La amiloidosis cardiaca es una causa cada vez más reconocida de insuficiencia cardiaca con fracción de eyección del ventrículo izquierdo preservada, especialmente en adultos mayores. La prevalencia ha aumentado en las últimas décadas debido a una mayor concienciación de la enfermedad y a los avances en técnicas diagnósticas no invasivas.
Existen dos formas principales de amiloidosis cardiaca:
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Amiloidosis por transtiretina (ATTR): Puede ser de tipo hereditario (mtATTR) o relacionado con el envejecimiento (wtATTR).
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Amiloidosis por cadenas ligeras (AL): Asociada a una discrasia de células plasmáticas con producción excesiva de cadenas ligeras monoclonales.
La introducción de terapias modificadoras de la enfermedad ha transformado el manejo clínico, haciendo crucial la estratificación de riesgos para personalizar el tratamiento y mejorar los resultados.
Enfermedades del sistema de conducción
Los trastornos de la conducción, como la disfunción del nodo sinusal, los bloqueos auriculoventriculares y las demoras intraventriculares, son frecuentes en la amiloidosis cardiaca. Estos son causados por la infiltración directa de amiloide en el sistema de conducción, fibrosis idiopática y posibles efectos cardiotóxicos de las proteínas precursoras de amiloide, especialmente en el caso de la amiloidosis AL.
Datos clave
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Prevalencia: En pacientes con ATTRwt, los bloqueos auriculoventriculares de alto grado son frecuentes al momento del diagnóstico.
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Predictores clínicos: Duración del intervalo PR, duración del QRS y grosor del septo interventricular.
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Progresión: La necesidad de implantes de marcapasos aumenta con el tiempo, especialmente en pacientes con engrosamiento significativo del septo o duración prolongada del QRS.
La importancia de un seguimiento cercano, que incluya monitoreos con Holter de 24 horas o registradores de eventos, es fundamental para identificar a pacientes con riesgo elevado.
Fibrilación auricular
La fibrilación auricular es la arritmia supraventricular más común en pacientes con amiloidosis cardiaca, particularmente en aquellos con ATTRwt debido a su edad avanzada.
Patogenia y prevalencia
La deposición de fibrillas amiloides en los tejidos auriculares contribuye al remodelado estructural y el desarrollo de fibrilación auricular. La prevalencia puede variar según el subtipo de amiloidosis:
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37,8% en ATTRwt.
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Menor prevalencia en AL y mtATTR.
Riesgo tromboembólico
Los pacientes con amiloidosis y fibrilación auricular presentan un riesgo elevado de trombosis intracardiaca, incluso con terapia anticoagulante. La disfunción auricular, asociada a la infiltración amiloide, incrementa la formación de trombos.
Manejo clínico
El control del ritmo puede ser complicado debido al remodelado auricular extenso y la tolerancia limitada a los antiarrítmicos. Se desaconseja el uso de digoxina y antagonistas del calcio debido a su toxicidad potencial. La ablación de la fibrilación auricular ha demostrado ser segura y eficaz en reducir hospitalizaciones.
Arritmias ventriculares
Las arritmias ventriculares, incluyendo taquicardia ventricular no sostenida y sostenida, son comunes en la amiloidosis cardiaca y están relacionadas con fibrosis miocárdica y disfunción microvascular.
Factores de riesgo y prevalencia
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Prevalencia del 44% en ATTRwt.
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Mayor incidencia en etapas avanzadas de enfermedad con aumento del índice de masa del ventrículo izquierdo y volumen sistólico final.
Desafíos terapéuticos
El papel del desfibrilador automático implantable (DAI) en la prevención primaria sigue siendo controvertido. En pacientes con amiloidosis, la disociación electromecánica es una causa común de muerte súbita, reduciendo la eficacia de los DAIs. Además, no se ha demostrado un beneficio claro en la supervivencia.
Conclusiones
La estratificación del riesgo arrítmico en la amiloidosis cardiaca es esencial para mejorar los resultados clínicos. Aunque los datos disponibles son cada vez mayores, se necesitan estudios prospectivos para aclarar el papel pronóstico de las diferentes arritmias. La monitorización estrecha y un enfoque personalizado son fundamentales en el manejo de estos pacientes.
Referencias:
- Heart Fail Clin. - Arrhythmic Stratification of Cardiac Amyloidosis State of the Art
