Comentario del Autor: Dr. Agustín C. Martín García

El síndrome de Eisenmenger (SE) constituye el conjunto de manifestaciones clínicas más graves de aquellos adultos con cardiopatías congénitas cianógenas que desarrollan hipertensión pulmonar. Los enfermos con SE tienen un alto riesgo de mortalidad y de complicaciones mayores, tanto hemorrágicas como tromboembólicas. Además, la trombocitopenia no es infrecuente en estos pacientes, representando un verdadero reto diagnóstico y terapéutico en este contexto clínico.


El objetivo de este estudio descriptivo fue analizar las potenciales relaciones entre el recuento y el volumen plaquetario de una población de adultos con SE con su supervivencia global y las complicaciones hemorrágicas y/o trombóticas desarrolladas en el seguimiento ambulatorio.

Se diseñó un estudio observacional retrospectivo en el Hospital Royal Brompton de Londres, uno de los principales centros europeos de referencia en el cuidado de adultos con cardiopatías congénitas, incluyéndose una amplia cohorte de 226 pacientes con SE durante un extenso periodo de seguimiento superior a once años.

En este periodo, se registraron 39 muertes, 21 eventos trombóticos y 43 hemorrágicos. La presencia de trombocitopenia manifiesta (recuento plaquetario inferior a 100.000 plaquetas) se asoció con un incremento significativo de la mortalidad comparado con los pacientes con cifras de plaquetas superior (HR 2,10; IC 95%: 1,10-4,01 p=0,024). Por otro lado, se objetivó que el riesgo de trombosis se incrementaba en más de tres veces en aquellos sujetos con volumen plaquetario medio (VPM) superior a 9.5fL (HR 3,50; 95% IC: 1,28-9,54 p=0,015). Además, aquellos pacientes con eritrocitosis secundaria severa (>220g/L) o anemia (<130g/L) tuvieron un mayor riesgo de eventos trombóticos.

Una de las limitaciones del estudio fue la ausencia de pruebas de función plaquetaria. Sin embargo, el volumen plaquetario medio se consideró un marcador subrogado de ello.

La principal hipótesis sobre el desarrollo de trombocitopenia en esta población con SE, es la falta de maduración de los megacariocitos en el lecho vascular pulmonar, debido a su paso a través del cortocircuito derecha-izquierda (los megacariocitos “by-passean” la circulación pulmonar). De esta forma, la producción de plaquetas se reduce. Otra consecuencia de que el cortocircuito impida la correcta maduración de las plaquetas, es el incremento en su VPM, siendo las plaquetas “inmaduras”. Paradójicamente, estas plaquetas “inmaduras” se asocian con el desarrollo de eventos trombóticos; algunos autores han demostrado que un valor elevado de VPM se asocia con alta actividad de agregación plaquetaria “ex-vivo”.

En conclusión, la determinación de los recuentos plaquetario y eritrocitario, junto con el volumen plaquetario medio, son herramientas útiles y ampliamente disponibles, que aportan información relevante en la estratificación de riesgo de pacientes con SE y por tanto, podrían ser incorporadas a los algoritmos ya existentes de estratificación de riesgo de esta compleja población con SE. Se requieren estudios prospectivos que incluyan a un mayor número de pacientes que permitan validar estos datos y amplíen la información sobre los posibles mecanismos patogénicos implicados en el desarrollo de estos eventos trombóticos y hemorrágicos en enfermos con SE y trombocitopenia asociada.


Referencias:

  1. Heart. - Platelet count and mean platelet volume predict outcome in adults with Eisenmenger syndrome.

Comentario del Dr. Agustín C. Martín García

Dr. Agustín C. Martín García

Licenciado en Medicina por la Universidad de Salamanca. Doctor Cum Laude en Ciencias Biomédicas por la Universidad Complutense de Madrid. Residencia de Cardiología en el Hospital Clínico San Carlos de Madrid. Observership en la Unidad de Enfermedades Cardiovasculares Hereditarias en el Heart Hospital (Londres). Fellowship en la Unidad de Cardiopatías Congénitas del Adulto en el Hospital Royal Brompton (Londres) y en el Hospital Boston Children´s (Boston). Actualmente, trabaja como Médico Adjunto en el Complejo Asistencial Universitario de Salamanca. Sus áreas de interés son la cardiología clínica, fundamentalmente las cardiopatías congénitas del adulto, las miocardiopatías y la insuficiencia cardiaca. Compagina su actividad asistencial con la investigación clínica (Premio Sanitas a la Mejor Investigación Cardiovascular 2015) y es autor de múltiples artículos científicos y capítulos de libro.

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