no en 2,8 como en versiones previas), lo que afecta a la clasificación de pacientes con valores limítrofes.
¿Cuándo debo derivar urgentemente a un paciente con sospecha de HP?
Las Guías ESC/ERS 2022 establecen derivación preferente (en ≤2 semanas) a un centro de HP cuando la probabilidad ecocardiográfica es intermedia o alta, o cuando la clasificación apunta hacia HAP (Grupo 1) o HPTEC (Grupo 4). La derivación debe ser urgente en días —no semanas— cuando existe sospecha de enfermedad venooclusiva pulmonar (EVOP/HCP), ya que los vasodilatadores convencionales pueden precipitar un edema pulmonar agudo grave. Son signos de alarma que obligan a derivación inmediata: síncope repetido incluso con actividad ordinaria, clase funcional IV, signos de bajo gasto por fallo ventricular derecho (cianosis periférica, extremidades frías, relleno capilar lento) o saturación de oxígeno <90% en reposo.
¿Los inhibidores de la PDE5 (sildenafilo, tadalafilo) están indicados en todos los tipos de HP?
No. Los iPDE5 solo tienen indicación formal en la HAP (Grupo 1) y en situaciones específicas del Grupo 4. En la HP poscapilar aislada del Grupo 2 (HPpca, es decir, cardiopatía izquierda sin componente vascular pulmonar añadido), los iPDE5 están contraindicados con indicación Clase III porque pueden precipitar edema pulmonar agudo al aumentar el retorno venoso hacia un ventrículo izquierdo con disfunción diastólica. En el Grupo 3 con HP no grave, tampoco están recomendados por el riesgo de empeorar la hipoxemia mediante vasodilatación de áreas con desequilibrio ventilación-perfusión. El cateterismo cardiaco derecho previo al inicio del tratamiento es imprescindible para evitar este error.
¿Qué es la HPTEC y cómo se confirma el diagnóstico?
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una complicación tardía del embolismo pulmonar en la que los trombos no se recanalizan y se organizan como material fibroso que obstruye crónicamente las arterias pulmonares. La confirmación diagnóstica requiere la combinación de una imagen de perfusión con defectos segmentarios persistentes (gammagrafía V/Q SPECT, preferida sobre el TC por mayor sensibilidad), probabilidad ecocardiográfica intermedia-alta de HP, y finalmente TC pulmonar con angiografía selectiva y cateterismo cardiaco derecho en un centro de HPTEC. La anticoagulación indefinida es obligatoria en todos los pacientes desde el momento del diagnóstico.
¿Cómo se calcula el riesgo en el seguimiento con el modelo de cuatro niveles de la Tabla 18?
El modelo simplificado de cuatro niveles (Tabla 18) utiliza tres variables: clase funcional OMS, prueba de marcha de 6 minutos (PM6M) y NT-proBNP o BNP. A cada variable se le asigna una puntuación de 1 a 4 puntos según el rango en que se encuentre. El riesgo final se calcula dividiendo la suma de los puntos entre el número de variables disponibles y redondeando al entero superior. Un resultado de 1 indica riesgo bajo, 2 intermedio-bajo, 3 intermedio-alto, y 4 riesgo alto. Los umbrales exactos del PM6M son >440 m (1 punto), 320–440 m (2 puntos), 165–319 m (3 puntos) y <165 m (4 puntos), con el rango intermedio-bajo comenzando en 320 m, no en 330 m como se publicaba en versiones anteriores.
Referencias
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, Badagliacca R, Berger RMF, Brida M, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022;43(38):3618–3731. DOI: 10.1093/eurheartj/ehac237
- Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2016;37(1):67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317
- Waxman AB, Systrom DM, Thenappan T, et al. Inhaled treprostinil in pulmonary hypertension due to interstitial lung disease (INCREASE trial). N Engl J Med. 2021;384:325–334. DOI: 10.1056/NEJMoa2008470
- Grinnan D, Trankle C, Andruska A, Bloom B, Voelkel N. Drug-induced pulmonary hypertension. Expert Opin Drug Saf. 2019;18(6):461–474. DOI: 10.1080/14740338.2019.1614182
- Escribano-Subias P, Blanco I, López-Meseguer M, et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J. 2012;40(3):596–603. DOI: 10.1183/09031936.00101211
- Traducción al español de las Guías ESC/ERS 2022: Sociedad Española de Cardiología. Rev Esp Cardiol. 2023 (SEC: 2023-D).
