Dra. Pilar Escribano: “Seguimos soñando con curar la hipertensión pulmonar, pero todavía estamos muy lejos”

•  Los nuevos fármacos se emplean solo en hipertensión arterial pulmonar del grupo 1
•  En casos de hipertensión pulmonar venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar, el tratamiento puede desencadenar efectos secundarios graves
•  Las tres vías terapéuticas principales son óxido nítrico (riociguat), endotelina (macitentán) y prostaciclina (selexipag)

 “Seguimos soñando con curar la hipertensión pulmonar, pero todavía estamos muy lejos de conseguirlo”, ha comentado la Dra. Pilar Escribano, especialista de la Unidad de Insuficiencia Cardiaca, Hipertensión Pulmonar y Trasplante Cardiaco del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. “Durante todos estos años de trabajo hemos conseguido prolongar la supervivencia de nuestros pacientes y mejorar su calidad de vida”, ha añadido.

“Debemos tener claro que los nuevos fármacos se engloban solo para la hipertensión arterial pulmonar del grupo 1 (pacientes con hipertensión pulmonar idiopática, heredable, inducida por fármacos, conectivopatías o congénitas). Los tratamientos no pueden emplearse con los pacientes que tienen hipertensión pulmonar venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar por el riesgo de desencadenar efectos secundarios graves”, ha recalcado.

Por tanto, la Dra. Escribano ha analizado las novedades en el tratamiento de la hipertensión pulmonar grupo 1 y ha explicado el papel de los nuevos tratamientos farmacológicos en las tres vías terapéuticas: óxido nítrico (riociguat), endotelina (macitentán) y prostaciclina (selexipag). Respecto a la prostaciclina, solo hay una comunicación presentada en un congreso, pero todavía no se conocen los resultados del ensayo clínico. 

El riociguat es una manera diferente de actuar sobre el óxido nítrico. Se trata de un estimulador de la guanilatociclasa soluble, que, además, la activa primariamente. Los niveles de óxido nítrico están disminuidos en los pacientes con hipertensión pulmonar.

Los datos del Estudio CHEST-2 muestran que, al cabo de dos años, la eficacia clínica obtenida en el estudio pivotal CHEST-1 a 16 semanas se mantenía a largo plazo. Además, la tasa de supervivencia de los pacientes después de dos años de tratamiento con riociguat fue del 93 por ciento.

El macitentán es un inhibidor dual de los receptores de la endotelina A y los receptores de la endotelina B, que tiene como ventaja una mejor eficacia y seguridad. Entre sus características, destaca una fusión más sostenida al receptor y más penetración tisular. El estudio clínico que analizó este fármaco tenía endpoints exigentes, y la Dra. Escribano ha destacado que el evento de morbilidad está definido no por el médico tratante, sino por un comité independiente.

Tras dos años de tratamiento con macitentán, se ha observado un efecto muy marcado en la disminución de la morbimortalidad de un 45 por ciento. La mayor parte de los pacientes que participaron en este estudio tenían ya tratamiento para la hipertensión pulmonar, pero la reducción de la morbimortalidad se obtiene tanto en los pacientes que no tenían tratamiento como en los que ya tenían tratamiento previo.

El macitentán también ha conseguido una reducción “muy eficaz” del número de hospitalizaciones en los pacientes tratados. “Me gusta decir que el paciente con hipertensión arterial pulmonar es un paciente con insuficiencia cardiaca avanzada, y la hospitalización es uno de los eventos más significativos en el desarrollo de la enfermedad”, ha dicho la Dra. Escribano.

“La supervivencia media actual de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar oscila entre los siete y los diez años, según los diferentes registros poblacionales utilizados. La mayor parte de los casos se diagnostica entre los 50 y los 55 años, por lo que se nos antoja una esperanza de vida muy corta, aunque tenemos muchas investigaciones puestas en marcha”, ha avanzado Pilar Escribano.