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Diagnóstico y tratamiento de la sarcoidosis cardiaca

Publicado por en en Medicina Interna

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa no necrotizante caracterizada por su afectación multisistémica, que incluye el corazón. El reto diagnóstico y la búsqueda de nuevos horizontes terapéuticos centran la revisión publicada recientemente por Kusano KF y Satomi K en la revista Heart. 

 

La sarcoidosis cardiaca (SC) se ha identificado hasta en el 5% de los casos de sarcoidosis sistémica (SS), existiendo también casos de SC aislada. La pared libre del ventrículo izquierdo es la localización preferente de las lesiones granulomatosas. En ambas presentaciones, su aparición ensombrece el pronóstico por su predisposición arritmogénica y consecuente riesgo de muerte súbita, siendo mayor en la SC aislada. El bloqueo completo aurículo-ventricular (BAV) es la entidad más frecuente, seguido de la taquicardica/fibrilación ventricular (TV/FV). Sin embargo, su posible curso subclínico puede hacerla permanecer infradiagnosticada: el 20% de individuos de raza caucásica y negros americanos, y hasta el 80% de pacientes japoneses, presentaron datos de SC según numerosos informes de autopsia.

 

Su diagnóstico no resulta fácil: las imágenes obtenidas por ecocardiografía son inespecíficas y similares en ocasiones a las de la miocardiopatía dilatada, aneurisma ventricular y/o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. No obstante, últimamente se ha relacionado el adelgazamiento de la porción basal del septo interventricular con la presencia de SC y su pronóstico a largo plazo. Por otra parte, la elevación de la ECA sérica en SC no es significativa y biomarcadores como el receptor soluble de la interleukina-2 se encuentran todavía en estudio. Por todo ello, el diagnóstico definitivo sigue siendo el histológico, incluido como criterio mayor en la mayoría de las guías clínicas. Sin embargo, su sensibilidad es baja (<25%): la distribución parcheada de las lesiones y el abordaje habitual de la biopsia endomiocárdica a través del ventrículo derecho son algunas de las razones. Recientemente, técnicas de imagen como la RMN cardiaca potenciada en T2 y con gadolinio o el PET-fluorodeoxiglucosa están demostrando su utilidad en la detección de lesiones inflamatorias junto con su calidad pronóstica en eventos arrítmicos y eficacia terapéutica (figura 1).

  

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Figura 1. Algoritmo diagnóstico de la SC aislada. Propuesto por Isobe M, Tezuka D. Isolated cardiac sarcoidosis: clinical characteristics, diagnosis and treatment. (Int J Cardiol 2015; 182:132)

 

En cuanto al tratamiento, prevalece la administración precoz de corticoides, pudiendo revertir en algunos casos la presencia de BAV, sin que existan datos concluyentes sobre este efecto en la TV/FV. En un estudio, la combinación de bajas dosis de prednisona y administración semanal de metotrexate se asoció con el mantenimiento de la función cardiaca preservada. La implantación de dispositivos (marcapasos/desfibrilador automático) se contempla en las últimas guías, considerando el tratamiento concomitante junto con corticoides y antiarrítmicos seleccionados como betabloqueates, sotalol y amiodarona, así como la ablación por radiofrecuencia.

 

Referencia

Diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis »

 

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Escrito por la Dra. Beatriz Calvo Porqueras. Residente de Tercer Año en Medicina Interna. Hospital Clínico Universitario San Carlos de Madrid. Colaboradora en Docencia Práctica del Departamento de Toxicología y Legislación Sanitaria de la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.

 

 

 

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