Atresia valvular aórtica o hipoplasia severa asociada a comunicación interventricular: ¿Es posible una corrección biventricular?

Comentario del Autor: Dra. María Teresa González López

La atresia o hipoplasia severa valvular aórtica es una entidad infrecuente que provoca una obstrucción crítica al tracto de salida izquierdo en el neonato, obligando a una actuación quirúrgica precoz y asociándose a otras lesiones severas como coartación aórtica o interrupción de arco en un 60%, aumentando la complejidad de la reparación.


Atresia valvular aórtica o hipoplasia severa asociada a comunicación interventricular: ¿Es posible una corrección biventricular?

El grado de hipoplasia ventricular izquierda y el tamaño de la válvula mitral van a condicionar la actitud quirúrgica y el pronóstico, planteándose una fisiología univentricular en la mayoría de los casos. Aunque excepcional, en un 4-6% de estos pacientes puede coexistir una comunicación interventricular (CIV) que condicione un adecuado desarrollo del ventrículo izquierdo (VI) y válvula mitral, siendo entonces cuando la reparación biventricular constituye una opción.

Dicha corrección es factible en un solo tiempo, como fue descrita por Yasui en 1987, o bien en dos estadios, mediante paliación inicial (cirugía de Norwood) para posteriormente establecer una fisiología biventricular mediante la conversión a Rastelli, siendo empleada por primera vez con éxito en 1981. Ya sea una u otra, todo ello implica la creación de un VI de doble salida, cierre de la CIV y establecimiento de nueva continuidad entre ventrículo derecho (VD) y arteria pulmonar (AP), asociando en ocasiones una extensa reconstrucción del arco aórtico.

En este artículo se presentan detenidamente las técnicas quirúrgicas de reparación y resultados del seguimiento a medio plazo de nuestra serie del Birmingham Children´s Hospital (Birmingham, Reino Unido), en el cual se inició esta técnica por Mr. William J. Brawn en 1990. Desde 1990-2013, 27 pacientes (edad media 19 días, rango 2-112) con dicho diagnóstico fueron sometidos a reparación biventricular, presentándose arco aórtico interrumpido en 14. En 19 pacientes (70.4%) se realizó reparación primaria (cirugía de Yasui) y en 8 (29.6%) en dos estadios mediante paliación con técnica de Norwood y posterior conversión a Rastelli a los 9.6 meses (rango 0.3-29.2). La mortalidad global a 30 días fue del 25.9% (n=7). La mortalidad durante el seguimiento (media 8.4 +/- 5.3 años, rango 0.9-23) fue del 10.5% (n = 2), ambos tras corrección primaria. De los 20 supervivientes, 9 (45%) precisaron intervencionismo y 9 fueron reintervenidos para recambio del conducto (implantación de marcapasos en 1 tras resección de obstrucción al tracto de salida izquierdo). La libertad de reintervención a 5 y 10 años fue 50% y 35%. La supervivencia global fue del 95% a 10 años.

Aunque el procedimiento de Norwood fue inicialmente descrito como paliación en pacientes con hipoplasia de cavidades izquierdas como primer estadio hacia la fisiología univentricular, dadas las notables mejoras en estos años tanto de la cirugía del neonato como de dicha técnica, ésta ha ido cobrando importancia en otras malformaciones como las descritas previamente con VI normal como paso previo a una corrección definitiva, siendo variable la técnica para la corrección biventricular tras la paliación inicial (Ross-Konno o Rastelli). Por el contrario, son algunos los grupos que han adoptado la reparación primaria en el período neonatal, con unos resultados superponibles tanto inmediatos como a medio plazo.

En la actualidad, los fundamentos para optar por una u otra opción siguen siendo controvertidos en este contexto. Con la cirugía de Yasui (procedimiento de alto riesgo para el neonato, en ocasiones de bajo peso), se evita una fisiología univentricular provisional, permitiendo una corrección completa. Con la técnica de Norwood, se evita la complejidad inicial de una única cirugía correctora, se reduce el tiempo de isquemia en un miocardio inmaduro, además de implicar dos ventrículos normales contribuyendo al gasto cardíaco en estos casos; al mismo tiempo, en el neonato una fisiología univentricular es mejor tolerada que a edades tardías, permitiendo así un período de crecimiento previo hasta la decisión de una corrección biventricular definitiva. Este último hecho puede permitir una mejor selección de los candidatos, ya que en determinados casos, puede existir algún paciente que se beneficie de una fisiología univentricular que de otra forma no podría haber sido identificado, cobrando especial relevancia en aquellos VI límites.

Aunque son muchos los grupos que están optando por la reparación primaria en los últimos años y pueda parecer obvio pensar que una reparación biventricular en un primer tiempo conlleva unos mejores resultados dada la fisiología que se establece de forma precoz, esto no ha podido ser demostrado hasta la fecha dado el escaso número de pacientes de estas características, siendo por tanto un continuo objeto de debate. Nuestro grupo, en el que inicialmente se realizaba la técnica de Yasui durante la primera década del estudio, en la actualidad es defensor de un abordaje menos agresivo en un primer tiempo mediante paliación univentricular provisional por los argumentos anteriormente expuestos. No obstante, nuestro abordaje actual en dos tiempos ha sido implantado de forma progresiva, quizás de forma un tanto paralela a la mejoría en la propia técnica de Norwood, así como en las técnicas de perfusión y soporte circulatorio.

Es destacable que nuestra experiencia actual en paliación univentricular con la técnica de Norwood en pacientes con hipoplasia de cavidades izquierdas es muy amplia, lo que conlleva la capacitación tanto en el ámbito quirúrgico como en el manejo post-operatorio, haciéndola una técnica “asequible” aplicada en los casos de hipoplasia severa o atresia aórtica con ventrículos normales como puente a la corrección biventricular. A este respecto, hemos incorporado modificaciones en este primer estadio con el fin de mejorar la técnica y sus resultados, tales como la anastomosis distal del conducto a la AP derecha (condicionando una mejor perfusión sistémica y facilitando la reconstrucción de ramas pulmonares en caso de precisar un estadío II); clipaje parcial transitorio del conducto como estrategia limitante del flujo sistémico/pulmonar en las primeras 24-48 horas; además de realizar una ampliación de la CIV hacia el TSVI como método rutinario para prevenir el potencial desarrollo de estenosis subaórtica tras la anastomosis tipo Damus-Kaye-Stansel.

El segundo tiempo para completar la fisiología biventricular definitiva suele establecerse en términos generales a la edad de 18-24 meses, aunque nosotros abocamos quizás una edad más temprana para alcanzar dicha corrección mediante Rastelli.

El shunt cavopulmonar como estadio intermedio puede ser considerado en algunos casos de alto riesgo, lo que permite retrasar además el implante del conducto de VD-AP durante la corrección biventricular, aumentando las posibilidades de regresión de la hipertrofia ventricular. En casos seleccionados en los que dicha corrección definitiva no sea factible, siempre será posible mantener la fisiología univentricular e ir hacia una cirugía de Fontan.

La cirugía de Yasui resulta aún más controvertida en casos de VI límite. Parece existir una tendencia global a la corrección biventricular primaria frente a la univentricular provisional, habiéndose demostrado un manejo discordante superior en aquellos pacientes con reparación biventricular primaria en base a parámetros ecocardiográficos, asociándose una mayor mortalidad. Quizás la causa subyacente es la creencia de que debe conseguirse una septación precoz.

En el momento actual, la corrección primaria mediante técnica de Yasui o bien la cirugía en dos estadios mediante técnica de Norwood y posterior conversión a Rastelli constituyen las dos opciones técnicas y con resultados superponibles para la corrección biventricular en la atresia o hipoplasia severa valvular aórtica del recién nacido, siempre que existan ventrículos de tamaño adecuado. Aunque parece que cada grupo ha ido adoptando de forma un tanto “empírica” la técnica en función de la experiencia del cirujano en muchos casos, nosotros defendemos la fisiología univentricular mediante técnica de Norwood en un primer tiempo ya que proporciona una forma de paliación excelente con buena tolerancia en el periodo neonatal, preservando la función ventricular y facilitando una corrección definitiva mediante Rastelli tras permitir un periodo intermedio de crecimiento, optimizando la selección de los candidatos finales a fisiología biventricular.

Para concluir, nuestro artículo reseña los siguientes hechos:


  1. La reparación biventricular es una estrategia efectiva y segura en pacientes con atresia aórtica o hipoplasia severa, CIV y VI normal, incluso en presencia de arco aórtico interrumpido.
  2. La cirugía de Yasui o bien el abordaje estadiado mediante Norwood y posterior Rastelli son las dos opciones de reparación, presentando una supervivencia excelente en el seguimiento a medio plazo.
  3. La incidencia de reintervención y/o procedimientos intervencionistas es elevada, condicionada por estenosis a nivel del arco aórtico o del conducto VD-AP.
  4. Un abordaje en dos tiempos quizás podría optimizar la valoración y pronóstico de los pacientes candidatos a fisiología biventricular definitiva, pudiendo ser especialmente relevante en casos de VI límite al permitir un periodo de crecimiento previo.


Enlaces:

  1. Rev Esp Cardiol - Aortic Valve Atresia or Severe Hypoplasia and Ventricular Septal Defect: Surgical Strategies for Biventricular Repair and Mid-term Results »

Sobre el Autor

Dra. María Teresa González López

María Teresa González López es Adjunto de Cirugía Cardíaca Pediátrica y de las Cardiopatías Congénitas del Adulto en el H.G.U. Gregorio Marañón (Madrid) desde el 2014. Áreas de interés: trasplante cardíaco y dispositivos de asistencia ventricular en cardiopatías congénitas; cirugía de unifocalización de MAPCAs en atresia pulmonar y CIV; cirugía mínimamente invasiva en cardiopatías congénitas; circulación de Fontan. Super-especialización (Specialist Registrar) en Cirugía de las Cardiopatías Congénitas por el Birmingham Children´s Hospital (Reino Unido) (2013-2014). Médico Especialista en Cirugía Cardiovascular por el Hospital Regional Universitario de Málaga (2013). Visiting Fellowship – Cirugía Cardíaca Pediátrica, Leiden University Medical Center (Holanda) (2013). Visiting Physician – Trasplante cardiopulmonar y asistencia circulatoria, Royal Brompton & Harefield Hospital (Reino Unido) (2011-2012).

Licenciada en Medicina y Cirugía por la Universidad de Málaga (2007). Miembro de Sociedades Científicas Nacionales e Internacionales (EACTS, SECTCV, SACCV). Autora de múltiples artículos y capítulos de libros nacionales e internacionales desde 2008. Revisora de la revista “Cirugía Cardiovascular”, de la Sociedad Española de Cirugía Torácica-Cardiovascular (SECTCV) desde 2012. Miembro del Grupo de Trabajo Asistencia Circulatoria y Trasplante Cardíaco de la SECTCV desde 2014. Database Contact Person for EACTS Congenital Database for Gregorio Marañón Hospital, Madrid, Spain. www.ctsnet.org: Perfil disponible.



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